Иск к застройщику об устранении недостатков: Исковое заявление о возмещении расходов на устранение недостатков объекта долевого участия в строительстве

Содержание

Судебные споры о строительных недостатках в МКД

Приобретение новой квартиры, да еще в новостройке – всегда радостное событие в жизни каждого человека. Однако радость частенько омрачают недобросовестные застройщики, которые, экономя на каждом виде работ либо на материалах строительства, в результате сдают квадратные метры с недостатками. Не будем усугубляться в вопрос, как они это делают, но факт сдачи подавляющего большинства многоквартирных домов с мелкими либо крупными косяками, думаю, не требует дополнительных доказательств, так как судебных споров по их устранению между собственниками и застройщиками на сайтах судов можно исчислить не одним десятком или даже сотней…

Одни недостатки несущественные, которые возможно устранить во время эксплуатации жилого фонда силами собственника либо управляющей организации, что в большинстве случаев и происходит, другие – очень даже существенные, которые влияют и на качество жизни в квартире, а также очень затратные по их устранению.

Собственники решают вышеназванные проблемы по-разному. Кто-то пишет жалобы и претензии на управляющую организацию, кто-то судится с застройщиком. А какова роль управляющей организации многоквартирного дома (МКД) в данной ситуации? Ведь именно она очень заинтересована в том, чтобы все недостатки строительства были устранены Застройщиком и за его счет, иначе в дальнейшем все затраты лягут на плечи управляющей организации, несмотря на установленную законом обязанность собственников полностью финансировать содержание МКД.

Также животрепещущим вопросом является момент надлежащего истца по искам к застройщику по устранению строительных недостатков. Может ли управляющая организация выступить в качестве истца и какие перспективы такого иска? Ведь некоторые недостатки обнаруживаются не только в самих помещениях МКД, но и при эксплуатации общего имущества МКД и многие Застройщики пытаются их списать на текущее ненадлежащее содержание МКД, чтобы не нести затраты по их устранению. А некоторые застройщики при начале строительства нового многоквартирного дома просто создают новую организацию, просто ликвидируя старую во избежание несения расходов на исправление своих косяков.

В период управления МКД по договору управления именно управляющая организация представляет интересы собственников в отношениях с третьими лицами по вопросу содержания общего имущества МКД. Поэтому именно управляющей организации желательно за очень короткое время после введения дома в эксплуатацию обнаружить недостатки строительства и составить соответствующие документы в отношении общего имущества, а также содействовать собственникам при составлении надлежащей документации при обнаружении недостатков в жилых и нежилых помещениях.

Не взирая на затратность мероприятий, я считаю, в некоторых случаях управляющей организации нужно даже произвести необходимые экспертизы, так как впоследствии данные расходы обязательно окупятся в виде отсутствия необходимости нести порой немалые затраты в результате содержания МКД с косяками строителей. Ведь при ликвидации застройщика, его банкротстве, а также часто неторопливости и необязательности в работе судебных приставов, все проблемы придется решать именно управляющей организации, которую суды и надзорные органы очень любят делать крайней во всех бедах МКД.

Рассматриваемые вопросы регулируются положениями Гражданского кодекса РФ (далее — ГК РФ), федеральным законом от 30.12.2004 г. № 214-ФЗ «Об участии в долевом строительстве многоквартирных домов и иных объектов недвижимости и о внесении изменений в некоторые законодательные акты Российской Федерации» (далее – Закон 214), Законом 07.02.1992 № 2300-1 «О защите прав потребителей» (далее – Закон о ЗПП), а также Градостроительным кодексом РФ.

В соответствии с пунктом 3 ст. 52 Градостроительного кодекса РФ

лицо, осуществляющее строительство, обеспечивает соблюдение требований проектной документации, технических регламентов, техники безопасности в процессе указанных работ и несет ответственность за качество выполненных работ и их соответствие требованиям проектной документации.

В соответствии с частью 2 ст. 755 ГК РФ, подрядчик несет ответственность за недостатки (дефекты), обнаруженные в пределах гарантийного срока, если не докажет, что они произошли вследствие нормального износа объекта или его частей, неправильной его эксплуатации или неправильности инструкций по его эксплуатации, разработанных самим заказчиком или привлеченными им третьими лицами, ненадлежащего ремонта объекта, произведенного самим заказчиком или привлеченными им третьими лицами.

Пунктом 4 ст. 4 Закона 214 установлено, что договор участия в долевом строительстве должен содержать, в том числе, и гарантийный срок на объект долевого строительства.

Застройщик обязан передать участнику долевого строительства объект долевого строительства, качество которого соответствует условиям договора, требованиям технических регламентов, проектной документации и градостроительных регламентов, а также иным обязательным требованиям (пункт 1 ст. 7 закона 214).

Согласно части 5 ст.7 Закона 214, гарантийный срок для объекта долевого строительства, за исключением технологического и инженерного оборудования, входящего в состав такого объекта долевого строительства, устанавливается договором и не может составлять менее чем пять лет. Указанный гарантийный срок исчисляется со дня передачи объекта долевого строительства, за исключением технологического и инженерного оборудования, входящего в состав такого объекта долевого строительства, участнику долевого строительства, если иное не предусмотрено договором.

Пунктом 5 ст. 7 закона 214 предусмотрено, что гарантийный срок на технологическое и инженерное оборудование, входящее в состав передаваемого участникам долевого строительства объекта долевого строительства, устанавливается договором и не может составлять менее чем три года. Указанный гарантийный срок исчисляется со дня подписания первого передаточного акта или иного документа о передаче объекта долевого строительства.

А какова же практика судов по рассмотрению указанной категории споров? Ведь в нашей стране именно в судах рождается истина, а часто несколько противоположных истин…

В законе 214 в пункте 6 ст. 7 прямо указано на то, что именно участник долевого строительства вправе предъявить иск в суд или предъявить застройщику в письменной форме требования в связи с ненадлежащим качеством объекта долевого строительства с указанием выявленных недостатков (дефектов) при условии, что такие недостатки (дефекты) выявлены в течение гарантийного срока.

Застройщик обязан устранить выявленные недостатки (дефекты) в срок, согласованный застройщиком с участником долевого строительства. В случае отказа застройщика удовлетворить указанные требования во внесудебном порядке полностью или частично либо в случае неудовлетворения полностью или частично указанных требований в указанный срок участник долевого строительства имеет право предъявить иск в суд.

Согласно сложившейся судебной практике, управляющая организация выступает третьим лицом по искам собственников либо органов местного самоуправления к застройщикам об устранении недостатков. По поручению и от имени собственников управляющая организация направляет застройщику претензии и, в дальнейшем, по доверенности может представлять интересы собственников в суде.

В соответствии с частью 8 ст. 138 ЖК РФ, ТСЖ вправе представлять законные интересы собственников помещений в многоквартирном доме, связанные с управлением общим имуществом данного дома, в том числе с третьими лицами. Следовательно, только если в МКД организовано ТСЖ, и оно является управляющей организацией МКД, и в таком доме имеются недостатки, связанные с ненадлежащим исполнением застройщиком своих обязательств, то товарищество вправе обратиться к такому нерадивому застройщику с соответствующими претензиями.

У управляющей организации, осуществляющей управление МКД на основании договора управления в силу ст. 162 ЖК РФ, такого правомочия законом прямо не предусмотрено.

Имеются основания подавать иски от имени управляющей организации при обнаружении строительных недостатков при эксплуатации общего имущества МКД. Тогда как от имени собственников имеются правовые основания подать иск как при обнаружении недостатков в собственных помещениях, так и при наличии строительных недостатков общего имущества МКД.

Есть также и практика судов об удовлетворении требований управляющей организации по устранению строительных недостатков общего имущества МКД по искам к Застройщикам.

Постановлением АС западно-Сибирского округа от 08 февраля 2017 года по делу № А70-8941/2015 оставлено в силе решения судов первой и апелляционной инстанции об удовлетворении иска управляющей организации об устранении недостатков инженерных систем и кровли. Взысканы судебные расходы в виде затрат на госпошлину и строительную экспертизу.

Решение АС г. Москвы (оставлено в силе в апелляционной и кассационной инстанции) от 21 апреля 2017 г. по делу № А40-236434/16-29-2303: «В силу положений п.1 ст. 36 ЖК РФ, ст. 138 ЖК РФ управляющая компания правомочна действовать от имени собственников помещений в многоквартирном доме, в том числе путем обращения в суд за защитой из права общей долевой собственности».

Аналогичные судебные решения по искам УО:

Решение АС Воронежской области по делу от 24 апреля 2017 г. по делу № А14-437/2017 (оставлено в силе в апелляционной, кассационной инстанцией, ВС вынес определение № 310-ЭС18-5065 от 11 мая 2018 года об отказе в передаче рассмотрения жалобы в СК ВС РФ): удовлетворен иск управляющей организации по устранению строительных недостатков общего имущества.

Постановление АС Восточно-Сибирского округа от 21 ноября 2017 г. по делу № А78-11979/2016 (отказано в передаче к рассмотрению жалобы в СК ВС РФ определением № 302-ЭС18-986 от 19 марта 2018 года) — оставлено в силе решение АС Забайкальского края и постановление 14ААС. По данному делу суд удовлетворил иск управляющей организации об устранении строительных недостатков, а также взыскан в порядке регресса ущерб, возмещенный управляющей организацией собственникам, в результате затопления квартир по причине имеющихся недостатков строительства.

Решение АС Оренбургской области от 26 мая 2016 года по делу А47- 11677/2014: удовлетворен иск УО в порядке регресса к застройщику о взыскании убытков, причиненных собственникам в результате затопления по причине недостатков строительства. Штраф по Закону о ЗПП, взысканный мировым судьей в пользу собственника, не возмещен УО.

Применение положения ФЗ о защите прав потребителей по искам к Застройщикам.

Пунктом 9 ст. 4 закона 214 предусмотрено, что к отношениям, вытекающим из договора, заключенного гражданином — участником долевого строительства исключительно для личных, семейных, домашних и иных нужд, не связанных с осуществлением предпринимательской деятельности, применяется законодательство Российской Федерации о защите прав потребителей в части, не урегулированной Законом 214.

Согласно п. 36 Обзора ВС РФ от 04.12.2013 г. при рассмотрении дел по требованиям о безвозмездном устранении в разумный срок выявленных в течение гарантийного срока недостатков в объекте долевого строительства, о возмещении расходов по их устранению, предъявленным гражданами — участниками долевого строительства, заключившими договор исключительно для личных, семейных и иных домашних нужд, не связанных с осуществлением предпринимательской деятельности, размер взыскиваемой неустойки за нарушение соответствующих сроков определяется в соответствии со статьей 28 (пункт 5) Закона Российской Федерации «О защите прав потребителей».

Если отдельные виды отношений с участием потребителей регулируются и специальными законами Российской Федерации, содержащими нормы гражданского права (например, договор участия в долевом строительстве, договор страхования, как личного, так и имущественного, договор банковского вклада, договор перевозки, договор энергоснабжения), то к отношениям, возникающим из таких договоров, Закон от 07.02.1992 г. № 2300-1 «О защите прав потребителей» применяется в части, не урегулированной специальными законами (пункт 2 Пленума ВС РФ № 17).

То есть, при обращении в суд к застройщику от имени собственников (по надлежаще оформленной доверенности), кроме требования об устранении недостатков, можно так же взыскать неустойку, штраф и возмещение морального вреда по закону о ЗПП.

При удовлетворении судом требований потребителя в связи с нарушением его прав, установленных Законом о ЗПП, которые не были удовлетворены в добровольном порядке изготовителем (исполнителем, продавцом, уполномоченной организацией или уполномоченным индивидуальным предпринимателем, импортером), суд взыскивает с ответчика в пользу потребителя штраф независимо от того, заявлялось ли такое требование суду (п. 6 ст. 13 Закона о ЗПП), о чем указано также в пункте 46 Постановления Пленума ВС РФ № 17.

Согласно пункту 8 Обзора ВС РФ от 04.12.2013 г., так как Закон № 214-ФЗ об участии в долевом строительстве не содержит положений, устанавливающих ответственность застройщика за нарушение сроков удовлетворения отдельных требований участника долевого строительства, в том числе требования о безвозмездном устранении выявленных при передаче объекта строительства недостатков, то нарушение срока удовлетворения указанного требования влечет наступление предусмотренной Законом о ЗПП ответственности продавца в виде уплаты неустойки.

В силу ст. 22 Закона о ЗПП требования потребителя о соразмерном уменьшении покупной цены товара, возмещении расходов на исправление недостатков товара потребителем или третьим лицом, возврате уплаченной за товар денежной суммы, а также требование о возмещении убытков, причиненных потребителю вследствие продажи товара ненадлежащего качества либо предоставления ненадлежащей информации о товаре, подлежат удовлетворению продавцом (изготовителем, уполномоченной организацией или уполномоченным индивидуальным предпринимателем, импортером) в течение десяти дней со дня предъявления соответствующего требования.

Таким образом, соблюдение претензионного досудебного порядка обращения собственников помещений к Застройщику – обязательно. В противном случае, суд имеет право не принять иск к рассмотрению или оставить принятое исковое заявление без рассмотрения в силу ст. 222 ГПК РФ.

Кроме того, при подаче иска собственником – физическим лицом возможно предъявить требование о компенсации потребителю морального вреда, для удовлетворения которого достаточным условием является установленный факт нарушения прав потребителя.

Размер компенсации морального вреда определяется судом независимо от размера возмещения имущественного вреда, в связи с чем размер денежной компенсации, взыскиваемой в возмещение морального вреда, не может быть поставлен в зависимость от стоимости товара (работы, услуги) или суммы неустойки, подлежащей взысканию. Размер присуждаемой потребителю компенсации морального вреда в каждом конкретном случае должен определяться судом с учетом характера причиненных потребителю нравственных и физических страданий исходя из принципа разумности и справедливости (пункт 45 Постановления Пленума ВС РФ № 17).

Однако в случае подачи иска от управляющей организации в защиту интересов собственников (при наличии соответствующего решения общего собрания), нормы закона о ЗПП о штрафах, неустойках и моральном вреде неприменимы. Возможно будет только заявить требование о понуждении исправить недостатки строительных работ, взыскании ущерба (при наличии) и судебных издержек.

Подсудность и подведомственность исков о строительных недостатках.

При предъявлении иска от имени собственников – физических лиц (по надлежаще оформленной доверенности) вопросы о подсудности и подведомственности будут разрешаться нормами Гражданско-процессуального кодекса РФ (далее – ГПК РФ) и Закона о ЗПП, так как Закон 214 не содержит нормы о подсудности и подведомственности таких споров.

В соответствии с пунктом 1 ст. 22 ГПК РФ «Подведомственность гражданских дел судам» суды рассматривают и разрешают, в том числе, и исковые дела с участием граждан, организаций, органов государственной власти, органов местного самоуправления о защите нарушенных или оспариваемых прав, свобод и законных интересов, по спорам, возникающим из гражданских, семейных, трудовых, жилищных, земельных, экологических и иных правоотношений.

Пунктом 3 указанной статьи установлено, что суды рассматривают и разрешают дела, предусмотренные частями первой и второй ст. 22 ГПК РФ, за исключением экономических споров и других дел, отнесенных федеральным конституционным законом и федеральным законом к ведению арбитражных судов.

В соответствии со ст. 23 ГПК РФ «Гражданские дела, подсудные мировому судье», судебные споры между участниками долевого строительства и застройщиками по устранению строительных недостатков не входят в перечень категорий дел, подсудных мировому судье.

Согласно пункту 2 ст. 17 Закона о ЗПП иски о защите прав потребителей могут быть предъявлены по выбору истца в суд по месту:

  • нахождения организации, а если ответчиком является индивидуальный предприниматель, — его жительства;

  • жительства или пребывания истца;

  • заключения или исполнения договора.

Если иск к организации вытекает из деятельности ее филиала или представительства, он может быть предъявлен в суд по месту нахождения ее филиала или представительства.

Данный вывод сделан также в пункте 22 Постановления Пленума Верховного Суда РФ от 28.06.2012 № 17 «О рассмотрении судами гражданских дел по спорам о защите прав потребителей» (далее – Пленум ВС РФ № 17).

Таким образом, данный иск от имени собственников – физических лиц (по доверенности), должен быть подан в суд общей юрисдикции по выбору истца на основании ст. 17 Закона о ЗПП или ст. 28 ГПК РФ.

Кроме того, пунктом 3 ст. 17 закона о ЗПП установлено, что потребители, иные истцы по искам, связанным с нарушением прав потребителей, освобождаются от уплаты государственной пошлины в соответствии с законодательством Российской Федерации о налогах и сборах.

При подаче иска от имени управляющей организации по договору управления иск подается согласно положениям Арбитражно-Процессуального кодекса РФ.

Вышеуказанные выводы подтверждаются судебной практикой по рассмотрению данной категории дел.

Определение Верховного Суда РФ от 29.12.2016 г. № 307-ЭС16-19702: суд установил, что нарушение застройщиком сроков передачи помещения истцу обусловлено наличием выявленных недостатков, не препятствующих использованию помещения по прямому назначению, а также отказом истца от подписания акта приема-передачи объекта, а не задержкой строительства объекта или другими не зависящими от застройщика обстоятельствами. Следовательно, вина ответчика в нарушении сроков передачи объекта отсутствует, равно как и основания для применения к нему меры гражданско-правовой ответственности в виде неустойки и взыскания упущенной выгоды.

Определение Верховного Суда РФ от 31.01.2017 г. № 83-КГ16-14: сам факт нарушения прав потребителя презюмирует обязанность ответчика компенсировать моральный вред. Взыскание морального вреда в связи с нарушением прав за более ранний период просрочки обязательства по передаче объекта долевого строительства не препятствует заявлению требования о взыскании компенсации морального вреда за новый период просрочки исполнения обязательства.

Определение Верховного Суда РФ от 12.12.2017 г. № 18-КГ17-211: по смыслу п. 6 ст. 13 Закона РФ от 07.02.1992 № 2300-1 «О защите прав потребителей» и п. 46 Постановления Пленума Верховного Суда РФ от 28.06.2012 г. № 17 наличие судебного спора о взыскании неустойки за просрочку передачи объекта долевого строительства после отказа застройщика удовлетворить аналогичное требование о выплате указывает на неисполнение застройщиком обязанности по ее оплате в добровольном порядке, в связи с чем с ответчика в пользу потребителя подлежит взысканию штраф.

Определение ВС РФ от 12 апреля 2018 г. № 309-ЭС18-2541: «…Исследовав обстоятельства спора и оценив представленные в дело доказательства в их совокупности по правилам главы 7 Кодекса, в числе которых заключение судебной экспертизы, руководствуясь статьей 15 Гражданского кодекса Российской Федерации, частью 6 статьи 7 Федерального закона от 30.12.2004 № 214-ФЗ «Об участии в долевом строительстве многоквартирных домов и иных объектов недвижимости и о внесении изменений в некоторые законодательные акты Российской Федерации», суд первой инстанции, с выводами которого согласились суды апелляционной и кассационной инстанций, исходил из того, недостатки на инженерных системах отопления и водоснабжения выявлены в течение гарантийного срока, причиной их возникновения явилось ненадлежащее выполнение строительно-монтажных работ, застройщик несет ответственность за качество объекта долевого строительства, размер убытков на устранение аварийных и предаварийных ситуаций документально подтвержден, в связи с чем удовлетворил заявленные требования. При этом судами учтено, что способ устранения недостатков выбран истцом и является оптимальным, исходя из конкретных обстоятельств спора».

Примеры судебных решений: Апелляционное определение Санкт-Петербургского городского суда от 10 октября 2017 г. № 33-21156/2017, Определение ВС РФ от 11 мая 2018 г. № 5-КГ18-13.

Судебная практика свидетельствует о том, что суды довольно часто применяют ст. 333 ГК РФ к сумме штрафа, уменьшая ее (например, Апелляционные определения Московского городского суда от 20.06.2017 г. по делу № 33-20295/2017, от 06.06.2017 г. по делу № 33-21414/2017).

Резюмируя вышесказанное, можно сделать следующие выводы:

  1. В интересах управляющей организации в кратчайшие сроки после начала действия договора управления МКД выявить и задокументировать все выявленные строительные недостатки, предпочтительно даже путем получения экспертного заключения (либо заявить ходатайство о проведении экспертизы в суде).

  2. Управляющей организации необходимо от своего имени, а также от имени собственников направлять (желательно, неоднократно) в адрес застройщика претензии об устранении строительных недостатков.

  3. Иски к застройщику желательно подавать от имени собственников по надлежаще оформленной доверенности на юриста УО (естественно, при наличии желания собственника), при этом указать управляющую организацию третьим лицом по делу. В любом случае в интересах УО активно участвовать в судебном процессе.

  4. В случае подачи иска от имени управляющей организации, нормы Закона о защите прав потребителей о взыскании неустойки, штрафа, морального вреда, освобождении от оплаты госпошлины – неприменимы.

  5. В случае взыскания в судебном порядке собственниками ущерба своему имуществу по причине наличия строительных недостатков с управляющей организации (бывает и такое) – взыскивать убытки с Застройщика в порядке регресса. Однако при этом, взысканные с УО штрафы по Закону о ЗПП возвращены ей не будут. Вот такая ответственность УО без вины.

Отметим, что компания «Бурмистр.ру» разработала сервис взаимодействия управляющих компаний и абонентов. Более подробная информация о работе сервиса здесь. 

С уважением, Ильмира Носик.

