Как провести собрание собственников в многоквартирном доме: советы юриста
Какими бывают собрания собственников в МКД
Жилищный Кодекс РФ предусматривает несколько форм проведения общих собраний собственников помещений в многоквартирных домах (ОСС):
— очное;
— очно-заочное;
— заочное. (Его можно проводить , если ранее не состоялось очное собрание. Есть еще дополнительная форма для онлайн-голосования, которое не требует предварительного проведения очного собрания.)
Практика показала, что оптимальная форма — очно-заочное собрание, которое позволяет минимизировать затраты на его проведение. Именно в такой форме, на наш взгляд, наиболее защищены и интересы собственников помещений, поскольку все принятые решения сохраняются в бумажной форме.
Как контролировать информацию о проведении собрания собственников
О проведении собрании его инициатор обязан уведомить всех собственников помещений. По умолчанию, в силу ч.
4 ст. 45 ЖК РФ сообщение о проведении общего собрания собственников помещений в многоквартирном доме должно быть:
— либо размещено в системе ГИС ЖКХ или региональной информационной системе при условии обеспечения размещения в системе в автоматизированном режиме этого сообщения;
— либо направлено каждому собственнику помещения в данном доме заказным письмом;
— либо направлено иным способом, если ранее такой способ направления этого сообщения в письменной форме был принят решением ОСС в данном доме;
— либо вручено каждому собственнику помещения в данном доме под роспись;
— либо размещено в помещении данного дома, определенном ранее решением ОСС и доступном для всех собственников помещений в данном доме.
То есть способов уведомления достаточно много. Как правило, сообщения о проведении собраний вывешиваются на информационных щитах в парадных МКД. Сообщения могут вкладываться в почтовые ящики, которые тоже необходимо проверять.
Если собственник зарегистрирован в системе ГИС ЖКХ с привязкой информации о наличии у него права собственности на помещение в многоквартирном доме, у него появляется возможность отслеживать информацию о проводимых собраниях в системе. Более того, по умолчанию система сама уведомляет заинтересованных лиц о проведении таких собраний.
Если в МКД ожидается проведение собрания, рекомендуется наладить общение с соседями, завести группу в социальной сети или, что более эффективно, организовать чат для обмена новостями и мнениями.
Следует помнить: провести собрание вообще без участия собственников помещений невозможно! Так или иначе, информация о проведении собрания станет известна.
Внеочередное собрание собственников — как его организовать
Согласно ч. 2 ст. 45 ЖК РФ внеочередное общее собрание собственников помещений в МКД может быть созвано по инициативе любого из них. Более того, если инициативная группа составляет не менее чем 10% от общего числа голосов собственников, то в силу ч.
Ст. 45 ЖК РФ, требование о проведении собрания может быть подано в организацию, осуществляющую управление домом, и собрание должно быть проведено. Однако в том случае, если управляющая компания не заинтересована в проведении ОСС, она может его саботировать, что создает риски непринятия необходимых решений, особенно если по закону время на эти решения ограничено.
Если организация, осуществляющая управление МКД, явно не заинтересована в проведении собрания, рекомендуется проводить его самостоятельно несмотря на затраты и сложности.
Если собрание проводится в форме электронного голосования (через ГИС ЖКХ)
Уже несколько лет законодательство РФ позволяет проводить ОСС с использованием системы электронного голосования. Прежде всего, речь идет о системе ГИС ЖКХ, поскольку существующие региональные информационные системы пока не получили необходимого развития.
На бумаге проведение собрания в электронном виде выглядит удобным и эффективным способом.
К сожалению, на практике это далеко не так.
Собственников, зарегистрированных в системе ГИС ЖКХ так, чтобы появилась возможность получать информацию о собраниях и принимать в них участие, немного. В старых домах, где некоторые собственники еще даже не внесли сведения о себе в ЕГРН, информация вообще может быть утеряна.
Предполагается, что данные должен вносить администратор общего собрания, в роли которого, как правило, выступает УК. К нему тоже можно обратиться за помощью. Задача собственника — зарегистрировать личный кабинет пользователя системы и разместить в нем информацию о собственности.
Проконтролировать действия администратора достаточно сложно, но необходимо. Однако, если есть вероятность, что собрание проводится в электронном виде, необходимо приложить все усилия, чтобы зарегистрировать личный кабинет и ввести все необходимые данные. Только в этом случае появится возможность отслеживать информацию о собрании и проголосовать на нем самостоятельно.