Обсудить статью и задать вопросы можно здесь. 

Образец претензии к застройщику об устранении недостатков по гарантии 2021 год

Вселившись в новый дом, не все жильцы остаются довольными качеством работ и сроками сдачи в эксплуатацию.

Куда можно пожаловаться на застройщика и как это сделать правильно?

Образец претензии к застройщику об устранении недостатков будет представлен ниже.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения юридических вопросов, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему — обращайтесь в форму онлайн-консультанта справа или звоните по телефонам бесплатной консультации:

Как правильно составить заявление о взыскании судебных расходов? Ответ узнайте прямо сейчас.

к содержанию ↑

Причины подачи

Причин недовольства работой застройщика может быть масса, среди них наиболее часто встречаются такие:

  • часть работ так и осталась не доведенной до конца;
  • некачественно выполненные работы или откровенный брак;
  • геометрические размеры квартиры занижены, в результате чего площадь и высота меньше, чем указаны в документах;
  • значительное нарушение сроков передачи жилья владельцам;
  • к жилому дому оказались пристроенными магазины, офисные помещения, предприятия общепита и пр.

Наличие таких неприятных моментов, причем не только в отношении самой квартиры, но и общедомовых помещений, может повлечь прекращение договорных отношений с застройщиком, предъявление претензии и даже привлечение суда.

Образец претензии к застройщику об устранении недостатков по гарантии.

к содержанию ↑

Можно ли затребовать компенсацию?

Требование компенсации вполне законно, так как предусмотрено п. 2 ст. 7 Закона от 30 декабря 2004 г. N214-ФЗ «Об участии в долевом…».

  • устранения недостатков за счет застройщика;
  • снижения цены договора на сумму переделок;
  • возмещение затрат, которые понесет собственник, устраняя недочеты.

О возможности компенсации говорится и в «Законе о Защите прав потребителей» (ст. 15, 28, 31).

Кто выдает разрешение на строительство и в каких случаях оно не требуется? Читайте об этом здесь.

к содержанию ↑

Куда жаловаться?

Эффективность обращения с жалобой зависит от того, насколько прав собственник, выбрав инстанцию.

Вопросами решения проблем в долевом строительстве жилых объектов именно в Московской области занимается Министерство строительного комплекса, сюда могут апеллировать дольщики при выявлении любых недостатков.

Специалисты Минстроя плотно взаимодействуют с другими госструктурами, в том числе с судебными органами.

Здесь поквартально анализируется отчетность застройщиков, постоянно под пристальным контролем находится вопрос целевого использования финансов.

При поступлении любых сигналов – жалоб, претензий, заявлений – проводится тщательная проверка фактов, выдаются предписания с требованиями устранить нарушения.

Минстрой наделен полномочиями инициировать иски в суды против застройщиков с целью защиты прав будущих собственников.

С претензиями по качеству строительства, примененных материалов, а также при наличии сомнений относительно следования застройщика проекту можно обращаться в Госстройнадзор Московской области.

В любом из городов функции надзора и контроля за деятельностью застройщиков разделены.

Если, например, вопросы касаются выдачи разрешения на застройку или ввода МКД в эксплуатацию, то следует адресовать свое обращение в городскую или районную администрацию.

Иногда эти функции возложены на департамент градостроительства и архитектуры.

Качеством строительства, соблюдением соответствия материалов, конструкций требованиям проекта, технологии занимается также инспекция стройнадзора.

Если дольщики уверены и имеют доказательства хищений и мошенничества, тогда есть резон писать заявление в полицию.

Здесь заведут дело, проведут проверку, при необходимости привлекут своих смежников из других подразделений, и при подтверждении фактов, изложенных в заявлении, последует суд и наказание виновных.

Прокуратура в каждом городе ведает надзором за соблюдением законности в самых разных сферах.

Подав жалобу сюда, можно быть уверенным, что будет проведено расследование, или жалобу переадресуют в более компетентный орган по теме жалобы. Те, кто не знает точно, куда нужно обратиться, могут смело искать защиты от произвола застройщиков в прокуратуре.

Наиболее действенное средство противоборства с застройщиками – обращение в суд. Здесь могут вынести решение и по имущественным спорам, для чего нужно обратиться к застройщику с претензией, а в случае игнорирования обращения дольщика подать исковое заявление в суд.

Скачать пример искового заявления к застройщику о некачественных работах.

к содержанию ↑

Обращение в Роспотребнадзор

Можно ли составить жалобу в Роспотребнадзор на застройщика?

Роспотребнадзор осуществляет контроль в области защиты прав потребителей.

Область строительства также подпадает под сферу внимания Роспотребнадзора, но только в связи с нарушением прав.

Если судебное разбирательство в отношении застройщика уже начато, и требуется заключение, то на имя судьи следует написать ходатайство о привлечении специалистов Роспотребнадзора (ст. 47 ГПК РФ) для выдачи заключения.

Чаще всего в этот орган обращаются дольщики, которые подписали договор долевого участия (ДДУ), а более детально вникнув в суть, сочли, что их права нарушаются.

В таких случаях Роспотребнадзор вправе после выявления нарушения прав дольщиков заставить застройщика откорректировать ДДУ и заплатить штраф.

В любом случае, если права дольщиков нарушаются – Роспотребнадзор именно тот орган, который примет в работу жалобу на застройщика.

к содержанию ↑

Ответственность

Какова ответственность застройщика за некачественное строительство? Строительство вскладчину подчиняется действию Закона N 214-ФЗ, который предусматривает ответственность застройщика.

Ч. 1, ч.4 этого документа регламентируют условия прекращения действия договора по инициативе вкладчика средств, если:

  • срок сдачи МКД задержан дольше, чем на 2 мес.;
  • работы прекращены, и срок окончания явно не выдерживается;
  • имеется брак, есть недоделки, дефекты, а на обращение дольщиков о возмещении затрат или переделке реакция застройщика нулевая;
  • допущены существенные отклонения от проекта, вследствие чего изменилась площадь МКД;
  • после просрочки договора поручительства застройщик не известил потенциальных владельцев и не продлил договор, и пр.

Известив застройщика о своем намерении разорвать отношения, дольщик имеет право через суд взыскать все свои средства, которые были уплачены, а также проценты на эту сумму в двойном размере, исходя из 1/300 ставки рефинансирования Банка России (ч. 2 ст. 9 Закона N 214-ФЗ).

При этом следует иметь в виду, что при расторжении контракта неустойка, предусмотренная этим двусторонним документом, не выплачивается.

Неустойка подлежит удержанию с застройщика при несоблюдении срока сдачи дома участникам строительства (если в договор не внесены корректировки срока).

Неустойка платится по закону или в соответствии с пунктами договора и составляет двойную сумму 1/300 ставки банка РФ за каждый день превышения срока, до момента сдачи МКД дольщикам (ч.2 ст.6 №214-ФЗ).

Если некачественно выполненные работы привели к браку, выявленному в период действия срока гарантии, то при нарушении сроков исправления брака размер пени равен 1% суммы трат на устранение дефектов или от стоимости объекта строительства долевого участия, если брак привел к признанию жилища непригодным для использования.

Застройщик, затянувший срок сдачи МКД, при истребовании через суд должен будет оплатить дольщикам стоимость аренды жилья (ст. 15 ГК РФ; ст. 10 N 214-ФЗ; п. 1 ст. 28 Закона от 07.02.1992 N 2300-1).

При должном обосновании нравственных мучений, причиненных действиями застройщика, суд может обязать виновного компенсировать моральный ущерб (п.2 ст.1101 ГК РФ).

Если дольщик в ходе судебного разбирательства выиграл процесс против застройщика, то с последнего могут быть взысканы судебные, почтовые издержки, понесенные истцом, а также госпошлина и стоимость услуг адвоката, экспертной службы и т.п. (ч. 1 ст. 98 ГПК РФ).

Мало того, когда застройщик не удосужился по своей воле исправить допущенные недочеты, а суд удовлетворил требования дольщика, то застройщику может быть предъявлен штраф в размере ½ той суммы, которую отсудил истец (п. 6 ст. 13 Закона N 2300-1; п. п. 2, 46 Пост. Пленума Верховного Суда РФ от 28.06.2012 N 17).

Застройщик может быть привлечен к административной ответственности за такие правонарушения:

  • выполнение работ с ненадлежащим качеством;
  • обман, мошенничество;
  • нарушение законных прав дольщиков;
  • срыв сроков предписаний контролирующих органов и пр.

Уголовная ответственность наступает после доказательства факта растраты денег дольщиков (ст. 200.3 УК РФ, ч. 2.2 ст. 1 Закона N 214-ФЗ).

к содержанию ↑

Подготовительный этап

Проблемы с застройщиком следует попытаться решить, не доводя до суда.

Для этого необходимо составить бумагу, в которую внести исключительно правдивую информацию, причем подкрепить ее важно ссылками на пункты ДДУ и статей Законодательных актов.

Застройщик получит еще один шанс откликнуться на этот документ и погасить пламя негодования, решив проблему.

Выявление существенных недостатков дает право участнику долевого строительства не принимать квартиру, то есть не ставить свою подпись под актом приема-передачи, а составить свою бумагу.

к содержанию ↑

Составление акта по недостаткам

Акт по недостаткам строительства может быть двусторонним, а есть вариант одностороннего оформления этого документа (если представитель застройщика откажется от подписи, бумагу нужно просто перепечатать и сделать ее за подписью только будущего владельца).

Нужно перечислить все претензии к застройщику, указав единицы измерения и количество работ в м3, м2 и т.д. и определиться с суммой (лучше, если будет составлена смета).

Застройщику нужно предложить в разумный срок переделать брак, снизить цену или компенсировать затраты. Вручить следует под подпись на своем экземпляре.

О том, какие документы нужны для прописки в частном доме, вы можете узнать из нашей статьи.

к содержанию ↑

Оформление претензии

Как написать претензию застройщику на устранение недостатков по гарантии?

Если досудебное урегулирование конфликта не дало своих плодов, тогда нужно составлять претензию – в 2-х экз., передать один из которых нужно так, чтобы осталось подтверждение факта вручения документа.

Это может быть сделано лично, нарочным или почтой (заказным письмом с описью и уведомлением о вручении), интернет-общение в этом случае не подходит.

Адресовать эту бумагу следует тому юр. или физ. лицу, от имени которого подписан ДДУ (если их несколько, то застройщику), и все его реквизиты, а также свои данные и номера телефонов для связи.

По центру написать «Претензия», и изложить все моменты, не устраивающие дольщика в работе застройщика, со ссылкой на пункты ДДУ.

Далее необходимо сформулировать свои требования (в пределах закона), а в качестве приложения присовокупить акты, выводы экспертиз и пр. (в копиях). Подпись с расшифровкой и дата – обязательные атрибуты.

Согласно ст. 756 ГК РФ, гарантийный срок устранения дефектов застройщиком составляет 5 лет, но в ДДУ может быть указан другой период времени.

При ссылках на пункты ДДУ нужно ориентироваться на те сроки, которые фигурируют в договоре, давно подписанном, так как именно этот документ определяет отношения между сторонами.

к содержанию ↑

Сроки рассмотрения

Законом на рассмотрение претензии дольщика и реагирование на нее дается срок не более 10 дней, по истечении которого остается только обращение в суд.

к содержанию ↑

В каких случаях подают иск в суд?

В суд обращаются, когда застройщик не реагирует на полученную претензию или отказывается удовлетворить требования дольщика.

Как составить исковое заявление?

В исковом заявлении нужно изложить всю историю отношений – когда и кем подписан ДДУ, какие выявлены недостатки и каковы требования к застройщику, а также, что предпринималось для урегулирования проблемы.

Приложить нужно все документы, которые направлялись – акты, претензия и пр.

За свои права нужно бороться, поэтому следует составлять акты, писать жалобы, подавать претензии. За свои кровные немалые деньги дольщик имеет право получить качественные услуги в сроки, оговоренные договором.

О том, как составить претензию к застройщику о взыскании неустойки, вы можете узнать из видео:

Не нашли ответа на свой вопрос? Узнайте, как решить именно Вашу проблему — позвоните прямо сейчас:
Это быстро и бесплатно!

Как написать претензию к застройщику об устранении недостатков жилья – образцы документа для разных ситуаций

Застройщик обязан устранить дефекты, возникающие при строительстве дома. Для того, чтобы привлечь его к выполнению работ, следует направить ему претензию-заявление. Если же застройщик игнорирует требования, то стоит подготовить исковое заявление в судебную инстанцию.

Рассмотрим, как выглядят образцы документов, и определим, как их правильно составить.

Содержание статьи:

  1. Образец претензии к застройщику
  2. Образец иска в суд

Образец претензии к застройщику на устранение недостатков строительства

Претензия застройщику может быть написана гражданином самостоятельно. Форма документа — произвольная.

Как добиться устранения недостатков строительства от застройщика – пошаговая инструкция, документы, сроки

Следуйте таким рекомендациям юристов по оформлению и смысловому содержанию претензии:

  1. Придерживайтесь официально-делового стиля. Оскорбления в адрес застройщика и строителей исключите.
  2. Можно напечатать претензию или написать от руки на листе формата А4.
  3. Распределите визуально документ на 3 части: вступление, содержание, заключение. Для каждой части характерна определенная информация.
  4. Во вступлении оформляется «шапка». Она пишется с правой, верхней стороны листа.
  5. В «шапке» должна быть указана следующая информация: данные компании застройщика (полное название организации, реквизиты, юридический адрес), сведения о заявителе-дольщике (ФИО, адресные и контактные данные).
  6. Не забудьте про название документа. В этом случае, по середине строки, с заглавной буквы вы должны написать «Претензия». Кавычки и точку после слова не используйте — это ошибки.
  7. Далее последует основная часть. В ней вы должны понятно и подробно описать суть сложившейся ситуации. Укажите на выявление недостатков. Лучше, если вы будете подкреплять слова независимой экспертизой.
  8. Также стоит перечислить в претензии списком все недостатки, которые вы обнаружили, если они не были зафиксированы в экспертизе.
  9. Обозначьте обязательно ваши требования. Попросите, чтобы застройщик устранил выявленные недостатки.
  10. Установите сроки, в которые желательно выполнить все ремонтные и строительные работы по устранению дефектов. Если в договоре ДДУ были оговорены данные сроки, о них нужно напомнить застройщику.
  11. Обозначьте также срок для ответа от компании застройщика, по истечение которого вы будете вынуждены обратиться в судебные органы.
  12. В заключении документа нужно поставить дату и подпись.

Конечно же, претензию можно подать лично, обратившись к застройщику. Подготовьте две копии документа: один оставьте себе с подписью и печатью застройщика, другой — отдайте ему.

Но, если вы не желаете приезжать в офис, то можно направить заявление заказным письмом. Вам придет уведомление, подтверждающее получение письма. Это уведомление также стоит сохранить.

Образец претензии об устранении недостатков застройщику выглядит так:

Образец иска в суд о нарушениях строительства или порядка устранения недостатков строительства застройщиком

Исковое заявление похоже с претензией.

Но есть несколько нюансов:

  1. Вы должны покрепить все написанное документами. Если была проведена независимая экспертиза, прикладывайте ее к иску. Если есть свидетели, приглашайте их на заседание.
  2. Ссылайтесь в иске на законы, нормативно-правовые акты при выставлении свои требований.
  3. Вы можете требовать выплаты неустойки, компенсации за убытки, несвоевременное выполнение ремонтных и строительных работ. Если речь идет о денежной компенсации за моральный и материальный вре, то обоснуйте сумму претензии. Рассчет суд не проводит!
  4. Также в исковом заявлении вы можете потребовать застройщика устранить дефекты. Обязательно пропишите сроки, указанные в договоре, или настаивайте на гарантию — в течение 5 лет с момента сдачи в эксплуатацию застройщик обязан устранить все недостатки в жилье.
  5. Также в требованиях можно указать — снижение выплаты по ДДУ. Стоит подойти к этому вопросу внимательно.
  6. Не забудьте взять выписку с банка и указать в исковом заявлении банковские реквизиты для получения компенсации, неустойки.

Наши юристы могут помочь вам разобраться с доказательной базой по делу, напишут исковое заявление. Более того, они смогут результативно отстоять ваши права и интересы в суде. Обращайтесь!

Образец искового заявления о выплате неустойки в связи с нарушением сроков строительства и сдачи объекта в эксплуатацию выглядит так:

Готовый бланк требования-претензии к застройщику о нарушении сроков сдачи жилья можно бесплатно скачать здесь в формате WORD

 

Образец заполненного иска в суд на устранение дефектов жилья можно бесплатно скачать здесь в формате WORD

 

У вас остались вопросы? Задайте их нашему юристу на сайте. Консультация бесплатна.

Остались вопросы? Просто позвоните нам:

Санкт-Петербург


8 (812) 627-14-02;
Москва
8 (499) 350-44-31

Образец претензии к застройщику об устранении недостатков по гарантии 2020 год

Покупка жилья у застройщика позволяет обзавестись недвижимостью по относительно небольшой цене. Однако ожидания гражданина не всегда оправдываются. Организация может возвести некачественную недвижимость. В такой ситуации может помочь претензия к застройщику. В документе гражданин выражает свое недовольство и требует устранить нарушения. Оформлять бумагу нужно, соблюдая определенные правила. В ней предстоит отразить ряд обязательной информации. Если сведения отсутствуют, документ могут оставить без рассмотрения. Поэтому необходимо заранее ознакомиться с существующими правилами. О том, в каких ситуациях потребуется направить претензию, об особенностях оформления письма, нюансах вручения документа и сроках удовлетворения требований поговорим далее.

На каких основаниях дольщик может написать претензию

Владельцы квартир в новостройках должны соблюдать определенные правила, обращаясь к застройщику. Безосновательные претензии не будут удовлетворены.

Чтобы нарушение устранили, должны присутствовать следующие основания:

  • допущен строительный брак;
  • организация не успела завершить все строительные работы к установленному сроку;
  • параметры квартиры не соответствуют изначально заявленным;
  • строительная организация не успевает сдать жильё к намеченному сроку;
  • в разрез с первоначальными планами к недвижимости пристроены магазины, кафе, рестораны, офисные помещения.

Если будет доказано, что претензии дольщиков обоснованы, ситуация приведет не только к расторжению договора и выдвижению претензий, но и к судебному разбирательству.

Правила оформления претензии

Если вы впервые хотите оформить бумагу, эксперты рекомендуют использовать образец претензии к застройщику. Он снизит риск возникновения ошибок. Бумага оформляется по стандартной форме.

В ней отражают:

  • Сведения об участниках правоотношений и данные для оперативной связи. Претензию необходимо направлять в адрес физического или юридического лица, подписавшего договор от имени строительной организации.
  • Название документа. Информация размещается посередине листа.
  • Выдвигаемые требования. Клиент имеет право попросить устранить недостатки, уменьшить стоимость работ, предоставить возмещение затрат на ликвидацию недоделок или прочее. Стороны могут заранее написать в договоре, что именно будет являться причиной выдвижения требований. Если соответствующий пункт в соглашении присутствует, требования должны базироваться на нем.
  • Реквизиты договора и данные, которые были внесены при регистрации. Дополнительно предстоит уточнить местоположение, стоимость и площадь квартиры.
  • Ссылки на пункты договора, в которых прописано, что строительная компания обязана предоставить дольщику качественное помещение. Если выявлено несоответствие проектной документации, важно отразить эти факты.
  • Перечисление недоработок и количество средств, которые пришлось потратить для их исправления. Данные можно получить, проведя экспертизу.
  • Ссылки на нормы законодательства, предоставляющие право требовать от строительной организации безвозмездного исправления недостатков в установленные сроки.
  • Действия, которые будут предприняты, если организация проигнорирует претензию. Обычно здесь прописывается, что в течение 10 дней гражданин обратится в суд. В этой ситуации компанию могут обязать не только устранить недостатки, но и заплатить штраф, а также возместить материальный и моральный ущерб.
  • Дата оформления претензии, личная подпись и её расшифровка.

Учитывайте, что претензия считается официальным документом. Поэтому важно оформлять бумагу, не допуская орфографических, пунктуационных или грамматических ошибок. Особое внимание необходимо уделять цифровым данным. Только после этого допустима отправка претензии застройщику.

Видео

В какой срок застройщик обязан устранить недостатки

Законодатель не дает четких указаний относительно времени, в течение которого строительная компания должна исправить допущенные недостатки. Однако в законе указано, что устранить дефекты необходимо в разумные сроки. Таким образом, дольщик может самостоятельно установить конечные сроки исправления недоделок и прописать их в претензии. В то же время принцип разумности подразумевает, что срок не может быть неоправданно коротким или предельно долгим.

Гражданам, далеким от строительной сферы, лучше в этом вопросе положиться на специалистов. Возможно, даже придется воспользоваться услугами независимых экспертов, которые в точности оценят строительный брак, определят степень повреждений, виды необходимых строительных и ремонтных работ и оптимальные сроки устранения дефектов.

Образец претензии

Законы государства защищают права и интересы граждан. Если речь идет о договоре долевого участия, в нормативно-правовом акте предписывают в первую очередь соблюдать интересы дольщиков. Если уложиться в установленные в договоре сроки не удаётся, в отношении компании могут быть предусмотрены соответствующие санкции. Так, если компания не успевает сдать объект в установленный срок, она обязана предоставлять дольщикам неустойку за каждый день пропуска. При этом по закону исполнитель имеет право официально изменить сроки сдачи недвижимости. Для этого потребуется получить согласие всех дольщиков и скорректировать ранее заключенное соглашение. К нему оформляется дополнительный договор. В нём прописываются новые сроки окончания строительства. Соглашение обязаны рассмотреть и подписать все дольщики. При этом владелец квартиры не обязан выполнять действия.

Это важно! Если документ всё же будет подписан, первоначальные сроки считаются недействительными. В результате владельцы недвижимости лишаются права требовать неустойку с застройщика.

Если гражданин отказывается подписывать документ, компания, выполняющая строительство жилья, будет обязана выполнить прежние обязательства.

Видео

Как правильно вручить документ?

Претензия оформляется в двух экземплярах. Один экземпляр передается на рассмотрение предприятию, а на втором секретарем (или другим ответственным лицом) ставится дата приема, порядковый номер входящего документа и подпись.

Оптимально лично принести ее в приемную компании-застройщика.

При отправке претензии почтой, ее необходимо отправить ценным письмом (так будет официально зафиксирована дата отправления) с описью вложения.

Этим же способом можно воспользоваться, если в офисе застройщика отказываются зарегистрировать претензию.

Правила расчёта размера неустойки

Потребность в предоставлении денежных средств возникает у организации, которая не выполнила условия договора в установленные сроки. Величина неустойки составляет 1\300 ставки рефинансирования ЦБ РФ.

Обратите внимание: Показатель устанавливается на день выполнения обязательств. Средства начисляются за каждый просроченный день. Если дольщиком является физическое лицо, сумма неустойки повышается в 2 раза.

Таким образом, для расчета показателя потребуются следующие данные:

  • Стоимость договора. Обычно она равна цене квартиры.
  • Количество дней, которые прошли после установленного срока сдачи. Иногда период начинает исчисляться с последнего дня квартала, указанного в качестве крайнего срока.
  • Величина ставки рефинансирования.

Видео

Правила расчета пени за один день

Обычно рассчитывается сразу вся сумма. Однако изначально потребуется узнать величину пени за 1 день. Для этого ставку рефинансирования необходимо разделить на 300. Если дольщиком считается физическое лицо, показатель умножается на 2 дня. Затем стоимость договора умножается на итоговое значение пени. Это и будет величина неустойки за 1 день. Чтобы рассчитать общий размер, потребуется умножить сумму на общую продолжительность просрочки. В 2020 году стоимость недвижимости довольно высока. Цена договора долевого участия также будет высокой. Показатели учитываются при расчете неустойки. Подобные меры применяются для того, чтобы застройщику было невыгодно допускать просрочку и он выполнял взятые на себя обязательства. Учитывайте, что неустойка – это не единственная разновидность платежа, которую можно истребовать с нерадивого застройщика.

Дольщик имеет право потребовать в претензии:

  • возместить незапланированные расходы, касающиеся съема квартиры;
  • потребовать наложения штрафных санкций;
  • истребовать моральный ущерб;
  • возместить расходы, вызванные рассмотрением дела в суде.

Если дольщика не устраивает качество окон в квартире

Претензия застройщику о выплате неустойки может быть направлена вне зависимости от того, какая именно недоделка не устраивает гражданина. Правило действует и в отношении качества окон. Если допущено нарушение, потребуется оформить претензионное письмо. Оно позволяет добиться устранения недочетов.

Ответственность в сложившейся ситуации возлагают на застройщика, в адрес которого направлена единоличная или коллективная жалоба на невыполнение условий. Компания, которая была привлечена для установки окон в новостройке, не обязана предоставлять возмещение.

Можно ли затребовать компенсацию?

Требование компенсации вполне законно, так как предусмотрено п. 2 ст. 7 Закона от 30 декабря 2004 г. N214-ФЗ «Об участии в долевом…».

  • устранения недостатков за счет застройщика;
  • снижения цены договора на сумму переделок;
  • возмещение затрат, которые понесет собственник, устраняя недочеты.

О возможности компенсации говорится и в «Законе о Защите прав потребителей» (ст. 15, 28, 31).

Кто выдает разрешение на строительство и в каких случаях оно не требуется? Читайте об этом здесь.

Выдвижение претензии об исправлении недостатков

Если составляется претензия застройщику о нарушении сроков сдачи дома по ДДУ, единая форма претензии отсутствует. Поэтому можно подготовить документ в свободной форме. Важно соблюдать правила деловой этики. В правом верхнем углу размещают шапку. В ней фиксируют сведения об участниках процедуры. В тексте письма излагается сама ситуация. Необходимо фиксировать данные сухо, не поддаваясь эмоциям. Можно приводить ссылки на пункты договора или нормы законодательства. Рекомендуется дополнить претензию копией договора.

Видео

Правила вручения готовой претензии

Когда образец претензии к застройщику об устранении недостатков использован и документ подготовлен, необходимо задуматься о его передаче. Существует несколько вариантов направления бумаги – обязательные и необязательные. Во второй ситуации необходимо подготовить два экземпляра документа. Это позволит получить документальное подтверждение намерений решения проблемы в досудебном порядке. Один экземпляр претензии остается у заявителя, а второй передается уполномоченному лицу.

В документе, который останется у дольщика, должны быть представлены следующие данные:

  • дата приема;
  • ФИО гражданина, принявшего бумагу, его должность;
  • личная подпись лица, принявшего документ.

В некоторых ситуациях дополнительно фиксируется регистрационный номер, проставляется штамп или печать. Способ защищает гражданина. Застройщик может начать отрицать факт получения документа, сообщив, что сотрудник, принявший бумагу, давно не работает.

Видео

Поэтому лицо должно предпринять все действия для того, чтобы противоположной стороне разбирательства было трудно отказаться от факта получения претензии. Поэтому лучше передавать бумаги непосредственно руководству. Требуйте оформления регистрации. Нельзя поддаваться панике и конфликтовать. Если строительная компания отказывается принимать документы, просите объяснить причины подобного действия в письменном виде. При этом вручение претензии не является обязательным действием. Достаточно лишь предупредить строительную компанию о наличии претензий.

Обратите внимание: Если применяется обязательный способ, факт передачи фиксируется. Вы получите письменное подтверждение обращения к застройщику. В последующем бумага может быть использована в суде. Для использования метода прибегают к отправке почтой. Также применяют письмо с уведомлением.

Куда жаловаться?

Эффективность обращения с жалобой зависит от того, насколько прав собственник, выбрав инстанцию.

Вопросами решения проблем в долевом строительстве жилых объектов именно в Московской области занимается Министерство строительного комплекса, сюда могут апеллировать дольщики при выявлении любых недостатков.

Специалисты Минстроя плотно взаимодействуют с другими госструктурами, в том числе с судебными органами.

Здесь поквартально анализируется отчетность застройщиков, постоянно под пристальным контролем находится вопрос целевого использования финансов.

При поступлении любых сигналов – жалоб, претензий, заявлений – проводится тщательная проверка фактов, выдаются предписания с требованиями устранить нарушения.

Минстрой наделен полномочиями инициировать иски в суды против застройщиков с целью защиты прав будущих собственников.

С претензиями по качеству строительства, примененных материалов, а также при наличии сомнений относительно следования застройщика проекту можно обращаться в Госстройнадзор Московской области.

В любом из городов функции надзора и контроля за деятельностью застройщиков разделены.

Если, например, вопросы касаются выдачи разрешения на застройку или ввода МКД в эксплуатацию, то следует адресовать свое обращение в городскую или районную администрацию.

Иногда эти функции возложены на департамент градостроительства и архитектуры.

Качеством строительства, соблюдением соответствия материалов, конструкций требованиям проекта, технологии занимается также инспекция стройнадзора.

Если дольщики уверены и имеют доказательства хищений и мошенничества, тогда есть резон писать заявление в полицию.

Здесь заведут дело, проведут проверку, при необходимости привлекут своих смежников из других подразделений, и при подтверждении фактов, изложенных в заявлении, последует суд и наказание виновных.

Прокуратура в каждом городе ведает надзором за соблюдением законности в самых разных сферах.

Подав жалобу сюда, можно быть уверенным, что будет проведено расследование, или жалобу переадресуют в более компетентный орган по теме жалобы. Те, кто не знает точно, куда нужно обратиться, могут смело искать защиты от произвола застройщиков в прокуратуре.

Наиболее действенное средство противоборства с застройщиками – обращение в суд. Здесь могут вынести решение и по имущественным спорам, для чего нужно обратиться к застройщику с претензией, а в случае игнорирования обращения дольщика подать исковое заявление в суд.

пример искового заявления к застройщику о некачественных работах.

Дольщики не смогут сразу подать в суд на застройщика из-за недостатков в новостройке

В Госдуму внесен закон, который требует от дольщиков сначала обратиться к застройщику для устранения недостатков в квартире и только в том случае, если строительная компания этого не сделала, подавать иск в суд. 

Нововведения принимаются для того, чтобы изменить существующую сегодня практику, когда дольщики добиваются крупного возмещения от строительных компаний в суде.

«В последние годы резко возросло количество судебных исков к застройщикам с претензиями о несоблюдении ими стандартов качества строительства или сроков передачи квартир участникам долевого строительства, — сказано в пояснительной записке к документу. — Перспективы взыскания с застройщиков значительных сумм создали новую почву для злоупотреблений гражданскими правами. При этом основными субъектами обогащения являются не столько потребители-дольщики, сколько юристы и юридические компании, эксперты и экспертные организации, общества по защите прав потребителей».

Согласно новым правилам, участник строительства должен будет во время действия гарантийного срока в письменной форме указать застройщику на выявленные дефекты в купленной квартире. Застройщик в течение 10 дней после получения требования дольщика обязан провести осмотр квартиры, в котором в обязательном порядке должны принимать участие независимый специалист-проектировщик и специалист по организации строительства. От дольщика требуется обеспечить представителям застройщика и специалистам доступ в квартиру.

Выявленные дефекты застройщик обязан будет устранить в течение срока, согласованного с дольщиком.

Если в установленный срок недостатки не были устранены, дольщик имеет право требовать от застройщика соразмерного уменьшения цены договора долевого участия в строительстве. И только в том случае, когда застройщик отказывается удовлетворить требования дольщика, участник долевого строительства вправе подать иск в суд.

Статья по теме: Как правильно принимать квартиру в новостройке?

Свежий воздух, тишина и спокойствие

Хорошо жить в своем доме! Выберите свой вариант дома или коттеджа.

www.sibdom.ru Смотреть

Опасные окна и неправильные стены: ВС объяснил, как судиться с застройщиком | Российское агентство правовой и судебной информации

Покупатель квартиры вправе требовать от застройщика устранения любых, пусть и незначительных дефектов жилья, а также рассчитывать на компенсацию, даже если недостатки не мешают использовать помещения по назначению, отмечает Верховный суд (ВС) РФ. Высшая инстанция вступилась за права участников долевого строительства сразу в нескольких делах, указав, что застройщик не имеет права произвольно менять условия договора и уж тем более ухудшать качество жилья заменой материалов на более дешевые.

ВС также указал, что бремя доказывания того, что квартира из-за замены материалов не потеряла в цене, лежит все же на строительной компании, а не на покупателе жилья.


Гипс вместо кирпича

ВС РФ отметил, что в ходе судебного процесса именно застройщик обязан доказать, что замена строительных материалов не ухудшает качество недвижимости и возможна в рамках договора долевого строительства.

Суды не имеют права возлагать на покупателя квартиры бремя доказывания, напоминает он.

Высшая инстанция рассматривала спор собственника, которому обещали, что межкомнатные перегородки в квартире будут сделаны из кирпича, а по факту их сделали из пазогребневых плит. Покупатель счёл, что такая ситуация нарушает его договор с застройщиком и просил суд обязать ответчика уменьшить цену объекта, взыскать расходы на заключение специалиста, неустойки и штраф за отказ добровольно исправить ситуацию, а также моральный вред и судебные расходы.

Претензию потребителя об устранении недостатков, связанных с межкомнатными перегородками и ненадлежащим прикреплением электрических розеток, застройщик частично удовлетворил. Однако он отказался заменить материал межкомнатных перегородок, получивших положительное заключение государственной экспертизы, ссылаясь на то, что проектной декларацией их возведение предусматривалось из пазогребневых плит.

Суд первой инстанции удовлетворил иск покупателя частично: он снизил стоимость квартиры и взыскал стоимость работ, которые пришлось провести для приведения жилья в соответствие с условиями договора. Суд, опираясь на заключение эксперта, согласился, что есть существенная разница между кирпичом и плитами из гипса, следовательно, материал межкомнатных перегородок не соответствует условиям договора.

«Поскольку между сторонами согласован материал, из которого должны быть изготовлены межкомнатные перегородки, судом отклонены возражения ответчика о праве застройщика в соответствии с условиями договора вносить без дополнительного уведомления участника незначительные архитектурные, структурные изменения, а также заменять строительные материалы или оборудование, указанные в проектной документации, на эквивалентные по качеству строительные материалы или оборудование при условии, что по завершении строительства объект долевого строительства будет отвечать требованиям проектной документации», — указал ВС в своём обзоре.

С учетом принципа разумности и справедливости суд также взыскал компенсацию морального вреда и штраф в размере 50% от сумм, присужденных истцу.

Однако апелляционная инстанция это решение отменила и отказала в удовлетворении исковых требований в полном объёме.

Она исходила из того, что застройщик, применив пазогребневые плиты для возведения межкомнатных перегородок, допустил отступление от условий договора. Вместе с тем доказательств, с достаточностью и достоверностью подтверждающих ухудшение в связи с этим качества объекта долевого строительства, материалы дела не содержат, а потому оснований для уменьшения цены квартиры не имеется, посчитала апелляция.

Судебная коллегия по гражданским делам Верховного суда отменила это определение.

«В соответствии с частью 1 статьи 7 Закона № 214-ФЗ застройщик обязан передать участнику долевого строительства объект долевого строительства, качество которого соответствует условиям договора, требованиям технических регламентов, проектной документации и градостроительных регламентов, а также иным обязательным требованиям.

В случае, если объект долевого строительства построен застройщиком с отступлениями от условий договора, приведшими к ухудшению качества такого объекта, или с иными недостатками, которые делают его непригодным для предусмотренного договором использования, участник долевого строительства, по своему выбору вправе потребовать от застройщика: безвозмездного устранения недостатков в разумный срок; соразмерного уменьшения цены договора; возмещения своих расходов на устранение недостатков (часть 2 статьи 7 закона)», — напоминает ВС.

Таким образом, отмечает суд, по смыслу правовых норм при установлении факта отступления застройщика от условий договора, предусматривающих возведение межкомнатных перегородок из кирпича, именно на ответчика возлагается обязанность доказывания того обстоятельства, что замена материалов произведена на эквивалентные по качеству, а также что возведение межкомнатных перегородок из пазогребневых плит не привело к ухудшению качества объекта долевого строительства.

Однако апелляционная инстанция почему-то возложила обязанность по доказыванию факта некачественного строительства объекта на потребителя, удивился ВС.

Кроме того, указывает он, суд апелляционной инстанции не указал, на каких доказательствах основан вывод о том, что изменение материала не привело к ухудшению качества перегородки и, соответственно, квартиры.

В связи с этим ВС РФ счёл это решение незаконным (определение № 31-КГ17-11).

Опасные окна и обои

Если покупателю жилья пришлось потратить деньги на устранение недостатков квартиры, то он имеет полное право требовать компенсации расходов, отмечает ВС РФ.

«Гражданин вправе требовать от застройщика компенсации понесенных им расходов на устранение недостатков объекта долевого строительства в случае, если объект построен с отступлениями от условий договора и установленных в законе обязательных требований, приведшими к ухудшению качества этого объекта. Такого рода требования, основанные на положениях части 2 статьи 7 Закона № 214-ФЗ, могут быть заявлены в течение установленного гарантийного срока», — указано в обзоре.

Суд ссылается на разбирательство участника долевого строительства с застройщиком, который передал покупателю квартиру с дефектами.

Потребитель хотел вернуть расходы на устранение недостатков, а также получить неустойку, штраф и компенсацию морального вреда.
Свою позицию он подкрепил выводами строительно-технической экспертизы, которая сочла, что выполненные застройщиком отделочные работы не соответствуют нормативным требованиям: качество отделочных работ, монтаж оконных блоков из ПВХ и отопительных приборов нарушает строительные нормы, установленные для изоляционных покрытий.

Суд первой инстанции удовлетворил требования истца частично, а апелляционная инстанция решение отменила и полностью отклонила требования заявителя. Вышестоящий суд пришел к выводу о том, что расходы и компенсацию можно взыскать только в случае, если квартира совершенно непригодна для жилья, но если недостатки являются несущественными. Квартиру можно использовать по прямому назначению, то ошибки застройщика нет.

ВС РФ с такими выводами не согласился.

«Застройщик обязан передать участнику долевого строительства объект, качество которого соответствует условиям договора, требованиям технических регламентов, проектной документации и градостроительных регламентов, а также иным обязательным требованиям.

Если объект долевого строительства построен застройщиком с отступлениями от условий договора и обязательных требований, приведшими к ухудшению качества такого объекта, или с иными недостатками, которые делают его непригодным для предусмотренного договором использования, участник долевого строительства, если иное не установлено договором, по своему выбору вправе потребовать от застройщика: 1) безвозмездного устранения недостатков в разумный срок; 2) соразмерного уменьшения цены договора; 3) возмещения своих расходов на устранение недостатков», — напоминает высшая инстанция.

В случае существенного нарушения требований к качеству объекта долевого строительства или неустранения выявленных недостатков участник вправе в разумный срок в одностороннем порядке отказаться от исполнения договора и потребовать от застройщика возврата денежных средств и уплаты процентов, указано в обзоре.

Кроме того, закон позволяет участнику долевого строительства предъявить застройщику требования в связи с ненадлежащим качеством объекта при условии, если недостатки были выявлены в течение гарантийного срока.

Таким образом, «участник долевого строительства в течение гарантийного срока вправе потребовать от застройщика возмещения своих расходов на устранение недостатков объекта долевого строительства, не только если выявленные недостатки делают объект непригодным для предусмотренного договором использования, но также и в случае, если объект построен (создан) застройщиком с отступлениями от условий договора и обязательных требований, приведшими к ухудшению качества такого объекта», — резюмирует ВС.

Значит, вывод суда апелляционной инстанции о том, что норма части 2 статьи 7 Закона № 214-ФЗ подлежит применению только в случае обнаружения существенных недостатков, не позволяющих использовать объект долевого строительства по назначению, является ошибочным, отмечает высшая инстанция (определение № 18-КГ17-222).

Алиса Фокс

Сроки устранения недостатков застройщиком после приемки квартиры — «СитиПроф»

Сдача в эксплуатацию долгожданной квартиры — событие, ожидаемое на протяжении не одного месяца. Но с постройкой жилья может быть не все так просто: часто новоселы жалуются на неровные стены, плохую проводку, недостаточно мощную вентиляцию или неисправную канализацию. Строительные дефекты — серьезная проблема, которая откладывает переезд новых собственников и спокойное проживание в квартире. Перед покупателями новостроек встает вопрос: какие после приемки квартиры сроки устранения недостатков установлены законом?

Сроки, установленные законом, и порядок их расчета

Федеральный закон № 214 четко не ограничил период, в течение которого застройщик должен устранить дефекты. По общему определению, сроки эти «разумные», что, по сути, освобождает от обязательств компанию, занимающуюся строительством. Отсутствие точного временного лимита связано с разнообразием поломок, поэтому у владельца жилья есть право квалифицированного выявления дефектов при дальнейшей подготовке претензии или судебного иска.

Многие новоселы заранее заботятся о своевременном и качественном получении услуги. Для этого все ограничения по срокам указываются в договоре купли-продажи. Сюда же можно прописать штрафные санкции. Если договорных обязательств в этом вопросе нет, а застройщик отказывается признавать свою вину, пострадавшая сторона обращается в судебную инстанцию. В иске можно сослаться на ФЗ «О защите прав потребителей», устанавливающий максимальные временные ограничения в размере 45 дней.

Важный момент. Проблема обязательств по срокам обсуждается в процессе подготовки договора между сторонами. Срок, выделяемый на устранение недостатков, отсчитывается со дня получения застройщиком претензии.

Помимо сроков устранения дефектов, определяется время, в течение которого будет действовать гарантия. Этот показатель является общей нормой действующих законов. В ФЗ № 214 минимальные гарантийные обязательства составляют:

  • три года — на инженерные коммуникации;
  • пять лет — на монтажные работы.

Сроки рассчитываются в автоматическом режиме с момента регистрации акта приема-передачи. Гарантия говорит о том, что при выявлении дефектов в течение установленного времени полная ответственность возлагается на компанию, которая занималась постройкой.

Неровности и отклонения от нормы могут быть обнаружены сразу — во время осмотра помещения или спустя время, но в пределах срока действия гарантии.

Рекомендации по осмотру перед приемкой жилья

Изучите договорной документ, подтверждающий участие в долевой стройке, найдите страницу, где описывается состояние передаваемого жилья. Следует проверить все позиции по спискам: строительные конструкции с покраской, покрытия, отделку, состояние плит перекрытия и т. д.

Далее проверяются сантехническое оборудование, подача газа и прочие коммуникации. Можно помечать в документе, что все находится в исправном состоянии. При наличии претензий составляется новый лист (некоторые компании используют бланки дефектной ведомости, отображающие недоделки). Для необходимости подтверждения некачественно предоставленной услуги можно сделать фотографии.

Если вы нашли неисправности, не подписывайте акт приема-передачи.