У тех собственников, кто не зарегистрирован в системе, организатор собрания (он же администратор) обязан получить актуальные паспортные данные, заполненное решение для голосования (бюллетень) в бумажном виде, а затем внести все полученные данные в систему.
Именно на этом этапе значительно повышается риск подделки волеизъявления собственников, поскольку проконтролировать, какие именно результаты голосования вносятся администратором в систему в отсутствие доступа к ней, невозможно.
Как проводится общее собрание собственников
Как до начала проведения собрания, так во время его проведения собственники вправе знакомиться с его материалами, если таковые имеются.
Очная форма предполагает личное присутствие на встрече, в ходе которой можно задать вопросы организаторам и проголосовать по вопросам повестки дня. Однако участие в очной части собрания необязательно.
В ходе заочной части необходимо заполнить именное решение для голосования (бюллетень).
Важно заполнить всю информацию о собственнике помещения, чтобы бюллетень был признан полностью действительным. Для голосования необходимо проставить любой знак в графе голосования. Для уменьшения риска подделки голосов рекомендуется ставить свою подпись. Собственник может выбрать только один вариант голосования.
Как подсчитываются голоса
Количество голосов, по общему правилу, зависит от принадлежащих собственнику квадратных метров площади. Это наиболее справедливый способ, который позволяет учитывать мнение каждого собственника пропорционально его площади.
На практике встречаются случаи, когда собственники голосуют по принципу «Один собственник — один голос», однако это исключение. Для такого голосования необходимо, что бы ОСС предварительно приняло решение о таком способе подсчета голосов.
Подведение итогов
Об итогах голосования организаторы собрания должны уведомить собственников. Так же закон возлагает на лиц, осуществляющих управление многоквартирным домом в течение пяти дней после получения подлинников решений и протокола ОСС передать их в орган государственного жилищного надзора для хранения в течение трех лет.
Орган государственного жилищного надзора вправе, а в некоторых случаях обязан провести внеплановую проверку ОСС в целях установления факта соблюдения требований законодательства при организации, проведении и оформлении результатов ОСС.
Кажется, протокол собрания сфальсифицирован…
Если становится понятно, что результаты собрания сфальсифицированы (например, процент голосов в протоколе явно не соответствует действительности), каждый собственник вправе обратиться в орган государственного жилищного надзора и, ознакомившись с поданным от его имени решением, написать заявление о его фальсификации.
Кроме того, такое решение ОСС необходимо в обязательном порядке обжаловать в суд, попросив суд принять меры по обеспечению иска в виде запрета исполнения соответствующих решений ОСС.
Проведение общего собрания собственников в форме заочного голосования
В случае, если общее собрание собственников помещений в многоквартирном доме в форме совместного присутствия не имело кворума, возможно проведение общего собрания по той же повестке дня в форме заочного голосования.
Для проведения общего собрания собственников в форме заочного голосования необходимо: определить способ сбора, место или адрес, куда должны передаваться принятые собственниками помещений решения, а также период, в течение которого будет проводиться заочное голосование, дата и время окончания приема решений собственников.
Сбор решений собственников помещений в многоквартирном доме по вопросам, поставленным на голосование, необходимо проводить в соответствии с установленными датой и временем проведения заочного голосования, указанного в уведомлении о проведении общего собрания. Принявшими участие в общем собрании собственников помещений в многоквартирном доме, проводимом в форме заочного голосования, считаются собственники помещений в данном доме, решения которых получены до даты и времени окончания их приема. Решение общего собрания в форме заочного голосования о выборе способа управления домом принимается большинством голосов от общего числа голосов собственников, принимающих участие в данном общем собрании.
Такое решение обязательно для всех собственников помещений в многоквартирном доме, в том числе для тех, которые не участвовали в голосовании или голосовали против.
Результаты голосования подсчитываются счетной комиссией и оформляется протоколом и доводятся до сведения собственников помещений в многоквартирном доме в течение 10 дней с даты окончания приема бюллетеней (решений). Протокол общего собрания собственников помещений в многоквартирном доме, на котором приняты решения о создании товарищества собственников жилья и об утверждении его устава, подписывается всеми собственниками помещений в многоквартирном доме, проголосовавшими за принятие таких решений.
Собственник помещения в многоквартирном доме вправе обжаловать в суд решение, принятое общим собранием собственников помещений в данном доме с нарушением требований ЖК, в случае, если он не принимал участие в этом собрании или голосовал против принятия такого решения и если таким решением нарушены его права и законные интересы.
Заявление о таком обжаловании может быть передано в суд в течение шести месяцев со дня, когда указанный собственник узнал или должен был узнать о принятом решении.