Закон дает полномочия дольщику на отказ от проставления подписи в акте, если недвижимость не соответствует договорным условиям, проектным бумагам или санитарным требованиям. Документ остается без вашей подписи, пока застройщик не устранит дефекты или не возместит расходы на их устранение.

Отказаться от подписания акта можно в таких случаях:

  • параметры, обозначенные в договоре покупки продажи, отличаются;
  • разнятся фактические показатели и данные проекта;
  • нарушены действующие строительные или санитарные нормы.

Что нужно делать в этой ситуации владельцу квартиры:

  • выявленные несовершенства фиксируются отдельным документом, в нем по списку перечисляются все неточности;
  • документ вручается строительной компании или отправляется заказным письмом с обязательным уведомлением о передаче адресату;
  • оформляется письменно соглашение с компанией для коррекции недостатков с обозначением конкретных сроков, не превышающих трех месяцев;
  • после выполнения застройщиком обязательств подписывается акт приема-передачи, подтверждающий факт завершения сделки.

Дефекты, обнаруженные со временем

При выявлении каких-либо поломок и несоответствий после завершения сделки нужно сразу подавать претензию с изложением всех обстоятельств. Затягивать с жалобой не рекомендуется. Ваша правота не будет доказана, если документ о приеме-передаче подписан без замечаний.

Компания-застройщик откажет в компенсации:

  • при естественном износе, сопровождающемся ухудшением качественных параметров жилья;
  • если новоселом были нарушены эксплуатационные правила;
  • отсутствует необходимый уход по регламентному обслуживанию.

Среди необоснованных доводов для компенсации можно назвать дефекты, появившиеся после дополнительного (самостоятельного) ремонта, реконструкции или перепланировки объекта.

Учитывайте, что некоторые недобросовестные застройщики сразу после сдачи объекта закрывают предприятие, объявляя его банкротом, и открывают новое. После того, как «одноразовое» общество станет банкротом, компенсация убытков будет невозможна.

Какие требования можно предъявить застройщику

Федеральный закон № 214 дает дольщику право самостоятельного выбора требований от строительного предприятия:

  • исправление недостатков за счет застройщика;
  • уменьшение цены квартиры, указанной в договоре, на стоимость ущерба;
  • возмещение расходов для устранения недостатков, которые понес дольщик.

Как уже оговаривалось, разумные сроки — неточное понятие, поэтому окончательная дата должна быть сразу указана после обнаружения неисправности и закреплена в документах. С учетом особенностей неисправности определяются максимальные временные ограничения — в среднем, они составляют два месяца. Даже при отсутствии письменных документов временные ограничения, согласно закону, не могут превышать полутора месяцев.

Если за этот со стороны компании-застройщика никаких действий не предпринято, дольщик имеет право на судебные разбирательства. Ежедневная просрочка обходится застройщику неустойкой в размере 1% от стоимости жилья. Следует, однако, учитывать: хотя эта сумма и обозначена в федеральном законе, суд может ее уменьшить, признав завышенной.

Обязательства застройщика по устранению: как заставить

Если застройщик не собирается признать вину и подписать акт о выявленных дефектах, они фиксируются документально. Рекомендуем сразу обратиться в специальную экспертную службу, имеющую лицензию для проведения соответствующей оценки. Для совместного осмотра через уведомление эксперты пригласят доверенное лицо застройщика.

Направляем претензию

Некоторые собственники уверены, что максимальные временные ограничения подачи претензии строительной компании закрепляются обязательствами по гарантии. Это не совсем верное мнение. Благодаря гарантии дольщик может отказаться от доказательства того, что дефекты возникли по халатности застройщика. После завершения гарантийного срока вы также вправе подать претензию, но шансы, что ее удовлетворят, уменьшаются.

Текст жалобы должен содержать конкретный список недостатков. Для расчета неустойки берется процент:

  • от цены за квартиру по ДКП при нарушении сроков передачи;
  • от суммарной траты на ремонт по предотвращению недочетов.

Претензия может быть написана от руки или на бланке, выданном застройщиком.

Судебный иск

Если ремонтные работы строительной компанией не осуществляются, обращайтесь в судебный орган. Иск содержит те же требования, что и претензия.

Взыскание обозначается по следующим позициям:

  • нарушены сроки передачи недвижимости, устранения недоработок;
  • компенсируется моральный вред и половина от суммы иска при отказе от выполнения законных требований дольщика;
  • возвращаются расходы за услугу профессионального оценщика.

Если владелец квартиры желает устранить недочеты самостоятельно, он предоставляет всю документацию с чеками.

Итог

У дольщика есть право выбрать способ устранения дефектов с дальнейшим получением компенсации, при этом необходима оценка реальности доказательства вины застройщика. Этапы дальнейших ремонтных работ должны быть задокументированы. Также подтверждается факт отклонения исполнителя от строительных и технических норм.

Перед тем как обращаться в суд, попробуйте урегулировать спор с компанией. Крупные застройщики, заботящиеся о своей репутации, пойдут навстречу, но могут попросить больше времени на исправление своих недочетов.

Обзор Флориды Ch. 558 Процесс для разработчиков

Строительные проблемы, такие как дефекты конструкции, плохое качество изготовления, нарушения кодекса и т.п., могут возникнуть после любого строительного проекта и могут сигнализировать о начале подачи иска о дефектах строительства.

. Глава 558, Флорида. Статистика. — это предварительное уведомление Флориды и процедура права на исправление, которая применяется до предъявления собственниками собственности иска о возмещении ущерба к девелоперу, подрядчику, субподрядчику, поставщику или специалисту по проектированию в связи с дефектами или недостатками строительства и проектирования.Глава 558 требует серии уведомлений, проверок и возможностей устранения дефектов конструкции, прежде чем владелец / заявитель может подать иск о дефектах. Застройщикам следует помнить, что в определение «подрядчика» глава 558 входит любое лицо, на законных основаниях занимающееся строительством недвижимости.

С 1 октября 2009 г. положения об уведомлении о предварительном подаче иска в соответствии с Главой 558 автоматически применяются ко всем контрактам на новое строительство, если только процедура не отменена в явной форме. После того, как застройщик получил письменное уведомление о претензии по строительным дефектам, застройщик должен связаться со своим поверенным, чтобы определить свои дальнейшие действия.После того, как будет определено, что Глава 558 применяется к претензии, разработчику рекомендуется предоставить всем потенциально ответственным сторонам, таким как специалисты по проектированию, подрядчики и субподрядчики, письменное «вторичное уведомление о претензии» о любых предполагаемых дефектах до истечения срока их действия. сроков, установленных главой 558, Fla. Stats.
После получения Уведомления о претензии от собственника застройщик может запланировать и посетить инспекцию с владельцем и / или его юристом, инженером или консультантом по дизайну, чтобы соблюсти условия, которые составляют претензии владельца в соответствии с главой 558 о дефектах конструкции или конструкции.Разрушающее испытание помещения также допускается по письменному запросу застройщика и по взаимному согласованию с собственником. Если тестирование желательно, разработчик должен описать, кто будет его выполнять, предполагаемый ущерб и время, необходимое для выполнения теста. Разработчик также должен определить, кто будет выполнять любое восстановление, необходимое для тестирования, и кто покроет стоимость этого ремонта.

Застройщик также должен отправить письменный ответ собственнику в определенные установленные законом сроки, либо оспаривая претензию, либо предоставляя владельцу: (i) ремонт предполагаемых дефектов, (ii) денежный расчет, который может включать страховые выплаты, или (iii) некоторая комбинация ремонта и денег, а также график платежей и / или ремонта.Если застройщик не предоставит своевременный ответ на претензию владельца, владелец вправе считать отсутствие ответа отклонением своей претензии и может начать судебный процесс. Более того, прежде чем он сможет подать иск, владелец должен ответить на предложение застройщика в установленные законом сроки.
Аналогичным образом, получатели вторичного уведомления о претензии разработчика также должны ответить разработчику, приняв или оспорив заявленные претензии в определенные установленные законом сроки.
Разработчик и владелец могут продлить установленные законом сроки или даже полностью отказаться от законодательных требований по письменному соглашению. По этой причине разработчикам рекомендуется задокументировать любое продление времени или отказ от прав, предоставленный владельцем. Это становится особенно важным, когда владелец подает иск до того, как полностью соблюдает процедуру уведомления согласно главе 558. В зависимости от обстоятельств у застройщика может быть основание для прекращения судебного разбирательства по делу о дефектах строительства собственником до тех пор, пока такое соответствие не будет достигнуто.

Собственник здания удерживает оплату строительства, требуя возмещения убытков

В недавнем решении, принятом в провинции Альберта, строительная компания обратилась в суд с иском о выплате почти 600 000 долларов после того, как владелец здания удержал деньги, заявив о недостатках.

Требования собственника здания о недостатках

Детский сад нанял строительную компанию для строительства детского сада.

Первоначальная сумма контракта составляла 950 000 долларов плюс налог на товары и услуги. Было несколько распоряжений о внесении изменений, наиболее значительным из которых было подведение инженерных сетей к собственности на сумму 155 971 доллар США.

В результате заказов на изменение общая цена контракта составила 1 124 976 долларов, а общая сумма, выставленная строительной компанией, составила 1 080 687 долларов.

В то время как контракт включал условия оплаты для промежуточных платежей, которые должны были быть представлены через консультанта по проекту, строительная компания этого не сделала, и детский сад не привлек консультанта для проверки счетов, возражений против них или настаивания на этом прогрессе. счета выставляются через консультанта.На самом деле консультант практически не участвовал.

Тем не менее, 14 сентября 2018 года строительная компания опубликовала сертификат о существенных результатах; детский сад не оспаривал и не оспаривал соответствие сертификата.

Тем не менее, детский сад удержал примерно 588000 долларов (более 50% от контрактной цены), несмотря на то, что он использовал здание по назначению и делал это вскоре после того, как строительная компания. последний счет.

Строительная компания обратилась в суд с требованием упрощенного судебного разбирательства на сумму 588 082 долларов.

Детский сад оспорил заявление о вынесении решения в порядке упрощенного судопроизводства, заявив, что в нем есть существенные недостатки и что есть существенные вопросы, требующие рассмотрения в суде. Детский сад утверждал, что имелся дефицит на сумму 250 000 долларов, и сказал, что он может предъявить подрядчику иск о задержке на значительную сумму сверх иска о недостаче.

Судебные решения для строительной компании

Суд начал с определения важности сторон, фактически использующих консультанта в процессе строительства — консультанта, которого в данном случае не использовали:

«Консультант выполняет важную функцию по контракту.Посредством представления счетов для оплаты через консультанта владелец, который может или не может быть опытным в вопросах строительства, получает обзор счетов подрядчика и помощь в решении любых вопросов, возникающих в ходе строительства. С другой стороны, хотя счета-фактуры подрядчика подлежат проверке, его может утешить знание того, что их проверяет знающий человек с профессиональными обязанностями, а не собственник, имеющий личную заинтересованность в проекте и сводящий к минимуму затраты.Таким образом, в идеальных условиях консультант часто является своего рода буфером между подрядчиком и владельцем. […]

В контракте есть процесс […], в котором участвует консультант, а владелец не участвовал в этом процессе. Напротив, владелец с помощью консультанта запросил разрешение на размещение и начал свою деятельность. С тех пор это учреждение использовалось по прямому назначению как детский сад ».

Затем суд обратился к рассматриваемому вопросу, заявив:

«У меня осталось дело, в котором заявлено много недостатков, но лишь немногие из них проиллюстрированы значительными доказательствами.”

Суд признал, что по крайней мере некоторые из первоначальных требований о несостоятельности, по-видимому, имели веские основания для требования судебного разбирательства; тем не менее, суд отметил, что в применении упрощенного судебного решения он не может разрешить отдельные недостатки по каждому пункту.

Затем суд отметил, что последний день работ, указанный в залоге строителей строительной компании, был 18 сентября 2018 года. Исходя из общей контрактной цены в 1 124 976 долларов, обычное удержание 10% в соответствии с Законом о залоге строителей будет Таким образом, было 112 497 долларов.

При таких обстоятельствах суд пришел к выводу, что решение детского сада в одностороннем порядке удержать 588 082 доллара из согласованной покупной цены не будет справедливым или справедливым результатом.

В результате суд удовлетворил частичное упрощенное судебное решение на чистую сумму в 475 584 доллара, что составляет 588 082 доллара, которые были истребованы за вычетом 10% удержания залога строителями. Суд объяснил свое решение так:

«Хотя обычно зачет не может быть произведен против 10% части залогового фонда, в этом случае субподрядчик не имеет права удержания, и вопрос находится непосредственно между подрядчиком и владельцем.Я выбираю установленную законом сумму удержания по нескольким причинам. Во-первых, он в достаточной степени охватывает и покрывает недостатки, которые были заявлены вскоре после завершения. Некоторые из этих предполагаемых недостатков были определены количественно, а некоторые из них не были определены. Кроме того, в контракте […] есть особые условия, касающиеся окончательного платежа, поэтому сумма удержания, по-видимому, является подходящим местом, чтобы провести границу между тем, о чем должно быть действие, и тем, о чем не должно быть. Свидетельство о существенных характеристиках не оспаривалось при выдаче, и владелец требовал разрешения на размещение, поэтому нет причин, по которым [строительной компании] не следует платить по крайней мере за все до, но за исключением стадии окончательного платежа.”

Наконец, суд объявил залоговое право строительной компании строительной компании в отношении земли действительным в отношении, по крайней мере, суммы, на которую было вынесено частичное упрощенное судебное решение. В результате он распорядился, чтобы предварительная сумма в размере 475 584 долларов была выплачена в течение 60 дней, в противном случае строительная компания имела бы право подать заявку на продажу недвижимости обычным способом.

Получить консультацию

Квалифицированные строительные юристы Калгари и сотрудники DBH Law понимают сложные риски как многомиллионных, так и небольших строительных проектов, а также дорогостоящие споры, которые могут возникнуть, когда что-то пойдет не так, во всех случаях.Мы обрабатываем все элементы строительных отношений. Мы можем проактивно консультировать и помогать составлять важные документы, такие как соглашения с подрядчиками и субподрядчиками и т. Д., Чтобы прояснить ожидания и устранить как можно больший риск. Мы также можем представлять вас в любом судебном процессе или другом разрешении споров, которое может потребоваться в случае возникновения спора.

Команда профессиональных и опытных строительных юристов в DBH Law обладает опытом и техническими знаниями, чтобы предоставить вам юридические консультации, необходимые в современной строительной отрасли.Мы понимаем количество движущихся частей, задействованных в строительных проектах, и неустанно работаем над быстрым решением проблем. Свяжитесь с нами онлайн или по телефону 403.252.9937 , чтобы узнать, чем мы можем вам помочь сегодня.

§ 5-2-2-11. УЛИЧНОЕ СТРОИТЕЛЬСТВО; ВЫПУСК ОБСЛУЖИВАНИЯ ОБЛИГАЦИИ.

§ 5-2-2-11. УЛИЧНОЕ СТРОИТЕЛЬСТВО; ВЫПУСК ОБСЛУЖИВАНИЯ ОБЛИГАЦИИ.

(A) Не более чем за шесть месяцев и не менее чем за четыре месяца до истечения срока действия залога Совет директоров должен осмотреть улицы, покрытые залогом.

(B) Если недостатков не обнаружено, Правление должно письменно уведомить Департамент городского развития округа Марион о том, что у него нет возражений против освобождения залога. Неспособность Правления уведомить об этом Департамент городского развития округа Марион до истечения срока действия облигации считается освобождением Правления от всех требований к облигации.

(C) Если обнаруживаются недостатки, необходимо предпринять следующие шаги.

(1) Правление должно уведомить Департамент городского развития в письменной форме вручную о конкретных недостатках, потребовав приостановить выпуск залога до тех пор, пока он не получит дальнейшее уведомление в соответствии с разделом (C) (5 ) ниже. Обязанностью Департамента городского развития является приостановление выпуска поддерживающих облигаций до получения соответствующего уведомления. Копия уведомления также должна быть отправлена ​​Советом по почте первого класса Соединенных Штатов связывающей компании.

(2) Совет директоров должен уведомить разработчика в письменной форме первоклассной почтой Соединенных Штатов Америки о конкретных недостатках, попросив его или ее предпринять необходимые корректирующие действия и проинформировав его или ее о том, что выпуск залога будет приостановлен до тех пор, пока недостатки исправлены.

(3) Если разработчик не подтвердил получение уведомления о недостатках и / или не предпринял никаких корректирующих действий в течение 60 дней с момента отправки первого уведомления в соответствии с разделом (C) (2) выше, Совет должен передать ему или ей по почте первым классом в Соединенных Штатах Америки второе и последнее уведомление, содержащее ту же информацию, что и первое уведомление.

(4) Когда разработчик исправил все недостатки, он или она должны уведомить Правление в письменной форме, и Правление должно провести новую проверку в течение 14 дней. Если какие-либо недостатки не были исправлены к удовлетворению Совета, Совет должен уведомить разработчика таким же образом, как и первоначальное уведомление в соответствии с разделом (C) (2) выше и, при необходимости, разделом (C) (3) выше.

(5) В случае, если застройщик не исправит недостатки к удовлетворению Совета, Совет должен иметь право исправить недостатки за свой счет и обеспечить возмещение этих недостатков от застройщика и / или связующей компании.Письменное уведомление о своем намерении следовать этому курсу действий должно быть передано до принятия мер по адресу:

(a) Департамент городского развития путем вручения; и

(b) Разработчик и компания, занимающаяся склеиванием, первоклассной почтой США.

(6) Когда все недостатки были исправлены к удовлетворению Совета в соответствии с критериями, действовавшими на момент утверждения проекта, и любые финансовые обязательства разработчика и / или связанной компании, возникающие в соответствии с разделом (C) (5 ) выше соблюдены, Правление должно подготовить письменный документ, подтверждающий этот факт и утверждающий освобождение своей доли в гарантийном залоге.Документ должен быть передан по адресу:

(a) Департамент городского развития в ручную; и

(b) Разработчик и компания, занимающаяся склеиванием, первоклассной почтой США.

(D) Уведомление, сделанное в соответствии с разделом (C) выше, будет считаться конструктивным уведомлением для всех затронутых сторон, независимо от того, действительно ли они получили уведомление.

Как золото: может ли золотой рис и другие биообогащенные культуры предотвратить недоедание?

Мэри Э.Зубчатая передача
цифры Кристен Сейм

Резюме: Наша пища не только обеспечивает энергию в виде калорий, но и снабжает нас необходимыми витаминами и другими питательными веществами, которые поддерживают наше здоровье. Недоедание, связанное с витаминами или «микронутриентами», является существенным фактором развития болезней. Чтобы увеличить потребление питательных микроэлементов, многие страны обогащают пищу этими витаминами. Еще одна стратегия улучшения потребления витаминов и предотвращения болезней, особенно в развивающихся странах, — это создание генетически модифицированных организмов (ГМО).Как соотносятся традиционные фортификации и ГМО, и одинаково ли они эффективны и безопасны? Золотой рис, разработанный с высоким содержанием предшественника витамина А бета-каротина, является хорошим примером для обсуждения этих моментов и изучения научных данных, лежащих в основе усилий по улучшению питания с помощью генетической модификации.

Несмотря на усилия в области общественного здравоохранения и гуманитарной помощи, недоедание по-прежнему является бедствием для развивающихся стран. По оценкам, не менее 3,1 миллиона детей умирают каждый год и 161 миллион детей задерживают рост из-за недоедания [1].Проблема не только в том, что еды не хватает, так что дети не получают достаточно калорий, но и в том, что пища, которую они потребляют, не содержит необходимых им витаминов и минералов. Дефицит железа, йода, цинка, фолиевой кислоты и витамина А является одним из самых распространенных, при этом почти половина населения мира страдает от одного или нескольких дефицитов [1,2].

У богатых стран есть четко определенные программы обогащения, которые добавляют эти питательные вещества к обычно потребляемым продуктам, и добавки также легко доступны [3].Из-за их стоимости эти усилия могут быть менее успешными в более бедных странах, и генетическая модификация изучается в качестве альтернативной стратегии для добавления этих питательных микроэлементов в пищу. Хрестоматийный пример биообогащения — это золотой рис, генетически модифицированный, чтобы содержать высокие уровни предшественника витамина А бета-каротина [4]. Противники этой стратегии, включая Гринпис, утверждают, что золотой рис и другие генетически модифицированные (ГМ) культуры не устраняют истинную проблему бедности в развивающихся странах [5].Золотой рис был впервые испытан в полевых условиях более 10 лет назад, но разногласия с GM помешали его широкому распространению.

Что за микронутриенты?

Микроэлементы — это группа соединений, которые необходимы нашему организму в небольших количествах. Они выполняют широкий спектр функций в организме, поэтому хронический дефицит питательных микроэлементов является основной причиной болезней [6]. Примеры, о которых вы, возможно, слышали, включают анемию и зоб, вызванные дефицитом железа и йода соответственно.

Если человек придерживается разнообразной диеты, включая много фруктов, овощей и других необработанных продуктов, получение необходимых питательных микроэлементов не проблема. Обогащение основных продуктов питания — это еще один способ гарантировать, что население потребляет достаточный уровень питательных микроэлементов . Посмотрев на коробку с хлопьями, вы увидите, что фраза «обогащена множеством витаминов и минералов» означает, что эти микроэлементы были добавлены во время производства. Йодированная соль и молоко, содержащее витамин D, — другие классические примеры обогащения продуктов питания.В Соединенных Штатах FDA предписывает и регулирует обогащение с целью предотвращения болезней, вызванных дефицитом питательных веществ, и восстановления питательных веществ, которые могут быть потеряны во время обработки пищевых продуктов [3]. В других развитых странах есть аналогичные программы, которые были признаны успешными в области общественного здравоохранения.

Многим развивающимся странам не так повезло. Эти группы населения часто зависят от дешевых основных культур, таких как рис и кукуруза, для выживания — у них нет доступа к широкому спектру богатых питательными веществами продуктов питания, в основном из-за высокой стоимости их выращивания или покупки.В частности, рисовые диеты являются основной причиной дефицита питательных микроэлементов. Хотя рис является основным продуктом питания почти половины населения мира, в том числе 90% жителей Азии, он имеет очень низкое содержание питательных веществ. Немногочисленные микронутриенты, содержащиеся в рисе, находятся во внешнем слое зерна, который удаляется в процессе рафинирования [4].

Микроэлементы играют большую роль в росте и развитии, поэтому их дефицит особенно пагубен для детей. Дефицит витамина А (VAD) , которым страдает одна треть детей в мире в возрасте до 5 лет, является основной причиной детской слепоты.Витамин A является ключом к функционированию иммунной системы, и дети с VAD более подвержены распространенным заболеваниям, таким как корь, чем дети без дефицита. Они также чаще умирают от респираторных и диарейных заболеваний [7]. ВАД не осталась незамеченной — прием добавок витамина А спасал около 600 000 жизней в год в странах с низким и средним уровнем доходов [8]. Однако, как и в случае с другими недостатками, этих усилий было недостаточно для устранения VAD. Традиционные программы обогащения и добавления пищевых добавок являются дорогостоящими и сложными с точки зрения логистики, и теперь вопрос заключается в том, следует ли нам попробовать дополнительные тактики для увеличения потребления питательных микроэлементов.

Как работает биофортификация?

Еще одна стратегия устранения дефицита питательных микроэлементов — это биофортификация . Биофортификация увеличивает питательную ценность сельскохозяйственных культур за счет селективной селекции или генетической модификации ( Рисунок 1 ) . Вместо добавления питательных веществ в пищу после сбора урожая, как при обогащении основных продуктов питания, сами растения изменяются таким образом, чтобы они производили эти питательные вещества [9].Селективное разведение начинается с сорта растений, который уже содержит некоторое количество интересующего витамина или минерала. Затем эти растения выращивают для получения растений, которые имеют более высокие уровни соединения, и процесс повторяется в течение многих поколений для создания сорта растений с желаемыми уровнями соединения. В результате селективной селекции было получено несколько сортов растений с улучшенной питательной ценностью, но это не всегда вариант. Для сельскохозяйственных культур, которые сложно разводить, генетическая модификация может быть лучшим вариантом, чем селективная селекция [10].Поскольку это такая популярная основная культура, рис является хорошей мишенью для биофортификации; однако растения риса не содержат никаких витаминов A или предшественников витамина A, поэтому селективное выращивание риса не может использоваться для предотвращения VAD [4].

Рис. 1. Есть несколько способов получить необходимые микроэлементы. Микроэлементы можно получить с помощью разнообразного питания, богатого фруктами и овощами, или добавок. Обогащение основных продуктов питания добавляет микроэлементы в обычно потребляемые продукты.Биообогащенные культуры выращиваются или создаются для производства микроэлементов.

Вместо этого ученые обратились к генетической модификации, чтобы уменьшить VAD. Такие продукты, как морковь и сладкий картофель, содержат высокий уровень предшественника витамина А бета-каротина; когда люди едят эти продукты (или капсулы с бета-каротином), процент проглоченного бета-каротина превращается в витамин А. Можно ли, используя наши знания в области биохимии, создать рис с высоким уровнем бета-каротина? После семи лет работы и внедрения трех генов (два из нарциссов, один из бактерий) многопрофильной группе ученых удалось создать GR1.Хотя эти гены не идентичны генам моркови или сладкого картофеля, они изменяют метаболизм растений риса так, что растения производят то же соединение, бета-каротин, что подтверждается химическим анализом. Улучшенный штамм GR2, который заменил ген нарцисса геном кукурузы, производит до 23 раз больше бета-каротина.

Используя исследования биодоступности, ученые определили, что всего 72 грамма (около 1/3 стакана) сухого риса GR2 в день обеспечат достаточное количество бета-каротина для предотвращения VAD у ребенка [11].Детям давали в пищу определенное количество золотого риса, а количество производимого ими витамина А измеряли с помощью небольшого образца крови. Этот коэффициент преобразования бета-каротина в витамин A ( эквивалент витамина A ) был использован для расчета количества золотого риса, необходимого для предотвращения дефицита витамина A, на основе рекомендаций по потреблению. Этот тип экспериментов можно проводить с любыми продуктами питания или добавками, и исследования также показали, что золотой рис и добавки с бета-каротином имеют схожие эквиваленты витамина А [12].

Чем отличается биофортификация от традиционных методов?

Используя VAD в качестве примера, мы можем сравнить традиционные методы обогащения / обогащения с биофортификацией. Наиболее убедительные аргументы в пользу биофортификации — это стоимость и целесообразность. ЮНИСЕФ и другие организации по оказанию помощи в значительной степени полагались на пожертвования от правительств и частных фондов для финансирования программ обогащения и добавок в бедных районах. Финансирование не гарантируется, особенно в случае экономического кризиса и политической нестабильности.Более бедные страны также не имеют необходимой инфраструктуры и логистики, необходимых для распределения пищевых добавок и обогащенных продуктов. В 104 приоритетных странах ЮНИСЕФ по добавкам витамина А уровень охвата целевых групп населения составляет всего 58%, и это число сильно колеблется из года в год [7].

Традиционные программы приема добавок требуют постоянных денежных вложений; USAID оценивает затраты для Ганы или страны аналогичного размера в 2–3 миллиона долларов в год [13]. Напротив, биофортификация значительно дешевле.В случае с золотым рисом GM-компания Syngenta согласилась предоставить бесплатные семена GR2 фермерам, зарабатывающим менее 10 000 долларов в год (около 99% целевой группы населения). Как только у фермеров появятся эти семена, никаких дополнительных инвестиций не потребуется. поскольку они могут продолжать сажать семена из года в год, а производство бета-каротина стабильно на нескольких поколениях растений золотого риса. Затраты на биофортификацию связаны с выращиванием сельскохозяйственных культур и составляют лишь часть затрат на устойчивые добавки [4].

Некоторые группы, в частности Гринпис, утверждают, что биофортификация, особенно путем генетической модификации, неуместна — вместо того, чтобы внедрять ГМ-культуры в бедные страны, мы должны помогать фермерам научиться выращивать различные культуры, чтобы улучшить их общий состав рациона [5] . Одним из примеров является выращивание сладкого картофеля, богатого бета-каротином, в качестве вторичной культуры в Африке; опять же, недостатками этих типов программ являются высокая стоимость и материально-техническая нагрузка. Хотя золотой рис и другие ГМ-культуры не решают проблему бедности, они могут иметь большое положительное влияние на уровень заболеваемости.Сторонники ГМ осторожно подчеркивают, что биофортификация должна быть лишь одним из компонентов усилий общественного здравоохранения в развивающихся странах, и она будет наиболее эффективной при использовании в сочетании с программами сокращения бедности [4].

Еще одним серьезным препятствием, с которым сталкиваются ГМ-культуры, является безопасность, поскольку многие потребители считают, что введение чужеродной ДНК в растение может сделать растение непригодным для употребления. Золотой рис и другие ГМ-культуры проходят очень тщательную проверку на безопасность, чтобы получить одобрение регулирующих органов, таких как FDA или Европейское управление по безопасности пищевых продуктов (EFSA) (см. Эту статью).Многие люди не осознают, что стратегии селекции сельскохозяйственных культур также могут кардинально изменить состав растений. Одним из важных примеров является мутационная селекция: семена подвергаются воздействию химикатов и радиации, в результате чего образуется пул семян с различными мутациями, некоторые из которых могут быть полезными. По состоянию на 2010 год 2543 сорта сельскохозяйственных культур были выведены с использованием мутационной селекции, но для этих культур не требуется тестирование безопасности, как для ГМО, таких как золотой рис, а селекционные мероприятия регулируются гораздо более слабо [14–16].

Противники ГМ опасаются, что новые гены в ГМО могут быть токсичными. В случае золотого риса единственным новым для человеческого рациона белком является упомянутый выше бактериальный ген; другие новые белки обычно потребляются людьми и поэтому вряд ли причинят вред. [14,15]. Фактически, исследования показали, что белки золотого риса (включая бактериальный белок) нетоксичны и неаллергенны [15]. Поскольку рис тщательно готовится при высоких температурах, его белки инактивируются под действием тепла, что еще больше снижает риск токсичности [14].

Будут ли фермеры использовать генетически модифицированные культуры, такие как золотой рис? Один из ключевых вопросов — насколько хорошо будет расти золотой рис; для того, чтобы он был принят и широко использовался, урожайность сельскохозяйственных культур должна быть аналогична используемым в настоящее время сортам риса [11]. Гены GR были введены в несколько штаммов риса для создания сортов золотого риса, оптимизированных для роста в различных средах [4]. Образовательные программы также будут необходимы, чтобы фермеры были информированы и могли чувствовать себя комфортно при выращивании золотого риса и других биообогащенных культур [15].Золотой рис имеет такое же ощущение во рту и вкус, что и традиционный рис, и это должно повысить его популярность. Шафран и куркума обычно используются для приготовления блюд из желтого риса, поэтому желтый цвет золотого риса не должен препятствовать его принятию.

Таблица 1. Выбор основных культур в разработке для улучшения состава питательных веществ. [17]

Помимо золотого риса, в разработке находится большое количество биообогащенных основных культур (, таблица 1, ).Многие из этих культур предназначены для обеспечения других питательных микроэлементов, особенно витамина Е в кукурузе, каноле и соевых бобах, а также повышенного содержания железа в рисе и кукурузе. Содержание белка также является ключевым моментом; От белково-энергетической недостаточности страдают 25% детей, поскольку многие основные сельскохозяйственные культуры имеют низкий уровень незаменимых аминокислот . Незаменимые аминокислоты являются строительными блоками белков и должны поступать в организм с пищей или добавками. До сих пор кукуруза, канола и соя были разработаны так, чтобы содержать большее количество незаменимой аминокислоты лизина.Такие культуры, как кукуруза, картофель и сахарная свекла, также были изменены, чтобы они содержали больше пищевых волокон, компонента, обладающего множеством положительных преимуществ для здоровья [17].

Недоедание представляет собой скрытую эпидемию в развивающемся мире, от которой ежегодно умирают миллионы детей. Биофортификация не может быть идеальным решением проблемы бедности в этих странах, но она может значительно снизить бремя болезней. Еще многое предстоит сделать, но биообогащенные культуры, такие как золотой рис, действительно могут быть на вес золота, когда дело доходит до предотвращения болезней.

В исходной версии этой статьи говорилось, что маниока нельзя разводить выборочно. Хотя маниок исторически было трудно разводить, HarvestPlus разработал маниок с витамином А путем селективного разведения.

Мэри Э. Геринг — доктор философии. кандидат программы биологических и биомедицинских наук Гарвардского университета.

Эта статья является частью специального выпуска за август 2015 г. «Генетически модифицированные организмы и наша пища».

Список литературы

1. Увеличить здоровье. Факты о недоедании. http://www.gainhealth.org/about/malnutrition/

2. Мировая продовольственная программа. Типы недоедания. (2015). https://www.wfp.org/hunger/malnutrition/types

3. Фонд IFIC. Обогащение пищевых продуктов в современном мире. (20 июня 2014 г.). http://www.foodinsight.org/Newsletter/Detail.aspx%3Ftopic%3DFood_Fortification_in_Today_s_World

4. Проект «Золотой рис». Часто задаваемые вопросы. http: // www.goldenrice.org/Content3-Why/why3_FAQ.php

5. Гринпис Интернэшнл. Золотой рис. http://www.greenpeace.org/international/en/campaigns/agriculture/problem/genetic-engineering/Greenpeace-and-Golden-Rice/

6. Всемирная организация здравоохранения. Питание: Микроэлементы. (2015). http://www.who.int/nutrition/topics/micronutrients/en/

7. ЮНИСЕФ. Добавки витамина А: десятилетие прогресса. (2007). http://www.unicef.org/publications/files/Vitamin_A_Supplementation.pdf

8. Барклай Э. Добавки с витамином А спасают жизни детей, говорят исследователи. (26 августа 2011 г.). ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ ЯДЕРНЫЙ РЕАКТОР. http://www.npr.org/sections/health-shots/2011/08/26/139967220/vitamin-a-supplements-save-kids-lives-researchers-say

9. HarvestPlus. Часто задаваемые вопросы о биофортификации. http://www.harvestplus.org/content/faq-about-biofortification

10. Бейер П. Золотой рис и «золотые» культуры для питания человека. (30 ноября 2010 г.). Новая биотехнология. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20478420

11.Энзеринк М. Трудные уроки золотого риса. (25 апреля 2008 г.). Наука. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18436769

12. Ван Лоо-Боуман С., Набер Т.Х. и Шаафсма Г. Обзор эквивалентности витамина А б-каротину в различных пищевых матрицах для потребления человеком. (28 июня 2014 г.). Британский журнал питания. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24513222

13. MOST, Программа USAID по микронутриентам. Анализ затрат Национальной программы приема добавок витамина А в Гане. 2004 г. Арлингтон, Вирджиния, США

14.Часи Б.М. Риски безопасности пищевых продуктов и здоровье потребителей. (30 ноября 2010 г.). Новая биотехнология. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20621653

15. IRRI. Какие оценки безопасности пищевых продуктов были проведены для золотого риса? http://irri.org/golden-rice/faqs/what-food-safety-assessments-have-been-done-for-golden-rice

16. Парротт В. Генетически модифицированные мифы и реальность. (30 ноября 2010 г.). Новая биотехнология. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20609417

17. McGloughlin MN. Модификация сельскохозяйственных культур для улучшения питания.(30 ноября 2010 г.). Новая биотехнология. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20654747

Консенсусное руководство по диагностике и лечению дефицита тетрагидробиоптерина (Bh5)

Резюме

Предпосылки

Дефицит тетрагидробиоптерина (BH 4 ) включает группу из шести редких нейрометаболических нарушений, характеризующихся недостаточным синтезом нейротрансмиттеров моноамина и дофамина. к нарушению биосинтеза или рециркуляции BH 4 .Гиперфенилаланинемия (HPA) является первым диагностическим признаком большинства дефицитов BH 4 , за исключением аутосомно-доминантного дефицита гуанозинтрифосфатциклогидролазы I и дефицита сепиаптеринредуктазы. Раннее добавление предшественников нейромедиаторов и, при необходимости, лечение HPA приводит к значительному улучшению двигательной и когнитивной функции. Подходы к ведению пациентов во всем мире различаются, поэтому данное руководство было разработано с целью гармонизировать и оптимизировать уход за пациентами.Представители Международной рабочей группы по расстройствам, связанным с нейротрансмиттерами (iNTD), разработали рекомендации в соответствии с методологией SIGN (Шотландская межвузовская сеть рекомендаций), оценив все доступные доказательства для диагностики и лечения дефицита BH 4 .

Заключение

Хотя общий объем доказательств в литературе в основном оценивается как низкий или очень низкий, эти согласованные рекомендации помогут гармонизировать клиническую практику, стандартизировать и улучшить лечение пациентов с дефицитом BH 4 .

Ключевые слова: Дефицит тетрагидробиоптерина, BH 4 , нейротрансмиттер, дефицит гуанозинтрифосфатциклогидролазы, дефицит 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы, дефицит сепиаптеринредуктазы, дефицит пгидтерин-4-дикатропинолинола, дефицит пгидтерин-4-альфа-карбоксилена руководящие принципы, SIGN

Предпосылки

Введение

Дефицит тетрагидробиоптерина (BH 4 ) включает группу из шести редких нейрометаболических нарушений, вызванных патогенными вариантами в пяти генах, ответственных за биосинтез и регенерацию BH 4 , что является важным кофактор гидроксилазы ароматических аминокислот фенилаланингидроксилазы (PAH), тирозингидроксилазы (TH), двух изоформ триптофангидроксилазы (TPH 1/2), алкилглицеринмонооксигеназы (AGMO), а также трех изоформ синтазы оксида азота ( №№ 1–3) (рис.). Поскольку TH и TPH являются ключевыми ферментами в синтезе моноаминов дофамина, серотонина, норадреналина и адреналина, нарушение метаболизма BH 4 приводит к серьезному истощению всех моноаминовых нейротрансмиттеров. Кроме того, поскольку ПАУ опосредует превращение фенилаланина (Phe) в тирозин (Tyr), гиперфенилаланинемия (HPA) присутствует во всех случаях дефицита BH 4 , кроме аутосомно-доминантного дефицита гуанозинтрифосфатциклогидролазы I (AD-GTPCHD) и дефицита сепиаптерина. (SRD) [1, 2].AD-GTPCHD является наиболее частой причиной допа-чувствительной дистонии (DRD), клинического синдрома, характеризующегося дистонией, которая колеблется в течение дня и очень хорошо поддается лечению леводопой (L-Dopa). AD-GTPCHD также называют аутосомно-доминантным синдромом Сегавы (DYT5a), тогда как аутосомно-рецессивный синдром Сегавы обычно вызывается аутосомно-рецессивными мутациями гена TH (DYT5b).

Биосинтез и регенерация тетрагидробиоптерина (BH 4 ) и его функций в качестве кофактора в синтезе серотонина, дофамина и других катехоламинов, а также в катаболизме фенилаланина.Упрощенная схема биосинтеза и регенерации тетрагидробиоптерина (BH 4 ) на пресинаптическом аксональном конце. BH 4 служит важным кофактором гидроксилаз ароматических аминокислот, фенилаланингидроксилазы (PAH), тирозингидроксилазы (TH) и триптофангидроксилазы (TPH), которые катализируют ключевые реакции синтеза моноаминов дофамина, серотонина, норэпинефрина и эпинефрина. . Обратите внимание, что AGMO и NOS не показаны в этом обзоре. 5-HIAA, 5-гидроксииндолуксусная кислота; 5-HIAL, 5-гидроксииндолаацетальдегид; 7,8-BH 2 , 7,8-дигидробиоптерин; BH 4 , тетрагидробиоптерин; ДОПАК, 3,4-дигидроксифенилуксусная кислота; ДОПАЛ, 3,4-дигидроксифенилацетальдегид; DTDS, синдром дефицита транспорта дофамина; GTP, гуанозин-5′-трифосфат; HVA, гомованиловая кислота; Oxo-Ph51, оксо-2-гидрокси-тетрагидроптерин; PLP, пиридоксаль-5′-фосфат; ПТП, 6-пирувоилтетрагидроптерин; qBH 2 , хиноноид дигидробиоптерин; VLA, ваниллино-молочная кислота; VMA, ваниллилминдальная кислота; VMAT 2, везикулярный переносчик моноаминов

BH 4 синтез и регенерация — это многоступенчатый процесс, включающий серию стадий, катализируемых пятью ферментами.Гуанозинтрифосфатциклогидролаза I (GTPCH, EC 3.5.4.16), 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтаза (6-PTPS, EC 4.2.3.12) и сепиаптеринредуктаза (SR, EC 4.1.1.17) являются ферментами для биосинтеза BH 4 . Птерин-4-альфа-карбиноламиндегидратаза (PCD, EC 4.2.1.96) и q-дигидроптеридинредуктаза (DHPR, EC 1.5.1.34) обеспечивают регенерацию BH 4 (рис.). Все нарушения наследуются по аутосомно-рецессивному типу (AR), за исключением дефицита GTPCH (GTPCHD), который проявляется как аутосомно-рецессивным, так и аутосомно-доминантным (AD) типами наследования (таблица).

Таблица 1

Номенклатура BH 4 расстройств

OM 9037 9037 GTP4 дефицит тетрагидрита Дефицит дезинфекции карбоксина
Название болезни Альтернативное название болезни Аббревиатура болезни Символ гена Тип наследования Фермент Болезнь Болезнь
Дефицит аутосомно-доминантной GTP циклогидролазы I

Болезнь Сегавы

Допа-чувствительная дистония

AD-GTPCHD,

DYT5a

GCh2 Аутосомно-рецессивный дефицит GTP циклогидролазы I AR-GTPCHD, DYT / PARK- GCh2 GCh2 AR GTPCH I 2339310 pyvoseine PTPSD, DYT / PARK- PTS PTS AR PTPS 261640
Дефицит редуктазы сепиаптерина SRD, DYT / PARK- SPR SRD, DYT / PARK- SPR SRD,
Дефицит Q-дигидроптеридинредуктазы DHRPD, DYT / PARK- QDPR QDPR AR DHPR 261630 DHPR 261630 Примаптеринурия PCDD PCBD1 AR PCD 264070

Точная глобальная распространенность BH 3 дефицит остается неизвестной, и большая разница между странами остается неизвестной. .Средняя частота всех HPA, выявляемых программами скрининга новорожденных (NBS) в Европе, оценивается примерно в 1: 10000 [5], и предполагается, что дефицит BH 4 составляет около 1-2% этих случаев. Дефицит PTPS (PTPSD) является наиболее частым из всех дефицитов BH 4 , связанных с HPA (примерно 54%), за ним следует дефицит DHPR (DHPRD, примерно 33%) [3]. Для AD-GTPCHD была заявлена ​​распространенность 2,96 на миллион [6], однако, поскольку во многих публикациях болезнь четко не классифицируется на DRD, AD или AR синдром Сегавы и не всегда упоминаются мутации основных генов, окончательная оценка распространенность невозможна [7].Похоже, что существует высокий уровень недиагностированных пациентов [8-10]. Недавно было идентифицировано новое заболевание, которое должно быть включено в дифференциальный диагноз HPA: нарушение вызвано двуаллельными мутациями в гене DNAJC12 и связано с вариабельным неврологическим фенотипом в сочетании с HPA [11, 12].