На основании ст. 44.1 ЖК РФ общее собрание собственников помещений в МКД может проводиться в форме заочного голосования (опросным путем или с использованием ГИС ЖКХ в соответствии со ст. 47.1 ЖК РФ).
Статьей 47.1 ЖК РФ установлен порядок проведения общего собрания собственников помещений в МКД в форме заочного голосования с использованием ГИС ЖКХ или созданной на основании решения высшего исполнительного органа государственной власти субъекта РФ региональной информационной системы, используемой для проведения общего собрания собственников помещений в МКД в форме заочного голосования, а также иных информационных систем, при соблюдении условии обеспечения размещения в ГИС ЖКХ в автоматизированном режиме решений, итогов голосования, протоколов общих собраний собственников помещений в МКД.
С более подробной информацией «Как провести общее собрание собственников» в электронном виде можно ознакомиться на официальном сайте Мэра Москвы (mos.ru) по ссылке: (https://www.mos.ru/otvet-dom-i-dvor/kak-provesti-obschee-sobranie-sobstvennikov/)
MKD-CIRT
| Информация о команде | |
|---|---|
| Название команды | МКД-ЦИРТ |
| Официальное название команды | Национальный центр реагирования на компьютерные инциденты |
| Участник с | 25 июня 2022 г. |
| Принимающая организация | Agencija za elektronski komunikacii Skopje (Агентство электронных коммуникаций Скопье) |
| Страна команды | Северная Македония MK |
| Дата создания | 18. 01.2016 |
| Веб-сайт | https://mkd-cirt.mk |
| Контактная информация команды | |
|---|---|
| Обычный номер телефона | +389 2 3091 232 |
| Телефон службы экстренной помощи | +389 70 338 155 |
| Адрес электронной почты | [email protected] |
| Номер факса | +389 2 3224 611 |
| Почтовый адрес | Национальный центр реагирования на компьютерные инциденты MKD-CIRT Агентство электронных коммуникаций 21, Кей Димитар Влахов 1000 Скопье Республика Северная Македония |
| Часы работы | |
|---|---|
| Часовой пояс | UTC/GMT +1 час |
| Описание часов работы | с 08:30 до 16:30 с понедельника по пятницу |
| Как связаться в нерабочее время | Позвоните по телефону экстренной помощи +389 70 338 155. Отправьте SMS сообщение на номер мобильного телефона +389 70 338 155.
Отправьте электронное сообщение на адрес [email protected]. |
| Избирательный округ | |
|---|---|
| Тип округа | Государственный, частный и государственный секторы |
| Избирательный округ | Внешний для хоста |
| Описание избирательного округа | Все министерства, органы государственного управления и службы правительства Республики Северная Македония. Операторы критической инфраструктуры в Республике Северная Македония, а также крупные организации в сфере банковского дела, транспорта, связи, здравоохранения, энергетики и других стратегических секторов в стране. |
| Адрес интернет-домена | *.gov.mk *.мк |
| Страна избирательного округа | |
| Криптография | |
|---|---|
| Идентификатор ключа PGP | 0x074117A1333C00DB |
| Отпечаток пальца PGP | 0FB93DA3E008FA8BFC6A9C71074117A1333C00DB |
| Открытый ключ команды PGP | -----НАЧАТЬ БЛОК ПУБЛИЧНОГО КЛЮЧА PGP-----
Версия: GnuPG v2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здА9Ka0C8762lL4KHGHc8IrG73cuGYZ1+mnXcWfzII2afLhpf+zduL4Xawx2J4rc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=/ВММ
-----КОНЕЦ БЛОКА ПУБЛИЧНОГО КЛЮЧА PGP----- |
Контактная информация команды предоставлена только для целей реагирования на инциденты.
FIRST строго запрещает использование контактной информации в рекламных целях.
FIRST следует стандарту ISO 3166-1 для кодов стран и списков имен.
Синдром гипериммуноглобулина D (юношеский)
- HIDS/MKD — это генетическое заболевание, вызванное аномалией в гене, кодирующем белок, называемый мевалонаткиназой (MVK).
- Симптомы обычно начинаются в младенчестве и включают повторяющиеся эпизоды лихорадки, сыпи, боли в животе, диареи, боли в суставах, язвы во рту и увеличение лимфатических узлов, длящиеся 4 дня и повторяющиеся ежемесячно. Эпизоды часто провоцируются вакцинами.
- Новые биологические методы лечения могут облегчить течение заболевания у большинства пациентов. Долгосрочный результат обычно хороший.