Как лабораторные, так и клинические данные у пациентов с дефицитом BH 4 можно отнести на счет двух основных патофизиологических механизмов: HPA и истощение моноаминовых нейротрансмиттеров в центральной нервной системе (ЦНС).

Церебральная токсичность HPA является многофакторной. Наиболее известные обсуждаемые гипотезы включают: 1) конкурентное ингибирование гематоэнцефалического барьера (BBB) ​​переносчика больших нейтральных аминокислот (LNAA), включая тирозин и триптофан, с пониженным синтезом белка и нейромедиатора; 2) снижение синтеза холестерина и продукции миелина, а также прямая миелиновая токсичность; 3) ингибирование тирозин и триптофангидроксилазы; 4) окислительный стресс; 5) комплексное снижение глутаматергической синаптической передачи; 6) ингибирование пируваткиназы; 7) нарушение регуляции кальциевого гомеостаза [5, 13].

Второй и клинически доминирующий патофизиологический механизм неврологической дисфункции при дефиците BH 4 — это нехватка нейромедиаторов мозга дофамина, серотонина и норадреналина. Дофамин чаще всего связан с контролем над произвольными движениями и обучением и поведением, основанными на вознаграждении [14]. Норэпинефрин является модулятором возбуждения [15], а серотонин влияет преимущественно на высшие когнитивные функции и поведение. Однако более глубокое понимание сложности нейротрансмиссии ЦНС показывает, что моноаминергические нейроны и их нейротрансмиттеры имеют много общих свойств, в значительной степени перекрываются по многочисленным функциям и хорошо организованы для совместной модуляции многочисленных мозговых процессов.В результате дофамин, серотонин и норэпинефрин участвуют в модуляции высших когнитивных и исполнительных функций, поведения, настроения, внимания, восприятия боли, моторного контроля и многих других мозговых процессов [16]. Поэтому приписывание любого данного клинического симптома дефициту одного нейромедиатора, вероятно, будет чрезмерным упрощением. Однако общие признаки дефицита дофамина включают преимущественно паркинсонизм и дистонические движения, у маленьких детей также тремор или хореатизму и различные другие непроизвольные движения, в то время как серотонинергический дефицит, как полагают, проявляется в нарушении режима сна, дисрегуляции настроения и нестабильности температуры [17].

Следуя двум основным патофизиологическим путям, стратегии лечения в первую очередь направлены на коррекцию периферической недостаточности нейротрансмиттеров HPA и головного мозга. Мы разработали это первое согласованное руководство по диагностике и лечению дефицита BH 4 в контексте Международной рабочей группы по расстройствам, связанным с нейротрансмиттерами (iNTD, www.intd-online.org) и с использованием Шотландской межвузовской сети рекомендаций (SIGN ) методология. Рекомендации основаны на систематическом обзоре доступной литературы и консенсусных заседаниях рабочей группы iNTD.Руководство предназначено для специалистов в области метаболизма, детских и взрослых неврологов, педиатров, специалистов по интенсивной терапии, медсестер и парамедицинских специалистов, оказывающих помощь пациентам с дефицитом BH 4 .

Методы

Состав рабочей группы по разработке руководства и график

Был назначен исполнительный комитет (TO (председатель), OKH (секретарь, координатор подгруппы), ELL, ECS, JK (координаторы подгрупп) и KJ (координация проекта)) для наблюдения за процессом разработки рекомендаций.Были сформированы четыре разные подгруппы, возглавляемые одним из координаторов подгрупп (AR / AD GTPCHD (ELL), PTPSD (JK), DHPRD (ECS) и PCDD / SRD (OKH)). Рабочая группа по составлению рекомендаций состояла из 24 детских неврологов и / или специалистов по метаболизму (TO, ELL, ECS, TP, SSB, BA, MK, VL, WL, FP, AGC, TH, RP, LR, HG, GFH, GH, SBB. , AB, MM, JF, TW, JK, OKH), 5 биохимиков (RA, BT, SH, SP, MV) и 1 руководитель исследовательского проекта (KJ) из нескольких европейских стран, США и Канады. Все члены группы являются участниками сети iNTD и имеют опыт диагностики и лечения недостатков BH 4 .Проект поддержали организации пациентов (см. Ниже раздел «Группы защиты интересов пациентов»).

Стартовое совещание состоялось в Барселоне, Испания, в феврале 2017 года, за ним последовала встреча координаторов подгрупп в Гейдельберге, Германия, в ноябре 2017 года, а также личная встреча всей группы по разработке рекомендаций в Афинах, Греция, в Сентябрь 2018 г. (на заседании Общества изучения врожденных ошибок обмена веществ (SSIEM)).

В соответствии с методологией Шотландской межвузовской сети рекомендаций (SIGN), два внешних академических рецензента с опытом в области нейрометаболических и двигательных расстройств (Никола Лонго, Солт-Лейк-Сити, США и Кейт Хайленд, Атланта, США) и дополнительные непрофессиональные рецензенты (Полин Шлейхер, Мелани Кало и Ивану Бадняревич) попросили прокомментировать проект руководства перед его отправкой.

Разработка тем и ключевых вопросов

Во время стартовой встречи был обсужден и уточнен список ключевых вопросов. Ключевые вопросы включали следующие темы: клиническая презентация, диагностика (лабораторные тесты, визуализация, электрофизиологические исследования и т. Д.), Лечение, лечение осложнений и долгосрочное наблюдение, социальные проблемы и переходный период (дополнительный файл 1: таблица S1) . Все темы были рассмотрены каждой из 4 различных подгрупп по заболеванию BH 4 .

Систематический поиск литературы

Систематический обзор литературы по BH 4 и родственным именам был проведен весной 2017 года в Pubmed, базе данных Cochrane и базе данных Cinahl с использованием следующих поисковых терминов: «Дефицит тетрагидробиоптерина», «BH 4 дефицит »,« атипичная фенилкетонурия »,« атипичная фенилкетонурия »,« дефицит PTPS »,« дефицит (6-) пирувоил-тетрагидроптеринсинтазы »,« дефицит SR »,« дефицит сепиаптеринредуктазы »,« болезнь Сегавы », «Дефицит GTPCH (I)», «Дефицит GTP-циклогидролазы (I)», «Дефицит гуанозин (-5-) трифосфатциклогидролазы (I)», «Дефицит DHPR», «дефицит дигидроптеридинредуктазы», ​​«птерин (-4a-) дефицит карбиноламиндегидратазы »,« Дефицит PCD ».Никаких языковых фильтров или фильтров данных не использовалось. Единичные недавно опубликованные рукописи с очевидной клинической значимостью для разработки рекомендаций были включены в базу данных литературы до конца процесса разработки рекомендаций. Списки литературы из обзорных статей и серии ключевых случаев были проверены на предмет дополнительных совпадений, а членов группы по разработке рекомендаций попросили предложить соответствующие главы книги. Блок-схема в дополнительном материале иллюстрирует поиск литературы (дополнительный файл 2: рисунок S2).

Классификация доказательств и рекомендаций

Руководство было разработано в соответствии с методологией SIGN [18]. Для оценки качества доказательств и определения силы рекомендаций SIGN обязуется использовать методологию классификации рекомендаций, оценки, разработки и оценки (GRADE). Уровень доказательности отдельных исследований был оценен от 4 (самый низкий) до 1 ++ (самый высокий). Конкретные исходы (например, влияние конкретного препарата на гипотонию) были описаны в зависимости от качества доказательств (очень низкое, низкое, умеренное или высокое) для всей совокупности доказательств.Рекомендации были оценены как сильные (за или против), условные (за или против) или классифицированные с рекомендацией для дальнейшего исследования (таблица).

Таблица 2

Решение Рекомендация
Нежелательные последствия явно перевешивают желаемые последствия Сильная рекомендация против
Нежелательные последствия, вероятно, перевешивают желательные последствия между желательными и нежелательными последствиями точно сбалансирован или неопределенен Рекомендация для исследований и, возможно, условная рекомендация для использования, ограниченная испытаниями
Желательные последствия, вероятно, перевешивают нежелательные последствия Условная рекомендация для
Сильная рекомендация для

Кроме того, Рекомендации по надлежащей практике (GPP) были сформулированы на основе клинического опыта группа разработки рекомендаций.Соответствующие документы оценивались как минимум двумя членами рабочей группы по разработке руководства. До и во время встреч члены группы по составлению рекомендаций были обучены стандартизированной оценке литературы с использованием методологий SIGN / GRADE. Все рекомендации обсуждались для достижения консенсуса на собраниях группы по разработке рекомендаций.

Заявление об ограничении ответственности

Целью данного руководства является улучшение ухода за пациентами с дефицитом BH 4 . Он не предназначен для замены разумной, хорошо информированной клинической помощи.Хотя руководство основано на наилучших доступных доказательствах, совокупность доказательств этих расстройств состоит в основном из неаналитических исследований и отчетов о случаях. Кроме того, некоторые рекомендации отражают экспертное, часто консенсусное мнение. Тем не менее, мы считаем, что это руководство, которое призвано обеспечить прочную основу для лиц, ухаживающих за пациентами с дефицитом BH 4 , улучшит уход за этими пациентами во всем мире.

Клиническая картина

Данные о клиническом фенотипе дефицита BH 4 (BH 4 Ds) были собраны на основе ретроспективного анализа опубликованных отчетов о случаях.Уровень точности и квалификации в отношении распознавания и использования медицинской терминологии для описания клинических симптомов существенно различается в отдельных публикациях, что приводит к определенному уровню неточности. После создания первого реестра на BH 4 Ds с HPA, в котором были собраны клинические, биохимические и лечебные данные (База данных пациентов и генотипов, вызывающих HPA / фенилкетонурию (PKU), включая BH 4 -ответный фенотип, BIODEF; http : //www.biopku.org / home / biodef.asp), более точную информацию о серии случаев можно получить для AR-GTPCHD, PTPSD, DHPRD и PCDD [3, 19]. С 2015 года Международная рабочая группа по расстройствам, связанным с нейротрансмиттерами (iNTD; http://www.iNTD-online.org), составляет первый реестр пациентов для всех расстройств, связанных с нейротрансмиттерами, со стандартизированной продольной оценкой сложных данных о пациентах [20].

Общая клиническая картина BH

4 Ds и дифференциальный диагноз

Кардинальные симптомы BH 4 Ds отражают дефицит дофамина, а также дисбаланс других нейротрансмиттеров, включая серотонин, норадреналин или адреналин в ЦНС (таблица).В то время как общий клинический фенотип BH 4 Ds может перекрываться с множеством других заболеваний, например церебральный паралич [21], некоторые клинические признаки могут вызвать клиническое подозрение на нарушение нейротрансмиссии (например, ранний паркинсонизм, окулогирные кризы, суточные колебания симптомов или необъяснимая картина, похожая на церебральный паралич). Важно отметить, что пациенты могут иметь широкий спектр клинической тяжести, начиная от бессимптомных лиц, не нуждающихся в лечении, до очень тяжелых течений заболевания.

Таблица 3

Симптомы и признаки, описанные в различных BH. зарегистрированных случаев 125 77 55 53 19 570 Нервная система Задержка развития +++ +++ +++ ++ +++ + (+) (Осевая) Гипотония +++ ++ +++ +++ + (+) Плохой контроль головы + + + + (+) Гипертония ++ ++ + + ++ (+) ++ Эпилепсия ++ +++ + + Когнитивные нарушения + (+) ++ (+) Нарушение развития речи + (+) (+) +++ (+) Дизартрия (+) (+) +++ (+) Двигательные расстройства симптомы суточные колебания4 + +++ +++ Дистония + + ++ +++ +++ cris9 Oculo 0374 (+) + (+) +++ (+) Трудности походки + Дискинезия / другие непроизвольные движения + + (+) + / ++ Паркинсонизм / гипокинезия + (+) / + (+) / + (+) / + + + Tremor (+) (+) (+) (+) + ( ) ( ) ) + (+) Другое Гиперрефлексия (+) / + + Раздражительность (+) / + + Микроцефалия ++ (+) 9037 9037 9037 9037 9037 903 Автономная нервная система Температурная нестабильность (+) (+) ++ ++ Гастроинтестинальная система + ++ + / ++ Проблемы с кормлением / глотанием + + (+) ++ Психологические проблемы Поведенческие проблемы (+) (+) (+) 90 373 Психиатрические проблемы (+) (+) ++ + Проблемы со сном (+) ++ (+) Эндокринные нарушения Дефицит гормона роста (+) ++ Центральный гипотиреоз (+) 9037 + Другое Microc ефалия ++ (+) (+) Утомляемость (+) + (+) Рецидивирующие инфекции грудной клетки + Недоношенность + + +

Клинические паттерны, характерные для PTPSD, DHPRD, AR-GTPCHD и SRD

Наиболее частые симптомы до начала лечения оценивались в 125 PTPSD, 77 DHPRD, 55 AR-GTPCHD и 53 SRD пациенты.Гипотония, нарушение моторного и когнитивного развития, двигательные расстройства (в основном дистония) и паркинсонизм / гипокинетический ригидный синдром (состоящий из брадикинезии, экстрапирамидной ригидности («зубчатой ​​ригидности»), тремора покоя и / или постуральной нестабильности) являются отличительными признаками BH 4 Ds и должны побуждать клиницистов включать BH 4 Ds в дифференциальный диагноз.

В таблице обобщены частоты отдельных симптомов: Примерно 50–75% пациентов с любым из этих расстройств имеют гипотонию, часто сочетающуюся с плохим контролем головы и периферической гипертонией, в основном конечностей.Задержка развития различной степени тяжести — еще один частый симптом, описываемый более чем у 50% пациентов. Специфические нарушения когнитивного и речевого развития наблюдались примерно у 50% пациентов с SRD и PTPSD, а у остальных BH 4 Ds были значительно ниже (5–15%). Однако следует отметить, что в большинстве исследований стандартизированная нейропсихологическая оценка отсутствует, поэтому существует риск переоценки или недооценки когнитивной функции.

Двигательные расстройства, в основном дистония, были зарегистрированы почти у 60% пациентов с SRD, но реже у других BH 4 Ds (10–35%).Окулогирные кризы были зарегистрированы у 60% пациентов с SRD и только у 5-15% пациентов с DHPRD, AR-GTPCHD и PTPSD. Важно отметить, что когорта SRD состоит из пациентов, клинические особенности которых были очень точно охарактеризованы. Следовательно, следует иметь в виду, что эти симптомы, а также описанные ниже, могут быть столь же обычными или даже более частыми в BH 4 D, кроме SRD, но недооцениваются в опубликованных отчетах, где клинические фенотипы пациентов были менее точно охарактеризован.

Дискинезия или другие типы непроизвольных движений, такие как покой / постуральный тремор, не были частыми и встречались преимущественно у пациентов с SRD. Об атаксии нечасто сообщают ни в одной из групп пациентов BH 4 D.

Ранний паркинсонизм или гипокинетический ригидный синдром связан только с ограниченным дифференциальным диагнозом в младенчестве и детстве и должен побуждать клиницистов включать исследования на BH 4 Ds в диагностический подход. Паркинсонизм или гипокинетический ригидный синдром был выявлен примерно у 60% пациентов с SRD, 25% пациентов с PTPSD и 10% пациентов с DHPRD и AR-GTPCHD.Суточные колебания двигательных симптомов (ухудшение в течение дня; последующее улучшение после отдыха) обычно рассматриваются как характеристика нейротрансмиттерных нарушений. Однако это было зарегистрировано у 68% пациентов с SRD и только у 10% пациентов с AR-GTPCHD.

У пациентов с DHPRD, в частности, могут развиться эпилептические припадки, в то время как припадки менее распространены у пациентов с PTPSD и редко возникают при SRD и AR-GTPCHD. Специфического типа эпилепсии выявлено не было.Интересно, что примерно у 10% пациентов с PTPSD и DHPRD наблюдались раздражительность и гиперрефлексия, тогда как эти симптомы не наблюдались ни у SRD, ни у AR-GTPCHD.

Вегетативная дисрегуляция, отражающая нарушение гомеостаза нейромедиаторов и наиболее часто проявляющаяся в виде нестабильности температуры, была зарегистрирована в основном при SRD и AR-GTPCHD (почти 35%). Об избыточном слюноотделении регулярно сообщалось во всех BH 4 D, снова чаще всего при AR-GTPCHD и SRD (25–40%) и реже при DHPRD и PTPSD (5–15%).Проблемы с глотанием / кормлением, предположительно из-за общего моторного нарушения и / или ротоглоточной дистонии, наблюдались у 20–30% пациентов с SRD, PTPS и DHPRD.

Сообщения об отдельных случаях добавляют к клиническому фенотипу эндокринную дисфункцию, такую ​​как дефицит гормона роста (PTPSD) или центральный гипотиреоз (SRD) [22, 23]. Сообщалось о повышенной частоте недоношенности в PTPSD и DHPRD. При PTPSD наблюдается тенденция к низкой массе тела при рождении [3]. Сообщалось, что до 25% пациентов с DHPRD страдают микроцефалией, в отличие от других заболеваний, при которых микроцефалия наблюдалась только у 1% пациентов.

Различные психиатрические и поведенческие проблемы (включая депрессию, тревожность, психоз, обсессивно-компульсивные особенности, импульсивность и синдром дефицита внимания), а также нарушения сна нечасто сообщаются во всех BH 4 Ds. Однако психиатрические и поведенческие проблемы, вероятно, недооцениваются, за исключением SRD, где они были зарегистрированы примерно у 45% пациентов [21, 24–28].

R # 1: (сильный): У пациентов с необъяснимыми изменениями мышечного тонуса (гипотония / гипертония), двигательными расстройствами (дистония, окулогирные кризы), паркинсонизмом или гипокинетическим ригидным синдромом, вегетативной дисфункцией или суточными колебаниями симптомов, BH 4 Ds следует учитывать.

R # 2: (strong): Клиническое наблюдение должно включать оценку психиатрических или поведенческих проблем и нарушений сна.

Клинические паттерны, специфичные для PCDD

PCDD представляет собой самый редкий BH 4 D. Четкое клиническое описание было задокументировано в литературе только у 19 пациентов (таблица). В базе данных BIODEF у большинства пациентов было зарегистрировано бессимптомное течение (по состоянию на 01.05.2019), хотя у некоторых пациентов наблюдались преходящие изменения мышечного тонуса, легкий тремор или преходящие и очень легкая задержка моторного развития [29].Однако мутации в PCBD1 связаны как с гипомагниемией, так и с риском HNF1A-подобного диабета зрелого возраста у молодых (MODY3) в период полового созревания [30], поэтому пациенты с мутациями PCBD1 должны проходить скрининг на эти нарушения.

R # 3: (сильный) : Пациенты с PCDD должны проходить скрининг на гипомагниемию и развитие HNF1A-подобного диабета MODY3 в период полового созревания.

Специфическая клиническая картина AD-GTPCHD

Данные, касающиеся клинического спектра AD-GTPCHD до начала лечения, были проанализированы у 570 пациентов (таблица).Клинические симптомы при AD-GTPCHD во многих отношениях существенно отличаются от остальных BH 4 Ds. Фенотип более мягкий и более чем в 50% случаев преобладает постуральная или индуцированная действием дистония одной или обеих нижних конечностей, проявляющаяся в виде затруднений при походке. Суточные колебания двигательных симптомов с ухудшением в течение дня — очень характерная находка при AD-GTPCHD, особенно в течение первых трех десятилетий [9]. Позже колебания становятся менее заметными. Если не лечить фокальную или сегментарную дистонию, то она обычно прогрессирует до мультифокальной или даже генерализованной дистонии (наблюдается у 15%), а в некоторых случаях сопровождается развитием симптомов паркинсонизма (зарегистрировано в 13%).Клиническая картина во втором десятилетии жизни характеризуется дистонией действия верхних конечностей, иногда связанной с поражением шейки матки, асимметричным тремором и паркинсонизмом [8]. После 20 лет преобладающим (> 80%) проявлением является паркинсонизм (изолированный или комбинированный с дистонией). Прогрессирование дистонии (как по степени тяжести симптомов, так и по распространению симптомов на ранее не пораженные части тела) и суточные колебания симптомов уменьшаются с возрастом, и болезнь становится почти стабильной к четвертому десятилетию.Сообщалось о повышенном риске типичного дегенеративного паркинсонизма во взрослом возрасте с редкими вариантами GCh2 [31]. Психиатрические расстройства были зарегистрированы у 10% пациентов. Другие симптомы, наблюдаемые при рецессивных формах BH 4 D, такие как гипотония, задержка развития, когнитивные нарушения, окулогирические кризы или эпилепсия, крайне редко возникают у пациентов с AD-GTPCHD.