- HIDS / MKD имеет тенденцию к облегчению со временем и часто проходит во взрослом возрасте.
Дефицит мевалонаткиназы (MKD), ранее известный как синдром гипериммуноглобулина D, является редким заболеванием.
Заболевание в основном встречается в Западной Европе, особенно в Нидерландах и Франции, но описано во всех этнических группах. Мальчики и девочки страдают в равной степени. Симптомы обычно начинаются в раннем детстве, чаще всего на первом году жизни.
Что такое дефицит мевалонаткиназы/синдром гипериммуноглобулина D?
Дефицит мевалонаткиназы (MVK), ранее называемый синдромом гипериммуноглобулина D (HIDS), представляет собой генетический синдром, который приводит к эпизодам высокой температуры с кожной сыпью, увеличением лимфатических узлов на шее, язвами во рту, болью в животе, рвотой, диареей и болью в суставах. с припухлостью. Большинство пациентов имеют большое количество белков, называемых иммуноглобулинами (особенно D и A), которые обычно используются иммунной системой для борьбы с инфекциями. Наиболее тяжелая форма этого заболевания начинается с рождения и называется мевалоновой ацидурией. Эти пациенты также имеют тяжелые неврологические заболевания (нервной системы) и плохой рост.
Основным симптомом является лихорадка, которая обычно продолжается 3–7 дней и может повторяться каждые 2–12 недель. Приступы начинаются внезапно, часто с дрожащего озноба. Часто наблюдаются головная боль, боль в животе, потеря аппетита и гриппоподобные симптомы. Большинство пациентов испытывают тошноту, рвоту или диарею. Могут появиться кожные высыпания на всех частях тела, включая руки и ноги, и болезненные язвы во рту. Одним из наиболее ярких признаков является увеличение лимфатических узлов на шее или других частях тела. У пациентов могут появиться боли в суставах и мышцах, а также припухлость мелких и крупных суставов. Детские вакцины являются частым триггером эпизодов у этих пациентов.
Чем это вызвано?
Дефицит мевалонаткиназы/синдром гипериммуноглобулина D (MKD/HIDS) является генетическим заболеванием. Дефект гена приводит к аномалиям в белке, называемом мевалонаткиназой (MVK). MVK — это белок, облегчающий химическую реакцию в организме (фермент), участвующий в процессе выработки холестерина.
Таким образом, дефицит мевалонаткиназы можно считать «метаболическим» заболеванием.
Неизвестно, почему дефект гена вызывает лихорадку, но кажется, что дефект гена вызывает уменьшение количества определенных молекул, которые участвуют в контроле процесса воспаления. Эпизоды могут быть вызваны событиями, стимулирующими иммунную систему, такими как инфекция, стресс, травма, хирургическое вмешательство и особенно вакцинация. Эпизоды также могут возникать без какого-либо очевидного триггера.
MKD/HIDS наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что ребенок получает два мутировавших гена, один от матери, а другой от отца. Родители тогда называются носителями и могут вообще не болеть. Часто кто-то в расширенной семье болеет этим заболеванием. Если у одного ребенка есть заболевание, а родители являются носителями, существует 25-процентная вероятность того, что другой ребенок заболеет MKD/HIDS.
Как диагностируется дефицит мевалонаткиназы/синдром гипериммуноглобулина D?
Обычно для диагностики MVK/HIDS требуется врач-специалист по этому заболеванию.
Анализы крови во время приступа обычно показывают признаки воспаления. У большинства повышены уровни иммуноглобулинов D и А. Во время эпизодов анализ мочи на органические кислоты покажет высокий уровень мевалоновой кислоты. Диагноз будет подтвержден генетическим тестом, обнаружившим дефект в гене MVK.
Как лечится дефицит мевалонаткиназы/синдром гипериммуноглобулина D?
Поскольку MKD/HIDS является генетическим заболеванием, его нельзя вылечить, но его симптомы можно контролировать. Во время эпизода могут помочь нестероидные противовоспалительные препараты (например, ибупрофен и напроксен) или стероиды. Биологические методы лечения, которые блокируют воспалительные белки, такие как интерлейкин-1 или фактор некроза опухоли, могут предотвратить или уменьшить частоту приступов у большинства пациентов. Анакинра (Кинерет), один из блокаторов интерлейкина-1, может использоваться «по требованию» в начале приступа. Канакинумаб (Иларис), также блокатор интерлейкина-1, и этанерцепт (Энбрел), блокатор фактора некроза опухоли, можно регулярно использовать для предотвращения приступов у пациентов с более тяжелым заболеванием.