R # 4: (сильная): У пациентов с дистонией, особенно нижних конечностей, с началом в первом или втором десятилетии жизни, связанным с суточными колебаниями симптомов и нормальным развитием, возможно, сопровождающимся паркинсонизмом, AD- Следует учитывать GTPCHD.

Возраст начала и возраст диагноза

Точные данные о возрасте начала болезни и возрасте постановки диагноза нельзя было достоверно собрать на основе ретроспективного анализа опубликованных отчетов о случаях. Однако до 40% пациентов с BH 4 Ds могут протекать бессимптомно в неонатальный период. С возрастом процент бессимптомных пациентов значительно снижается (кроме PCDD) [3].

BH 4 Ds с HPA могут быть обнаружены с помощью NBS и поэтому диагностируются на ранней стадии (от 2 до 14 дней жизни) [3].Отсутствие HPA при SRD заметно задерживает постановку диагноза (средний возраст на момент постановки диагноза 8,9 года), хотя первые симптомы могут проявляться уже в течение первых 18 месяцев жизни [3, 21, 27, 32]. У пациентов с AD-GTPCHD заболевание обычно начинается в течение первого десятилетия жизни (в основном в возрасте от 3 до 9 лет), хотя очень редко пациенты могут иметь дистонию и / или задержку развития в первые 12–18 месяцев [33, 34]. Заболевание во второй декаде также является обычным явлением. Средняя задержка постановки диагноза (время до легкодоступного диагностического секвенирования всего экзома) составляет около 10 лет [10].

Корреляция фенотипа с генотипом или биохимическим фенотипом

Существует множество различных вариантов, описанных во всех генах BH 4 D (таблица). Подробный список постоянно обновляется (см. Https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/, http://www.hgmd.cf.ac.uk или https://omim.org, поисковый запрос « тетрагидробиоптерин », оценка проводилась в декабре 2019 г.) и выходит за рамки настоящего руководства.

Для PCDD, AR-GTPCHD, DHPRD и PTPSD нет последовательных отчетов о корреляции генотип-фенотип.Для AD-GTPCHD существует определенная гетерогенность: в некоторых публикациях обсуждается и исключается корреляция генотип-фенотип [35, 36]. Другие описывают различные большие гетерозиготные делеции GCh2 с высокой пенетрантностью и ассоциацией с мультифокальной дистонией и началом у взрослых в тайваньской популяции DRD [37]. У 43 пациентов с SRD с 16 различными мутациями SPR не было документально подтверждено четкой корреляции генотип-фенотип [21].

Диагноз: лабораторные тесты

Ключевой диагностический тест: скрининг новорожденных

Характер повышенных концентраций Phe с пониженными концентрациями Tyr, приводящий к повышенному соотношению фенилаланин / тирозин, выявляет все формы HPA в национальных программах скрининга новорожденных (NBS) [38].Среди заболеваний BH 4 , AR-GTPCHD, PTPSD, DHPRD и PCDD классически присутствуют с HPA. Подробные результаты NBS доступны в 15 случаях AR-GTPCHD, 305 PTPSD, 46 DHPRD и 18 случаях PCDD. Пациенты с AR-GTPCHD могут быть пропущены на NBS из-за отсутствия HPA [19, 39, 40], в то время как те опубликованные случаи, когда HPA на NBS в DHPRD не был обнаружен, более вероятны из-за ненадежных (исторических) методов обнаружения Phe ( например, Phenistix [41, 42];). Для сравнения, NBS был отрицательным в двух случаях PTPSD.Однако ретроспективная переоценка показала, что анализ, скорее всего, был проведен с помощью полуколичественного анализа ингибирования бактерий (метод Гатри), который, как известно, дает ложноотрицательные результаты [43, 44]. В PCDD все зарегистрированные случаи были представлены HPA. Уровень HPA в NBS может широко варьироваться и не является признаком конкретной BH 4 D. PCDD имеет тенденцию ассоциироваться с более низкими уровнями Phe. Никакой корреляции между уровнем NBS Phe и последующим течением заболевания не наблюдалось.

Сегодня уровни Phe и Tyr измеряются тандемной масс-спектрометрией (МС).Измерение Phe в сухом пятне крови (DBS) — это стабильный по температуре и свету метод, доступный во многих странах мира.

R # 5 (strong): Скрининг новорожденных на ФКУ должен проводиться во всех странах в соответствии со стандартными протоколами и с использованием современных лабораторных методов для выявления повышенных уровней Phe. Обнаружение HPA может быть первым ключом к основному AR-GTPCHD, PTPSD, DHPRD или PCDD.

R # 6 (strong): NBS не подходит для диагностики AD-GTPCH и SRD.

R # 7 (GPP): Пациенты с диагнозом HPA на NBS должны быть направлены в специализированный метаболический центр для дальнейшей диагностической оценки и быстрого начала лечения.

Основной диагностический тест: фенилаланин крови (плазма / сыворотка)

Как и в случае DBS, повышенные концентрации Phe в плазме указывают на все формы HPA [38]. Хотя измерение концентраций Phe в DBS с помощью MS имеет несколько преимуществ по сравнению с анализом плазмы (более легкое получение и транспортировка, минимальная подготовка образцов, стабильные метаболиты в DBS), есть доказательства того, что количественное определение Phe в плазме является более точным [45].Сравнительные исследования одновременного измерения концентрации Phe с использованием протокола МС или ионообменной хроматографии в образцах DBS или плазмы показали, что концентрации Phe были на 26% ниже, если измерять в DBS [46].

R # 8 (условно): Любой результат скрининга новорожденных на HPA должен быть подтвержден количественным определением уровня Phe в плазме до начала лечения.

Основной диагностический тест: птерины в DBS и моче

Помимо BH 4 Ds, дифференциальная диагностика HPA включает дефицит фенилаланингидроксилазы (PAH), дефицит DNAJC12, высокое потребление естественного белка, недоношенность и заболевания печени.Одним из вариантов дальнейшего исследования основной причины HPA является анализ птеринов в DBS или моче. За исключением AD-GTPCHD и DHPRD, каждый BH 4 D имеет специфический паттерн птерина [47] (рис.). AR-GTPCHD показывает низкий уровень биоптерина и неоптерина (в DBS и моче). При PTPSD уровень неоптерина значительно повышен вместе с низким уровнем биоптерина (DBS и моча). При PCDD уровень примаптерина в моче высокий, в то время как уровень биоптерина находится в диапазоне от низкого до нормального, а неоптерин — от нормального до высокого. Примаптерин не повышен ни в одном другом BH 4 D и не может быть надежно обнаружен в DBS.При DHPRD не было зарегистрировано последовательной картины уровней биоптерина и / или неоптерина DBS или мочи: у большинства пациентов был нормальный неоптерин с низким или нормальным биоптерином, хотя у некоторых был нормальный или повышенный уровень неоптерина с высоким биоптерином. У некоторых пациентов наблюдалось повышение уровня биоптерина и неоптерина.

Диагностическая блок-схема для дифференциальной диагностики BH 4 DS с и без HPA. 1 Рассмотрите возможность генетического обследования HPA в зависимости от доступности и финансовых ресурсов.Панель генов должна включать гены QDPR, GCh2, PTS PCBD1, SPR , а также DNAJC12. Для GCh2 рассмотрите MLPA, если секвенирование по Сэнгеру отрицательное. 2 Анализ мочи более чувствителен, чем DBS, и патологические образцы, указывающие на PCDD и SRD, могут быть обнаружены только в моче, но не в DBS. 3 Уровень примаптерина в моче повышен только при PCDD. 4 Аминокислоты в спинномозговой жидкости не требуются для диагностики BH 4 Ds. 5 Анализ спинномозговой жидкости всегда должен включать стандартные измерения (количество клеток, белки, глюкоза и лактат). 6 Рекомендация против измерения HVA, 5-HIAA, 5-MTHF и птеринов в спинномозговой жидкости в случае PCDD. (*) Диагностическое исследование L-Dopa должно быть ограничено детьми с симптомами, указывающими на допа-чувствительную дистонию, или ситуациями, в которых биохимические и генетические диагностические инструменты недоступны. Если диагностическое испытание L-допа положительное, но результаты биохимического и / или молекулярно-генетического тестирования ЦСЖ несовместимы с AD-GTPCHD или SRD, следует рассмотреть дальнейшую этиологию допа-чувствительной дистонии (например,грамм. ювенильный паркинсонизм (PARK2gene)). (**) Может быть рассмотрено, если доступно. См. Текст для более подробной информации. Сокращения: 5-HIAA, 5-гидроксииндолуксусная кислота; 5-MTHF, 5-метилтетрагидрофолат; AA: аминокислоты; AD- / AR-GTPCHD: дефицит гуанозинтрифосфатциклогидролазы I; BH 4 , тетрагидробиоптерин; Био: биоптерин; ЦСЖ: спинномозговая жидкость; DBS: сухое пятно крови; DHPR: q-дигидроптеридинредуктаза; DHPRD, дефицит дигидроптеридинредуктазы; HVA, гомованиловая кислота; МРТ, магнитно-резонансная томография; N: нормальный; NBS: обследование новорожденных; Neo: неоптерин; NR: не сообщается; ПАУ: фенилаланингидроксилаза; Phe: фенилаланин; ФКУ: фенилкетонурия; Prim: примаптерин; PTPSD, дефицит 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы; SRD: дефицит сепиаптеринредуктазы; Тир: тирозин; u: моча; (+) = Положительный эффект; (-) = нет или нет явного эффекта

При AD-GTPCHD в моче были обнаружены низкие или нормальные значения биоптерина и неоптерина [48].Данных по DBS нет. Сепиаптерин обычно повышен при SRD, но может быть обнаружен в моче только с помощью дополнительного анализа [49]. Биоптерин и неоптерин обычно нормальны для DBS и мочи при этом заболевании.

По сравнению с анализом DBS измерение птеринов в моче более чувствительно из-за их более высоких концентраций в моче. С другой стороны, метод DBS обеспечивает простоту обработки образцов и низкие транспортные расходы [50]. Следует отметить, что птерины в моче более подвержены разложению под действием света и высокой температуры, чем в DBS.Сбор и обработка как мочи, так и DBS должны выполняться в строгом соответствии со стандартизованными процедурами, чтобы гарантировать точность результатов. Оба анализа доступны в специализированных лабораториях, в основном в странах первого мира.

R # 9 (strong): Настоятельная рекомендация для анализа птеринов в моче или DBS у пациентов с HPA на NBS. Анализ птерина не может исключить DHPRD (измерения активности ферментов см. Ниже).

Имейте в виду, что анализ мочи более чувствителен, чем DBS, и что патологические образцы, указывающие на PCDD и SRD, могут быть обнаружены только в моче.В случае клинического подозрения необходимо отдельно запросить выделение сепиаптерина в моче.

Примечание. В зависимости от наличия и финансовых ресурсов можно рассмотреть возможность первичного генетического обследования HPA (см. Ниже).

R # 10 (условно / исследование): Анализ птеринов в моче может быть рассмотрен у пациентов с клиническим подозрением на AD-GTPCH, когда исследования спинномозговой жидкости (CSF) или молекулярно-генетические тесты недоступны.

Ключевой диагностический тест: активность фермента DHPR

DHPRD может быть надежно обнаружен только путем определения активности DHPR в DBS [51].В литературе результаты активности фермента DHPR в DBS были описаны в 31 случае с AR-GTPCHD, в 1 случае с AD-GTPCHD, 176 случаях с PTPSD, 151 случаем с DHPRD и 6 случаях с PCDD. Анализ привел к снижению активности DHPR только в DHPRD, в то время как в других BH 4 Ds оставалась нормальной.

Хотя выводы, сделанные на основе отчетов о случаях и небольших серий случаев сами по себе имеют низкий уровень доказательности, результаты DHPRD были очень согласованными. Из 151 зарегистрированного пациента у 150 была сниженная или даже отсутствующая активность DHPR в DBS в каждой лаборатории.У одного пациента была задокументирована нормальная активность DHPR. Однако авторы в этом случае считают, что технические проблемы были весьма вероятными, и сообщили, что родители не согласились на повторение анализа [52].

Измерение активности DHPR в DBS — это светочувствительный метод. Он доступен в специализированных лабораториях, в основном в странах первого мира.

R # 11 (strong): Сильная рекомендация для анализа активности фермента DHPR в DBS у пациентов с HPA в NBS и / или в случае клинического подозрения на нарушение дефицита BH 4 .

Основной диагностический тест: люмбальная пункция (HVA, 5-HIAA, неоптерин, биоптерин и сепиаптерин и 5-MTHF в спинномозговой жидкости)

Вторично по отношению к нехватке основного кофактора BH 4 и последовательному нарушению функции ароматической аминокислоты. кислые гидроксилазы, уровни 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-HIAA) и гомованиллиновой кислоты (HVA) в спинномозговой жидкости, как правило, значительно ниже в BH 4 D, за исключением PCDD [17]. Примечательно, что нормальные уровни HVA и 5-HIAA были зарегистрированы в опубликованных случаях AD-GTPCHD (нормальный HVA у 27% (5 из 18 пациентов) и нормальный 5-HIAA у 45% (9 из 20 пациентов) и прибл.37–41% случаев PTPSD [25, 53–55], вероятно, представляют более мягкий фенотип. При DHPRD нормальные уровни HVA были зарегистрированы у 9/130 пациентов, тогда как нормальные уровни 5-HIAA были обнаружены у 2 пациентов [24, 56-58]. У всех пациентов с SRD были низкие уровни HVA и 5-HIAA. Однако сообщалось, что у некоторых пациентов изначально были нормальные уровни HVA и 5-HIAA в спинномозговой жидкости, связанные с мягким фенотипом, до развития более тяжелого фенотипа, связанного с низкими уровнями HVA и 5-HIAA в спинномозговой жидкости.

Дополнительная оценка неоптерина в спинномозговой жидкости, общего биоптерина или BH 4 и дигидробиоптерина (BH 2 ) позволяет биохимически дифференцировать различные BH 4 D путем определения соответствующего уровня метаболического блока в BH 4 биосинтез или регенерация.И неоптерин, и биоптерин имеют низкий уровень AR-GTPCHD и в большинстве случаев AD-GTPCHD, но в последнем изолированное снижение неоптерина, по-видимому, встречается чаще [59, 60]. Высокий уровень неоптерина с низким уровнем биоптерина указывает на PTPSD. В зависимости от аналитического метода повышенный общий биоптерин или повышенный BH 2 указывает на DHPRD или SRD. Сепиаптерин сильно повышен при SRD и нормален для всех других BH 4 D. Птерины в спинномозговой жидкости нормальны при PCDD.

5-метилтетрагидрофолат (5-MTHF) является одним из встречающихся в природе фолатов, содержащих метильную углеродную единицу, присоединенную к атому азота N5 [61].Метильная единица в 5-MTHF необходима для различных процессов в ЦНС, включая метилирование гомоцистеина до метионина и образование S-аденозилметионина (SAM). Последний необходим для более чем 100 реакций метилирования в клетках, включая метилирование ДНК, РНК, нейромедиаторов, липидов, гормонов и метаболитов лекарств [61]. Из-за тесного взаимодействия между метаболизмом птерина и фолиевой кислоты истощение 5-MTHF в спинномозговой жидкости может происходить в BH 4 Ds. Таким образом, именно фермент DHPR поддерживает дигидрофолатредуктазу (DHFR) для поддержания фолиевой кислоты в его активной «тетрагидро» форме, в которой он способен служить предшественником универсального вещества донора метила SAM [62].

Измерения 5-MTHF в спинномозговой жидкости были зарегистрированы в 15 случаях с AR-GTPCH, в 83 случаях с PTPSD, в 63 случаях с DHPRD и в 3 случаях с SRD. Для AD-GTPCH и PCDD отчетов не было. При DHPRD сообщалось о низких уровнях 5-MTHF [63], в то время как у пациентов с AR-GTPCH и PTPSD уровни были от нормальных до низких. 5-MTHF в SRD был нормальным. Кроме того, прием высоких доз L-допа / карбидопа может снизить уровень 5-MTHF в спинномозговой жидкости [64].

Анализ метаболитов дофамина и серотонина, птеринов и 5-MTHF выполняется в ограниченном количестве специализированных лабораторий.Онлайн-список лабораторий, входящих в iNTD, доступен на веб-сайте www.intd-online.org. Сбор и анализ метаболитов спинномозговой жидкости требует использования строгих протоколов и сроков, чтобы избежать аналитических ошибок [65]. Поскольку могут быть обнаружены нормальные результаты по отдельным параметрам, анализ спинномозговой жидкости всегда должен состоять из комбинации моноаминов (в идеале включая 3- O -метилдопа (3-OMD), 1-3,4-дигидроксифенилаланин (L-допа), 5 -гидрокситриптофан (5-HTP)), птерины и 5-MTHF для обеспечения правильной интерпретации результатов путем распознавания образов.Лекарства пациентов во время отбора проб спинномозговой жидкости должны быть задокументированы.

R # 12 (strong): Анализ CSF на HVA, 5-HIAA, птерины и 5-MTHF — надежный диагностический метод для дифференциации BH 4 D. Конкретные измерения в спинномозговой жидкости должны включать основные метаболиты HVA, 5-HIAA, птерины и 5-MTHF. Птерины можно использовать для различения различных BH 4 Ds.

R # 13 (strong): Рекомендация против измерения HVA, 5-HIAA, 5-MTHF и птеринов в CSF для PCDD.

R # 14 (GPP): Измерения CSF всегда должны включать стандартные измерения (количество клеток, белок, глюкоза, лактат) с учетом возможной дифференциальной диагностики, например инфекция или воспаление различного происхождения [65]. Сбор и обработка CSF должны выполняться в строгом соответствии со стандартизованными процедурами, чтобы гарантировать правильную интерпретацию результатов.

Основной диагностический тест: генетическое тестирование

Для всех ферментов, участвующих в биосинтезе или регенерации BH 4 , у многих пациентов были зарегистрированы варианты генов (см. Https: // www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/). Следовательно, обнаружение мутаций является предпочтительным методом для подтверждения диагноза или в случае неокончательных профилей метаболитов. Все BH 4 D являются аутосомно-рецессивными расстройствами, за исключением AD-GTPCHD, где гетерозиготные мутации в гене GCh2 вызывают допа-зависимую дистонию с началом в детстве с суточными колебаниями [66]. В GCh2 изменения последовательности были обнаружены секвенированием по Сэнгеру только в 50-60% клинически типичных случаев AD-GTPCHD [67].Поскольку делеции могут происходить в GCh2 , для обнаружения требуются специальные методы, такие как количественная полимеразная цепная реакция в реальном времени (qPCR) или множественная лигирование-зависимая амплификация зондов (MLPA) [35].

Недавно двуаллельные мутации в гене DNAJC12 , кодирующем ко-шаперон теплового шока из семейства HSP40, были идентифицированы у лиц с легкой формой HPA и широким спектром клинических симптомов, включая дистонию, задержку речи, осевые и конечности. гипертонус, паркинсонизм и психиатрические особенности [12].Лечение дигидрохлоридом сапроптерина и / или предшественниками нейромедиаторов, ингибитором L-допа / декарбоксилазы (DC) и 5-HTP, имело положительные эффекты и приводило к предотвращению задержки развития нервной системы у лиц, получавших лечение до появления симптомов [11, 12]. Таким образом, исключение вариантов гена DNAJC12 считается обязательным для всех пациентов с HPA, у которых птерины, активность DHPR и анализ гена PAH являются нормальными [11].

ДНК (из клеток периферической крови, тканей, культивированных клеток или сухих пятен крови) является предпочтительным образцом.

Все более широкая доступность мультигенного панельного тестирования или секвенирования следующего поколения (NGS) обеспечивает экономичный и эффективный по времени подход, который поможет клиницистам установить правильный диагноз у пациентов с отсутствующими биомаркерами или атипичными клиническими признаками. Выявление болезнетворных мутаций облегчает точную пренатальную диагностику, определение статуса носительства членов семьи и генетическое консультирование [68, 69].

R # 15 (сильная): Биохимический диагноз BH 4 Ds должен быть подтвержден молекулярно-генетическим анализом.

R # 16 (условно): В зависимости от доступности и времени получения результатов, мультигенное панельное тестирование или секвенирование следующего поколения могут быть первым шагом для дальнейшей дифференциации основной патофизиологии у пациентов с HPA или для подтверждения BH 4 Ds у пациентов с подозрительными клиническими проявлениями. Панель генов должна включать гены QDPR, GCh2, PTS PCBD1, SPR, PAH и DNAJC1 . Если результаты генетического тестирования ничем не примечательны, рассмотрите другие известные нейромедиаторные нарушения (например,грамм. дефицит тирозингидроксилазы, дефицит декарбоксилазы ароматических 1-аминокислот), особенно в случае не-HPA.

Заключительные утверждения по ключевым диагностическим тестам

R # 17 (строгий): Есть 5 основных диагностических ключей для идентификации BH 4 D (см. Рис. Диагностическая блок-схема):

  • Повышенные уровни Phe в NBS или при выборочном диагностическом обследовании у пациентов с AR-GTPCHD, PTPSD, DHPRD или PCDD.

  • Аномальные уровни биоптерина, неоптерина, примаптерина и / или сепиаптерина в моче и DBS.

  • В DHPRD: снижение активности фермента DHPR в DBS.

  • Низкие уровни 5-HIAA, HVA в СМЖ в сочетании с измененными уровнями птеринов СМЖ и / или высоким содержанием сепиаптерина в СМЖ.

  • Подтверждение патогенных вариантов в генах GCh2, PTS, SRP, QDPR и PCBD1 .

Другие диагностические тесты: пролактин крови

Дофамин действует как ингибитор секреции пролактина. Следовательно, уровень пролактина в крови может быть повышен при нарушениях биосинтеза дофамина [17].Повышенный уровень пролактина был обнаружен в 22 случаях PTPSD [25, 70, 71] и 3 случаях DHPRD [72]. Пролактин оказался нормальным у субъектов с AD-GTPCHD [73]. В SRD не было сообщений о повышенных уровнях пролактина [21, 23, 74]. В отношении AR-GTPCHD и PCDD литературных данных не было.

Существуют и другие важные причины повышенного уровня пролактина в крови, такие как физиологические или патологические эндокринные состояния, нарушения гипоталамуса и гипофиза, системные нарушения, инфекции, лекарственные изменения и постиктальный статус [75, 76].

Измерение пролактина в крови — недорогой лабораторный тест, доступный во всем мире.

R # 18 (исследование): Измерение пролактина может быть частью диагностического исследования при подозрении на дефицит дофамина, но оно имеет низкую чувствительность и специфичность. Рекомендации по дальнейшим исследованиям уровней пролактина при постановке диагноза и во время медикаментозного лечения.

Другие диагностические тесты: серотонин (цельная кровь)

Уровень серотонина в цельной крови был низким только в 5 случаях SRD [21, 77].По всем остальным BH 4 Ds литературных данных не было. Из-за очень ограниченного количества пациентов нельзя делать выводы о диагностической точности этого теста.

R # 19 (исследование): Роль измерения серотонина в диагностике и мониторинге лечения должна быть оценена в дальнейших исследованиях.

Другие диагностические тесты: BH

4 нагрузочный тест

Определение BH 4 -реактивности у пациентов с HPA может быть выполнено с помощью перорального нагрузочного теста BH 4 .Первоначально тест также использовался для различения пациентов с повышенным уровнем фенилаланина из-за дефицита ПАУ и пациентов с повышенным уровнем Phe из-за BH 4 D [78]. В настоящее время не существует единой доступной процедуры тестирования, и протоколы тестирования значительно варьируются от короткой продолжительности (8 часов) до увеличенной продолжительности (от 48 до 78 часов) с повторным введением BH 4 [79, 80]. Для сравнения, используемые дозы BH 4 варьируются от 2,5 мг до 20 мг / кг массы тела и выше.

A BH 4 нагрузочный тест был проведен в 7 исследованиях с> 15 пациентами с AR-GTPCHD, в 33 исследованиях с 443 пациентами с PTPSD, в 22 исследованиях с 161 пациентом DHPRD и в 7 исследованиях с> 12 пациентами с PCDD.Все исследования имеют низкий или очень низкий уровень доказательности согласно GRADE. Нет доступных литературных данных для AD-GTPCH и SRD. Что касается влияния BH 4 на уровни Phe, исследования являются убедительными, документально подтверждая значительное снижение концентрации Phe в течение первых 8–12 часов после нагрузки BH 4 в AR-GTPCHD, PTPSD и PCDD. Напротив, пациенты с DHPRD показывают менее выраженное снижение Phe в течение того же периода времени [3, 81, 82].

Сбор образцов для теста BH 4 является минимально инвазивным.Однако этот тест требует забора крови в течение 8–12 часов и установки назогастрального зонда для пациентов, которые отказываются принимать BH 4 через рот.

R # 20 (условно): Устный нагрузочный тест BH 4 может рассматриваться у пациентов с HPA для оценки BH 4 -реактивности.

R # 21 (GPP): Тестовые процедуры для измерения чувствительности BH 4 могут соответствовать местным рекомендациям для пациентов с HPA. Процедура обычно состоит из базовой оценки концентрации Phe в крови временами — 24 часа, — 12 часов и 0 часов (= базальное измерение).После этого следует пероральное введение 20 мг / кг массы тела дигидрохлорида сапроптерина один раз в день с регулярным приемом пищи в течение двух дней подряд. Концентрацию Phe в DBS следует проверять каждые 8 ​​ч в течение 72 ч после воздействия.

Другие диагностические тесты: Тест с Phe-нагрузкой

Пероральная Phe-нагрузка дополнительно использовалась для дифференциальной диагностики дистонии и BH 4 Ds [83–85]. Во время теста печеночная фенилаланингидроксилаза подвергается стрессу из-за перорального приема Phe.В условиях частичного дефицита BH 4 превращение Phe в Tyr нарушается, что приводит к повышенному соотношению Phe / Tyr на срок до 6 часов. Кроме того, физиологическая стимуляция биосинтеза BH 4 через регуляторный белок обратной связи GTPCH (GFRP) с помощью Phe отсутствует, и концентрации биоптерина остаются низкими после загрузки Phe [86].

Доступная литература по нагрузочным тестам Phe у пациентов с BH 4 Ds состоит из 38 исследований с участием> 31 пациента с AR-GTPCHD, 13 исследований с> 100 пациентов с AD-GTPCHD, одного исследования с участием одного пациента с PTPSD, 4 исследований с участием 4 случая DHPRD и 4 исследования с> 50 пациентами SRD.Хотя все исследования представляют собой низкий или очень низкий уровень доказательности, выводы, которые можно сделать, непротиворечивы: концентрации Phe в плазме повышены, а тирозин остается неизменным, что приводит к увеличению соотношения Phe / Tyr. Дальнейшее различение от пациентов с гетерозиготной фенилкетонурией становится возможным путем добавления анализа биоптерина в плазме или DBS. Использование определенных педиатрических пороговых значений улучшает чувствительность и специфичность теста [86]. Однако результаты тестов не коррелируют с тяжестью клинического заболевания [87].

Загрузка Phe — процедура, отнимающая много времени и требующая взятия крови в течение 4-8 часов. Пациентам, отказывающимся сотрудничать, может потребоваться установка желудочного зонда. Нагрузочный тест Phe не следует проводить одновременно с введением BH 4 [88].

R # 22 (условно): Пероральный нагрузочный тест фенилаланином может рассматриваться, когда есть клиническое подозрение на AR- / AD-GTPCHD и SRD, когда диагностические тесты первой линии (биогенные амины и птерины CSF или генетические исследования) недоступен.

Другие диагностические тесты: Нагрузочный тест L-допа

Временное терапевтическое испытание L-допа исторически широко использовалось у детей и взрослых с необъяснимой ранней дистонией. Однако информации о чувствительности и специфичности этого метода мало. Существующая потребность в этом тесте, кроме того, подвергается сомнению, учитывая растущую доступность передовых биохимических, радиологических и молекулярно-генетических исследований [89].

R # 23 (GPP): Диагностическое исследование L-Dopa должно быть ограничено детьми с признаками, указывающими на допа-чувствительную дистонию, такими как дистония нижних конечностей с суточными колебаниями и отсутствием HPA.Результат испытания следует контролировать путем тщательной клинической оценки, включая тщательную (с видео) документацию о моторной дисфункции, вегетативной дисфункции и психиатрических симптомах.

Другой диагностический тест: люмбальная пункция (аминокислоты в спинномозговой жидкости)

Только 8 исследований с 25 пациентами (22 случая AR-GTPCHD, 1 случай DHPRD и 2 случая SRD) сообщают о результатах анализа аминокислот в спинномозговой жидкости. Нет данных для AD-GTPCHD, PTPSD и PCDD. Фенилаланин был нормальным или высоким для AR-GTPCHD и высоким для DHPRD [51].PCDD и SRD имели нормальный Phe [23, 51, 90, 91].

Измерение аминокислот в спинномозговой жидкости доступно во многих лабораториях, в основном расположенных в странах первого мира.

R # 24 (исследование) : Аминокислоты в спинномозговой жидкости не требуются для диагностики BH 4 Ds. Для лучшего понимания патофизиологической роли повышенных уровней Phe в BH 4 Ds в процессе лечения мы рекомендуем измерение Phe в спинномозговой жидкости для будущих исследований.

Другой диагностический тест: люмбальная пункция (другие метаболиты в спинномозговой жидкости)

Низкие уровни нитритов / нитратов в спинномозговой жидкости были зарегистрированы в 12 случаях PTPSD, 9 случаях DHPRD и в 1 случае SRD [92].Низкое содержание 3-метокси-4-гидроксифенилгликоля (MHPG) было обнаружено в 5 случаях DHPRD [93, 94] и в 4 случаях SRD [95–97]. Низкие концентрации 3-метокситирамина (3-МТ), 3,5-дигидроксифенилглицина (DHPG) и 3,4-дигидроксифенилуксусной кислоты (DOPAC) наблюдались в 1 случае DHPRD [98]. Уровень норадреналина / адреналина в спинномозговой жидкости был нормальным у 1 пациента с DHPRD [99] и 1 пациента с PCDD [100]. Дофамин в спинномозговой жидкости был нормальным в 1 случае PCDD. 5-HTP в CSF был низким в 2 случаях SRD и нормальным в 1 случае, а L-Dopa был нормальным в 1 случае SRD [95, 97].Нет отчетов по этим параметрам для дефицита AD-GTPCH и AR-GTPCH.

Все эти анализы доступны только в специализированных лабораториях, в основном расположенных в странах первого мира.

R # 25 (исследование): Рекомендация по исследованию количественной оценки биомаркеров спинномозговой жидкости (включая нитрит, нитрат, MHPG, 3-MT, DOPAC), когда люмбальная пункция выполняется по другим клиническим причинам.

Ключевой диагностический тест: измерения активности фермента

Сильная рекомендация по анализу активности фермента DHPR в DBS у пациентов с HPA в NBS и / или в случае клинического подозрения на нарушения BH 4 дана выше (R # 11).

Очерки активности ферментов также доступны для других BH 4 D, и их результаты описаны для 26 AR-GTPCHD, 23 AD-GTPCHD, 91 PTPSD, 53 случаев SRD, а также 7 случаев с дефицитом PCD. В качестве источника материала были выбраны фибробласты кожи, кровь (эритроциты, лимфоциты), ткань печени и ткань лобной доли головного мозга. В AR-GTPCHD, PTPSD и SRD активность ферментов показала диагностически значимые пониженные концентрации [24, 41, 101–105]. Остаточная активность ферментов не коррелирует с последующим течением болезни.Четкого описания методов и источников тканей для случаев ПХДД нет.

R # 26 (условно): Условная рекомендация против измерения ферментов во всех других недостатках BH 4 для подтверждения диагноза, поскольку доступны другие менее инвазивные и более чувствительные варианты диагностики .

Диагноз: визуализация головного мозга

Результаты магнитно-резонансной томографии черепа (кМРТ) или компьютерной томографии (кКТ) были получены у более чем 100 пациентов со всеми вариантами BH 4 D, кроме PCDD.Все пациенты с AD-GTPCHD показали нормальные результаты. Самый высокий уровень аномальных результатов визуализации головного мозга был зарегистрирован у пациентов с DHPRD (все 8 кМРТ с аномалиями, 22 из 24 сКТ с аномалиями). Нейрорадиологические находки включали атрофию головного мозга, кальцификации базальных ганглиев, изменения белого вещества, дилатацию желудочков, области с пониженной плотностью и общие демиелинизирующие признаки [3, 94, 106–112]. При PTPSD 13/26 cMRI и 3/5 cCT были нормальными. Документированные нейрорадиологические находки включали широко распространенную отсроченную миелинизацию, перивентрикулярную гиперинтенсивность, атрофию головного мозга и один случай кальцификации головного мозга [3, 47, 113–115].Очень немногие исследования изображений головного мозга показали аномальные результаты при SRD (5/47 cMRI) и AR-GTPCHD (1/10 MRI) [21, 116]. Для других методов визуализации, таких как сканирование переносчика дофамина (DAT), фтордезоксиглюкозно-позитронно-эмиссионная томография (FDG PET) и F-Dopa PET, опубликованных данных недостаточно.

Общая оценка всех значимых изменений изображения головного мозга не выявила какой-либо конкретной картины аномалий cMRI для BH 4 Ds. Таким образом, визуализация головного мозга не требуется для диагностики BH 4 Ds.Однако кМРТ обычно выполняется при обследовании пациента с двигательными расстройствами и / или задержкой нервного развития, чтобы исключить другие основные заболевания. Кроме того, следуя стандартам хорошего клинического ухода, нейровизуализация всегда показана, если есть неожиданное отклонение в клиническом течении пациента, у которого уже был диагностирован BH 4 D.

R # 27 (условно): Регулярная визуализация мозг не требуется для диагностики BH 4 Ds.

R # 28 (GPP): При обследовании пациентов с двигательными расстройствами и / или задержкой развития нервной системы, или в случае неожиданного отклонения клинического течения у пациентов с BH 4 D, краниальная МРТ должен быть выполнен.

Диагноз: пренатальный диагноз

Если подтвержденный диагноз существует у основной пациентки, пренатальное тестирование возможно при следующих беременностях. Ранний диагноз является решающим для пренатально начатого лечения, такого как добавление L-допа, которое, как было показано, полезно для пациентов с AR-GTPCHD [68]. Кроме того, родители и врачи могут подготовиться к адекватному пери- и постнатальному ведению. Методом выбора является анализ мутаций в образцах ворсинок хориона или в клетках околоплодных вод [117].Анализ птерина в околоплодных водах также возможен, но недоступен в качестве рутинной диагностической процедуры [118].

R # 29 (strong): Молекулярно-генетический анализ является предпочтительным методом пренатального тестирования для всех BH 4 Ds.

Напоминание строителям о том, что ответственность за строительство может продлиться более чем на 10 лет

Закон

Калифорнии обеспечивает подрядчикам и застройщикам защиту от неопределенного срока ответственности, ограничивая время, в течение которого может быть возбужден иск в связи с дефектами строительства.Как правило, иск о патентных недостатках (определяемый законом как «недостаток, который очевиден при разумной проверке») должен быть подан в течение четырех лет после существенного завершения улучшения. Иск о скрытых дефектах (определяемых законом как «недостаток, который не очевиден при разумной проверке») должен быть подан в течение трех или четырех лет с даты обнаружения дефекта, но в любом случае в течение десяти лет с даты существенного завершение благоустройства.

Десятилетний срок хранения скрытых дефектов конструкции обычно рассматривается как «абсолютный» срок давности, что означает, что десятилетний срок давности применяется независимо от того, когда дефект был обнаружен.Таким образом, это маркер, на который подрядчик или застройщик может полагаться при принятии страхового покрытия и других деловых решений.

Однако, несмотря на то, что законодательный орган установил десятилетний период для устранения «экономических последствий неопределенного« длинного хвоста »ответственности за дефекты для строительной отрасли» (Lantzy v. Centex Homes (2003) 31 Cal. 4th 363, 374), существуют ряд исключений из срока давности, включая действия, основанные на умышленном неправомерном поведении или мошенническом сокрытии, или перекрестная жалоба на возмещение ущерба в иске, возбужденном в течение десятилетнего срока давности.Кроме того, суды сделали исключение, основанное на принципах справедливого эстоппеля. Законодательные органы и суды рассматривают исключения как разумный баланс между необходимостью защиты прав потребителей и экономической стабильностью строительной отрасли.

Умышленное неправомерное поведение

Понимание того, как работают некоторые исключения, может помочь подрядчикам и разработчикам избежать потенциальных ловушек. Например, в одном деле суд определил, что истцы в достаточной степени заявили о иске в отношении умышленного неправомерного поведения подрядчика / застройщика, когда эксперты выявили предполагаемые дефекты, заявили, что дефекты связаны с явным несоблюдением субподрядчиками строительных норм и правил, и выразили мнение, что дефекты не могли присутствовать без молчаливого или явного согласия подрядчика / разработчика.Таким образом, суд может обвинить подрядчика / разработчика в умышленном неправомерном поведении, если он не принимал активного участия в действиях, причиняющих вред, и позволил истцам выступить против подрядчика / разработчика, несмотря на то, что десятилетние ограничения pCeriod истекли.

Встречная жалоба о возмещении ущерба

Аналогичным образом, если истец предъявляет иск о предполагаемых дефектах, ответчик может подать перекрестную жалобу о возмещении ущерба даже в том случае, если десятилетний срок давности истек, при условии, что истец подал иск до истечения десятилетнего срока давности. период.Теоретически ответственность, основанная на иске о возмещении ущерба, может продолжаться на годы после окончания десятилетнего срока давности. Такое исключение имеет особое значение для субподрядчиков, имена которых не могут быть указаны в первоначальной претензии.

Equitable Estoppel

Наконец, суд может применить справедливый эстоппель для продления «абсолютного» десятилетнего срока давности. «Справедливый эстоппель касается обстоятельств, при которых сторона будет лишена права требовать истечения срока исковой давности в качестве защиты от заведомо несвоевременного действия, поскольку его поведение побудило другую сторону отказаться от иска в пределах применимого срока исковой давности.Он… берет свою жизнь из принципа справедливости, согласно которому никто [не может] извлекать выгоду из своего проступка в суде ». Бомба против W. L. Belvidere, Inc. (1978) 579 F.2d 1067, 1070.

Даже несмотря на то, что Бомба претендует на то, чтобы потребовать от подрядчика / застройщика каких-либо правонарушений »,« может возникнуть эстоппель, хотя со стороны лица, исключаемого из ответственности, не было преднамеренного мошенничества. Для создания справедливого эстоппеля «достаточно, если сторона была вынуждена воздержаться от использования таких средств или совершения таких действий, которые были в его власти, с помощью которых он мог бы восстановить свое положение и спасти себя от потерь.’”Vu v. Prudential Property & Casualty Ins. Co. (2001) 26 Cal, 4th 1142, 1152-1153. Соответственно, (1) если подрядчик или застройщик заявляет, в то время как период ограничений все еще продолжается, что весь требуемый для рассмотрения ущерб был или будет устранен, что делает ненужным предъявление иска, (2) истец обоснованно полагается на это заявление, чтобы воздержаться от предъявления своевременного иска, и (3) представление оказывается ложным после истечения срока давности, подрядчик или разработчик могут быть на справедливой основе лишены права требовать истечения срока давности в качестве защиты от иска.Таким образом, в таких обстоятельствах подрядчик или застройщик может оказаться защищающимся от иска после истечения десятилетнего срока давности.

В целом, в то время как десятилетний срок исковой давности обеспечивает некоторую защиту от нескончаемой ответственности за дефект строительства, исключения составляют важный компонент «абсолютного» десятилетнего срока исковой давности, и знание исключений является первым шагом к предотвращению их.

ОШИБКА — Примечание о землепользовании — Пакет стимулов перенесен на январь.14 августа 2010 г.

Обратите внимание, что первые публичные слушания в Комиссии по планированию по пакету Simulus мэрии недвижимости перенесены на 14 января 2010 г.

Reuben & Junius, LLP — юридическая фирма с полным спектром услуг в сфере недвижимости. Мы специализируемся на праве землепользования, застройки и земельных правах. Мы также предоставляем широкий спектр транзакционных услуг, включая аренду, договоры купли-продажи, создание компаний с ограниченной ответственностью и других юридических лиц, помощь в кредитовании / тренировках, работу с подразделениями и кондоминиумами.

важных фактов о залоге и выкупе права выкупа в рамках ТСЖ, о которых вы должны знать — Homeowners Protection Bureau, LLC

В заявлении, вероятно, будет указано название ассоциации домовладельцев, сумма ежегодных сборов и сроки их выплаты. Более того, если повезет, они также получат копии декларации о договоренностях ассоциации домовладельцев (или документа с аналогичным названием), Устава, Статьи о регистрации, Правил, Руководящих принципов и других соответствующих документов сообщества.

Как обсуждалось ранее, декларация соглашений — это документ, зарегистрированный в земельных книгах округа, который устанавливает полномочия и обязанности ассоциации домовладельцев. В нем указываются функции, которые ассоциация призвана выполнять, и дается право ассоциации собирать плату с домовладельцев за выполнение этих функций.

Заявление основано на законе, принятом законодательным собранием штата о разрешении планируемых сообществ. Многие штаты приняли Единый закон о совместной собственности, поэтому законы о ТСЖ в этих штатах аналогичны.Однако во многих штатах есть свои уникальные уставы ассоциаций домовладельцев.

Основные функции ассоциаций домовладельцев заключаются в обеспечении соблюдения правил и постановлений жилищного строительства и в поддержании общих территорий застройки. Ассоциация может организовать озеленение, обслуживание дорог и уборку снега, а также позаботиться о любых общественных объектах, таких как игровые площадки, теннисные корты и бассейны.

Для выполнения этих задач, а также для выплаты заработной платы сотрудникам или вознаграждения компании по управлению имуществом ассоциация должна иметь возможность получать доход и составлять бюджет.

Необходимый доход поступает в виде оценок содержания домовладельцев, также известных как сборы ТСЖ, которые специально разрешены статутом штата и декларацией ассоциации.

Когда новый домовладелец принимает договор на собственность в пределах общины, он или она соглашается со всеми условиями, связанными с недвижимостью. Обязательства по соблюдению правил ассоциации домовладельцев и уплате сборов включены в эти условия.

Идея гонораров ТСЖ заключается в том, что, если все будут участвовать, все сообщество выиграет.Ухоженные зоны общего пользования и единые общественные стандарты поддерживают высокий уровень цен на недвижимость и делают жилой комплекс более приятным местом для жизни.

Распределяя бремя расходов на всех в сообществе, ассоциация может иметь достаточный бюджет, не облагая чрезмерным налогом какое-либо отдельное лицо.

Оставить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *