Ст 3 фз: Статья 3. Сфера действия настоящего Федерального закона / КонсультантПлюс

Содержание

Статья 3. Основные понятия / КонсультантПлюс

Для целей настоящего Федерального закона используются следующие основные понятия:

гражданство Российской Федерации — устойчивая правовая связь лица с Российской Федерацией, выражающаяся в совокупности их взаимных прав и обязанностей;

иное гражданство — гражданство (подданство) иностранного государства;

двойное гражданство — наличие у гражданина Российской Федерации гражданства (подданства) иностранного государства;

иностранный гражданин — лицо, не являющееся гражданином Российской Федерации и имеющее гражданство (подданство) иностранного государства;

лицо без гражданства — лицо, не являющееся гражданином Российской Федерации и не имеющее доказательства наличия гражданства иностранного государства;

ребенок — лицо, не достигшее возраста восемнадцати лет;

проживание — проживание лица на законном основании на территории Российской Федерации или за ее пределами;

территория Российской Федерации — территория Российской Федерации в пределах Государственной границы Российской Федерации или территория РСФСР в пределах административной границы РСФСР на день наступления обстоятельств, связанных с приобретением или прекращением гражданства Российской Федерации в соответствии с настоящим Федеральным законом;

общий порядок приобретения или прекращения гражданства Российской Федерации — порядок рассмотрения вопросов гражданства и принятия решений по вопросам гражданства Российской Федерации Президентом Российской Федерации в отношении лиц, на которых распространяются обычные условия, предусмотренные настоящим Федеральным законом;

упрощенный порядок приобретения или прекращения гражданства Российской Федерации — порядок рассмотрения вопросов гражданства и принятия решений по вопросам гражданства Российской Федерации в отношении лиц, на которых распространяются льготные условия, предусмотренные настоящим Федеральным законом;

изменение гражданства — приобретение или прекращение гражданства Российской Федерации;

вид на жительство — документ, удостоверяющий личность лица без гражданства, выданный в подтверждение разрешения на постоянное проживание на территории Российской Федерации лицу без гражданства или иностранному гражданину и подтверждающий их право на свободный выезд из Российской Федерации и возвращение в Российскую Федерацию.

Открыть полный текст документа

Статья 33 Федерального закона № 44-ФЗ

1. Заказчик при описании в документации о закупке объекта закупки должен руководствоваться следующими правилами:

1) в описании объекта закупки указываются функциональные, технические и качественные характеристики, эксплуатационные характеристики объекта закупки (при необходимости). В описание объекта закупки не должны включаться требования или указания в отношении товарных знаков, знаков обслуживания, фирменных наименований, патентов, полезных моделей, промышленных образцов, наименование страны происхождения товара, требования к товарам, информации, работам, услугам при условии, что такие требования или указания влекут за собой ограничение количества участников закупки. Допускается использование в описании объекта закупки указания на товарный знак при условии сопровождения такого указания словами «или эквивалент» либо при условии несовместимости товаров, на которых размещаются другие товарные знаки, и необходимости обеспечения взаимодействия таких товаров с товарами, используемыми заказчиком, либо при условии закупок запасных частей и расходных материалов к машинам и оборудованию, используемым заказчиком, в соответствии с технической документацией на указанные машины и оборудование;

(п. 1 в ред. Федерального закона от 31.12.2017 N 504-ФЗ)

2) использование при составлении описания объекта закупки показателей, требований, условных обозначений и терминологии, касающихся технических характеристик, функциональных характеристик (потребительских свойств) товара, работы, услуги и качественных характеристик объекта закупки, которые предусмотрены техническими регламентами, принятыми в соответствии с законодательством Российской Федерации о техническом регулировании, документами, разрабатываемыми и применяемыми в национальной системе стандартизации, принятыми в соответствии с законодательством Российской Федерации о стандартизации, иных требований, связанных с определением соответствия поставляемого товара, выполняемой работы, оказываемой услуги потребностям заказчика. Если заказчиком при составлении описания объекта закупки не используются установленные в соответствии с законодательством Российской Федерации о техническом регулировании, законодательством Российской Федерации о стандартизации показатели, требования, условные обозначения и терминология, в документации о закупке должно содержаться обоснование необходимости использования других показателей, требований, условных обозначений и терминологии;

(п. 2 в ред. Федерального закона от 05.04.2016 N 104-ФЗ)

3) описание объекта закупки может включать в себя спецификации, планы, чертежи, эскизы, фотографии, результаты работы, тестирования, требования, в том числе в отношении проведения испытаний, методов испытаний, упаковки в соответствии с требованиями Гражданского кодекса Российской Федерации, маркировки, этикеток, подтверждения соответствия, процессов и методов производства в соответствии с требованиями технических регламентов, документов, разрабатываемых и применяемых в национальной системе стандартизации, технических условий, а также в отношении условных обозначений и терминологии;

(в ред. Федерального закона от 05.04.2016 N 104-ФЗ)

4) документация о закупке должна содержать изображение поставляемого товара, позволяющее его идентифицировать и подготовить заявку, окончательное предложение, если в такой документации содержится требование о соответствии поставляемого товара изображению товара, на поставку которого заключается контракт;

5) документация о закупке должна содержать информацию о месте, датах начала и окончания, порядке и графике осмотра участниками закупки образца или макета товара, на поставку которого заключается контракт, если в такой документации содержится требование о соответствии поставляемого товара образцу или макету товара, на поставку которого заключается контракт;

6) документация о закупке должна содержать указание на международные непатентованные наименования лекарственных средств или при отсутствии таких наименований химические, группировочные наименования, если объектом закупки являются лекарственные средства. Заказчик при осуществлении закупки лекарственных средств, входящих в перечень лекарственных средств, закупка которых осуществляется в соответствии с их торговыми наименованиями, а также при осуществлении закупки лекарственных препаратов в соответствии с пунктом 7 части 2 статьи 83, пунктом 3 части 2 статьи 83.1 настоящего Федерального закона вправе указывать торговые наименования этих лекарственных средств. Указанный перечень и порядок его формирования утверждаются Правительством Российской Федерации. В случае, если объектом закупки являются лекарственные средства, предметом одного контракта (одного лота) не могут быть лекарственные средства с различными международными непатентованными наименованиями или при отсутствии таких наименований с химическими, группировочными наименованиями при условии, что начальная (максимальная) цена контракта (цена лота) превышает предельное значение, установленное Правительством Российской Федерации, а также лекарственные средства с международными непатентованными наименованиями (при отсутствии таких наименований с химическими, группировочными наименованиями) и торговыми наименованиями. Положения настоящего пункта не применяются при определении поставщика лекарственных препаратов, с которым заключается государственный контракт в соответствии со статьей 111.4 настоящего Федерального закона;

(в ред. Федеральных законов от 03.07.2016 N 365-ФЗ, от 31.12.2017 N 504-ФЗ)

7) поставляемый товар должен быть новым товаром (товаром, который не был в употреблении, в ремонте, в том числе который не был восстановлен, у которого не была осуществлена замена составных частей, не были восстановлены потребительские свойства) в случае, если иное не предусмотрено описанием объекта закупки;

8) документация о закупке при осуществлении закупки работ по строительству, реконструкции, капитальному ремонту, сносу объекта капитального строительства должна содержать проектную документацию, утвержденную в порядке, установленном законодательством о градостроительной деятельности, за исключением случая, если подготовка проектной документации в соответствии с указанным законодательством не требуется, а также случаев осуществления закупки в соответствии с частями 16 и 16.1 статьи 34 настоящего Федерального закона, при которых предметом контракта является в том числе проектирование объекта капитального строительства. Включение проектной документации в документацию о закупке в соответствии с настоящим пунктом является надлежащим исполнением требований пунктов 1 — 3 настоящей части.

(п. 8 введен Федеральным законом от 01.05.2019 N 71-ФЗ)

2. Документация о закупке в соответствии с требованиями, указанными в части 1 настоящей статьи, должна содержать показатели, позволяющие определить соответствие закупаемых товара, работы, услуги установленным заказчиком требованиям. При этом указываются максимальные и (или) минимальные значения таких показателей, а также значения показателей, которые не могут изменяться.

(в ред. Федерального закона от 28.12.2013 N 396-ФЗ)

3. Не допускается включение в документацию о закупке (в том числе в форме требований к качеству, техническим характеристикам товара, работы или услуги, требований к функциональным характеристикам (потребительским свойствам) товара) требований к производителю товара, к участнику закупки (в том числе требования к квалификации участника закупки, включая наличие опыта работы), а также требования к деловой репутации участника закупки, требования к наличию у него производственных мощностей, технологического оборудования, трудовых, финансовых и других ресурсов, необходимых для производства товара, поставка которого является предметом контракта, для выполнения работы или оказания услуги, являющихся предметом контракта, за исключением случаев, если возможность установления таких требований к участнику закупки предусмотрена настоящим Федеральным законом.

4. Требования к гарантии качества товара, работы, услуги, а также требования к гарантийному сроку и (или) объему предоставления гарантий их качества, к гарантийному обслуживанию товара (далее — гарантийные обязательства), к расходам на эксплуатацию товара, к обязательности осуществления монтажа и наладки товара, к обучению лиц, осуществляющих использование и обслуживание товара, устанавливаются заказчиком при необходимости. В случае определения поставщика машин и оборудования заказчик устанавливает в документации о закупке требования к гарантийному сроку товара и (или) объему предоставления гарантий его качества, к гарантийному обслуживанию товара, к расходам на обслуживание товара в течение гарантийного срока, а также к осуществлению монтажа и наладки товара, если это предусмотрено технической документацией на товар. В случае определения поставщика новых машин и оборудования заказчик устанавливает в документации о закупке требования к предоставлению гарантии производителя и (или) поставщика данного товара и к сроку действия такой гарантии. Предоставление такой гарантии осуществляется вместе с данным товаром.

(в ред. Федерального закона от 01.05.2019 N 71-ФЗ)

5. Особенности описания отдельных видов объектов закупок могут устанавливаться Правительством Российской Федерации.

6. Особенности описания объектов закупок по государственному оборонному заказу могут устанавливаться Федеральным законом от 29 декабря 2012 года N 275-ФЗ «О государственном оборонном заказе».

Прокуроры объяснили, как имущество становится «безхозным»

Специалисты назвали юридические основания и порядок процедуры.

В силу п. 3 ст. 225 Гражданского кодекса РФ бесхозяйные недвижимые вещи принимаются на учет органом, осуществляющим государственную регистрацию прав на недвижимое имущество, по заявлению органа местного самоуправления, на территории которого они находятся.

В соответствии с ч. 3 ст.3 Федерального закона от 13.07.2015 № 218-ФЗ «О государственной регистрации недвижимости» к компетенции федерального органа исполнительной власти, осуществляющего государственный кадастровый учет и государственную регистрацию прав, и его территориальных органов относится, в числе прочего, принятие на учет в порядке, установленном органом нормативно-правового регулирования, бесхозяйных недвижимых вещей.

Приказом Минэкономразвития России от 10.12.2015 № 931 утвержден Порядок принятия на учет бесхозяйных недвижимых вещей (далее — Порядок).

В силу п. 3 Порядка на учет принимаются здания, сооружения, помещения (далее — объекты недвижимого имущества), которые не имеют собственников, или собственники которых неизвестны, или от права собственности на которые собственники отказались.

Не пропустите

Прокуратура разъясняет: об ответственности за нарушение сроков рассмотрения жалоб

Согласно пункту 5 Порядка принятие на учет объекта недвижимого имущества осуществляется на основании заявления о постановке на учет бесхозяйных недвижимых вещей органа местного самоуправления городских, сельских поселений, городских округов, а на межселенных территориях — органа местного самоуправления муниципальных районов в отношении недвижимых вещей, находящихся на территориях этих муниципальных образований.

В силу приведенных норм закона орган местного самоуправления является единственным органом, обладающим правом подачи заявления о постановке имущества на учет в качестве бесхозяйного.

Глава III. Закон N 103-ФЗ от 15.07.1995

Актуально на:

31 июля 2021 г.

Федеральный закон О содержании под стражей подозреваемых и обвиняемых в совершении преступлений, N 103-ФЗ | глава III

Постоянная ссылка на документ

URL
HTML
BB-код
Текст

URL документа [скопировать]

HTML-код ссылки для вставки на страницу сайта [скопировать]

[url=][/url]

BB-код ссылки для форумов и блогов [скопировать]

—

в виде обычного текста для соцсетей и пр. [скопировать]

Скачать документ в формате

Изменения документа

Постоянная ссылка на документ

URL
HTML
BB-код
Текст

URL документа [скопировать]

HTML-код ссылки для вставки на страницу сайта [скопировать]

[url=][/url]

BB-код ссылки для форумов и блогов [скопировать]

—

в виде обычного текста для соцсетей и пр. [скопировать]

Скачать документ в формате

Составить подборку

Анализ текста

Идет загрузка…

Автоматизация производства и технологических процессов, повышение производительности

ООО “Космек”, как официальный представитель японского концерна Kosmek Ltd. занимается реализацией проектов на территории Российской Федерации и стран Таможенного союза. Основная деятельность компании — модернизация специализированного оборудования для автоматизации производства, центрирования, зажима и обработки изделий в различных отраслях промышленности.

В ассортименте KOSMEK имеются решения для технологических процессов удержания заготовки, автоматизации производства, сварочных работ, а также соединительных устройств, запорной арматуры и гидравлического оборудования. Гидравлические зажимные устройства низкого (до 70 бар) давления KOSMEK имеют те же типоразмеры и обеспечивают почти то же зажимное усилие, что и гидравлические системы высокого (до 350 бар) давления. Патентованная технология механической блокировки позволяет повысить усилие удержания зажимного устройства. Она позволяет заменять гидравлические зажимные устройства пневматическими с тем же усилием удержания

С 2016 года мы снижаем расходы и повышаем гибкость для следующих видов производств:

изготовление полимерных изделий методом литья под давлением;
изготовление изделий из металла и сплавов методом литья под давлением;
изготовление изделий из металла методом штамповки;
изготовление изделий с помощью роботизированных комплексов и автоматизация производства: сварка, нанесение клея, перенос продукции, сверление, снятие заусенцев;
металлообработка изделий.

Изделия KOSMEK используют ведущие производители автомобилей, механического и роботизированного оборудования по всему миру. Наши отличающиеся простотой и экономичностью изделия для автоматизации производства позволяют повысить производительность оборудования, ускорить его рабочие циклы, уменьшить габариты центров обработки и число операций.

Наши преимущества

все решения разрабатываются индивидуально для вашего производства;
полный комплекс услуг: от разработки и проектирования до ввода в эксплуатацию и послепродажного обслуживания;
вся продукция проходит индивидуальное тестирование и контроль входных параметров на заводе-изготовителе в Японии;
ООО «Космек» — авторизированный дилер в
России, поэтому мы предоставляем технического специалиста для выявления
причин выхода из строя оборудования, составления рекламационных актов и
при возможности технического обслуживания на месте;
в технико-коммерческом предложении будут
предложены оптимальные, бюджетные решения для автоматизации процессов на
производстве с учётом реальных финансовых и технических возможностей
предприятия.

За время существования российского представительства KOSMEK реализовано уже более 50 индивидуальных проектов.

Федеральный закон 89 «Об отходах производства и потребления»

89 ФЗ является источником информации о правовых сторонах деятельности, связанной с отходами, образующимися при производстве и потреблении.

Очень важно соблюдать ФЗ об обращении с отходами, поскольку это помогает минимизировать опасное влияние на экологическую обстановку, вести правильную систему учета и применять отходы производства и потребления в виде сырья.

Кратко о законе

89 ФЗ принят 11 мая 1998 года Государственной Думой. Спустя некоторый промежуток времени в федеральном законе появились поправки и изменения.

ФЗ об отходах производства и потребления считается основным документом, отражающим принципы действий, совершаемых с различными отходами, распределенным на несколько групп по величине нанесения вреда.
В Федеральном Законе сказано о том, какие мероприятия проводит государство в этой области, как нормируются и регулируются следующие процессы:
Образование отходов.
Хранение.
Захоронение.
Утилизация.
Обезвреживание.
Федеральный Закон содержит 8 глав и 31 статью, но стоит отметить, что некоторые статьи уже неактуальны, в ФЗ это указано.
О классах отходов по степени опасности
Величина отрицательного влияния различного вида мусора на экологию отличается. Орган исполнительной власти субъектов Российской Федерации установил признаки, на основании которых классифицируются отходы производства и потребления.
Каждый класс характеризуется одной из степеней опасности:
Очень высокая
Высокая
Умеренная
Малая
Незначительная
К первой группе относят отходы, содержащие ртуть, например, лампы и термометры.
Во вторую категорию входят аккумуляторы, щелочи, кислота серная.
Третий класс состоит из металлов, автомобильных масел и фильтров.
К четвертой категории следует отнести компьютерные запчасти, резиновые покрышки.
Пятая группа — картон, бумага и уличный мусор.
Приоритеты государства в сфере обращения с отходами
В статье 3 Федерального Закона 89 содержится информация о приоритетах совершаемых работ, относящихся к отходам производства и потребления.
Основные принципы, по которым действует государство нашей страны в этом плане, заключаются в следующих положениях:
Любое мероприятие, совершаемое в отношении отходов производства и потребления, должно совершаться под экологическим надзором, что обеспечивает охрану окружающей среды, жизни и здоровья людей.
Согласно федеральному закону, обеспечение взаимосвязи вопросов экономики и экологии способствует стабильному развитию общества.
Использование современных технологий при проведении манипуляций с отходами.
Необходима переработка запасов сырья, поскольку это помогает уменьшить количество отходного сырья.
Экономическое регулирование способствует уменьшению количества мусора, а также включению его в хозяйственную деятельность.
Доступность информации в допустимых федеральным законом пределах.
Вопросы, относящиеся к отходам производства и потребления, должны решаться на международном уровне.
Исходя из Федерального Закона 89, последовательность расстановки приоритетов в этом направлении следующая:
Первоначальные ресурсы следует использовать по максимуму.
Проведение мероприятий по предотвращению накопления различных отходов производства и потребления.
Общая масса отходного сырья и классы его вредности должны быть снижены после проведения определенной деятельности.
Проведение обработки. После чего мусор необходимо обезвредить и уничтожить.
Об обращении с отходами всех классов опасности
В Главе III ФЗ указано, какие предъявляются требования к проведению работ с отходами производства и потребления.
В последнем изменении статьи 11 ФЗ 89 говорится о деятельности юр. лиц и ИП, связанной с использованием помещений под различные отходные материалы. В Федеральном Законе можно узнать об обязанности ответственных лиц производить определенные денежные взносы за нанесение вреда экологии при проведении сбора и хранения отходов производства и потребления.
Для совершения манипуляций с отходным сырьем предусматривается применение новых разработок безотходных технологических процессов и анализа экологической обстановки в местах, где они размещены и захоронены.
Для подтверждения возможности совершения подобных работ должны предъявляться определенные документы.
Федеральный закон об отходах производства и потребления информирует о том, что юр. лица и ИП должны иметь лицензию на совершение таких операций:
Сбор
Перемещение
Переработка
Утилизация
Данное правило вступило в силу с 1 июля 2016 г. Согласно Федеральному Закону, если лицензия отсутствует, организация не имеет право осуществлять подобную деятельность.
Нарушение постановления влечет административную ответственность.
В ст.13.2. Главы III ФЗ можно прочесть о том, что необходимо проводить мероприятия, затрагивающие обращение с отходами производства и потребления, нацеленные на следующее:
Постройка помещений для проведения процесса утилизации материалов, которые не будут больше использоваться.
Финансирование стройки сооружений, необходимых для проведения работ с ТКО.
Проведение действий регионального оператора ТБО и ТКО (твердые бытовые и коммунальные отходы).
Определение несанкционированных свалок.
Предотвращение отрицательного влияния на экологию при осуществлении работ какой-либо организацией.
Предоставление доступа к информации этой сферы.
Подобные мероприятия регионального уровня входят в госпрограмму.
В федеральном законе указано, что лица, участвующие в деятельности по образованию отходного сырья, обязаны распределить его по степени вредности. Для этого необходимо изучить состав, оценить уровень опасного влияния на природу и человека. Далее, основываясь на результаты, происходит паспортизация отходов.
Действия, совершаемые при присвоении паспорта определенного класса, определяются органом исполнительной власти государства, уполномоченным Правительством Российской Федерации.
Для проведения манипуляций индивидуальными предпринимателями и юр. лицами с различными отходами существуют определенные требования, прописанные в ст. 15 ФЗ 89.
Чтобы проводить манипуляции с отходным сырьем всех классов, требуются квалифицированные работники, имеющие подтверждающий документ.
В Федеральном Законе 89 указано, что ответственность за прием на работу сотрудников возложена на ответственных лиц предприятия.
В данной главе ФЗ есть перечень требований к объектам размещения отходов. Для этого понадобится:
Наличие паспорта отходов.
Особый транспорт для перемещения отходного сырья.
Соблюдение техники безопасности.
Сопроводительные документы.
О нормировании в действиях с отходами из закона
Информация о нормировании содержится в ст. 18 ФЗ 89. При осуществлении работ ИП и юр. лиц, связанных с накоплением, в том числе раздельному сбору веществ, которые больше не будут применяться, необходимо придерживаться определенных лимитов по их размещению.
Они определяются исходя из допустимых норм компонентов, отрицательно влияющих на окружающую среду.
Согласно федеральному закону, существуют методические рекомендации, утвержденные органом исполнительной власти РФ, на основании которых ИП и юридические лица сами создают проекты, содержащие нормативы образования отходов и лимиты на их размещение.
Если нормативы и лимиты не соблюдены, на выполнение работ может налагаться запрет, а также деятельность может быть ограничена или приостановлена.
Об экономическом регулировании в действиях с отходами из закона
Законодательство имеет три основных пункта экономического регулирования деятельности, связанной с отходными материалами.
Уменьшение объема мусора путем применения на производстве в виде вторсырья.
ИП и юр. лица, проводящие мероприятия по распределению отходного сырья, должны выплачивать компенсацию, если отбросы вредят окружению. При наличии технических сооружений, защищающих экологию от отрицательного влияния отходов, плата с организации не взимается. Тарифы не распространяются на предприятия, накапливающие отходы производства и потребления в промежуток времени, не превышающий 11 месяцев, с последующей утилизацией.
Экономическое стимулирование в виде снижения суммы компенсации, уплачиваемой организациями за нанесение вреда экологии, при наличии новейших технологических разработок. Льготы также предоставляются предприятиям, использующим биоразлагаемые материалы.
В статье 24.5 ФЗ 89 прописано об экологическом сборе, взимаемом с производителей и поставщиков товаров, подлежащих последующей утилизации в случае потери потребительских свойств.
Ответственность за неисполнение закона
При невыполнении требования ФЗ 89 РФ ответственные лица привлекаются к некоторым видам ответственности, например, к уголовной.
Знание данного ФЗ необходимо для юридических лиц и ИП, проводящих работы с отходами, образующимися в процессе их деятельности. Совершаемые работы должны отвечать требованиям. Соблюдение федерального закона поможет избежать многих неприятностей.
Федеральный закон об отходах производства и потребления 89-ФЗ
Проблема сбора и утилизации мусора в настоящее время стоит наиболее остро в связи с развитием производства в различных отраслях и возросшим уровнем потребления. Поэтому необходимо соблюдать правила работы с утильсырьем, которые оговорены в Федеральном законе об отходах производства и потребления.
Описание закона
Федеральный закон №89 был рассмотрен и утверждён в 1998 году, в нём регламентированы вопросы, связанные с оборотом отходов, их утилизацией или вовлечением мусора в переработку для получения сырья, а также оговорены принципы сокращения образования отходов производства. Основная задача закона об отходах – сократить и предотвратить их вредное воздействие на природу и сферу жизнедеятельности человека.
Федеральный закон №89
Обновленная версия
В последней редакции Федерального закона №89, утверждённой 28.12.2016, затронуты вопросы об обращении с отходами и общем тарифе для регионов. Это оговаривается в дополнениях 3 и 4 к п. 29.1 закона.
Федеральный закон № 89 — схема
Дополнение №3 – региональные дилеры, занимающиеся сбором, обезвреживанием, хранением, переработкой и утилизацией отходов производства и потребления, должны заключить соглашение с органами исполнительной власти до 01.05 2018.
Дополнение №4 – предложения об утверждении одного общего тарифа на услуги региональных организаций, должны быть поданы в органы местной либо органы исполнительной власти РФ не позднее 01.07.2018.
Государственная дума определила приоритеты, которые должны выполняться в принятом Федеральном законе:
увеличение эффективности работы организаций, занятых в сфере переработки мусора;
рост вовлечения отходов в хозяйственный оборот;
создание концепции экономического стимулирования для привлечения финансовых потоков в область, регулирующую оборот вторичного сырья.
Общие требования к обращению с отходами разных видов
В Федеральном законе №89 прописан ряд обобщённых требований по обращению с отходами.
Деятельность, связанная со сбором, хранением и переработкой опасных отходов должна быть лицензирована. Безоговорочным условием для получения лицензии является соблюдение норм и условий по безопасности для здоровья и жизни человека и окружающей среды.
Требования ФЗ в области обращения с отходами
Во время строительства, реконструкции или сноса зданий и сооружений, происходит образование отходов, поэтому организациям требуется:
получение одобрительного заключения государственного эксперта по экологической политике;
соблюдение норм и правил экологической политики;
ведение документации о сборе и хранении образующегося вторсырья;
предоставление площадей и сооружений для сбора отходов.
Реализация Федерального закона № 89
В ходе эксплуатации предприятий, зданий и сооружений собственники берут на себя обязательства:
применять в организации современные технологии малоотходного производства;
организовать проведение инвентаризации объектов, где размещены отходы и самого утиля;
соблюдать требования по предотвращению аварий, связанных с перевозкой или переработкой и утилизацией отходов и выполнять действия по их устранению;
при угрозе возникновения аварии незамедлительно довести до сведения уполномоченные дозорные органы исполнительной власти федерального уровня и местные органы управления.
Отходы с производства и опасные
Федеральным Законом предусматриваются требования, предъявляемые к объектам размещения отходов производства (ОРО) – специально оборудованным сооружениям – полигонам, шламохранилищам):
Требования к объектам размещения отходов производства
формирование ОРО происходит после выдачи разрешения уполномоченной комиссией, состоящей из представителей федеральной власти;
место строительства ОРО устанавливается при получении заключения государственной экологической экспертизы;
категорически запрещено закапывать отходы на территориях действующих поселений, курортных и парковых, а также водоохранных зон, вблизи подземных водных источников;
все ОРО подлежат занесению в государственный реестр.
Требования к обращению отходов, являющихся опасными. Опасными являются отходы, содержащие вредные вещества (токсичные, взрыво- и пожароопасные, радиоактивные), которые самостоятельно или при контакте с другими веществами создают потенциальную угрозу здоровью и жизни человека.
Подразделение на классы опасности происходит в зависимости от степени вредного воздействия (с 1 по 5). Частные предприниматели и юридические лица обязаны классифицировать образующиеся опасные отходы, оформляют на них паспорт.
Классы опасности отходов
Лица, в чьи должностные обязанности входит обращение с опасными отходами, должны быть обучены и аттестованы с вручением сертификата на право обращения с отходами опасного класса.
Транспортировка опасного утиля осуществляется с соблюдением следующих условий:
обязательно выписывается паспорт на категорию опасные отходы;
транспорт для перевозки должен быть снабжён спецоборудованием и предупреждающими знаками;
оформленные по всем правилам документы для транспортировки и передачи опасных отходов, где указаны их количество и пункт назначения.
Требования к транспортировке опасных отходов
Контролируемые мероприятия
Под государственным надзором при обращении с отходами подразумевается комплекс мер, направленных на обнаружение и недопущение нарушений законодательства при производстве, в результате которого образуется мусор.
В соответствии со ст.25 Федерального закона №89 госнадзор включает:
Система государственного контроля
проведение плановых и внеочередных проверок хозяйствующих субъектов;
организационные мероприятия по устранению выявленных нарушений в ходе проверок;
наблюдение за исполнением норм и требований в области обращения с утилем;
проведение анализа и составление прогноза.
Производственный контроль выполняют сами владельцы производства. Порядок проведения производственного контроля утверждается при согласовании с представителями исполнительной власти.
Общественный контроль могут осуществлять общественные организации или граждане. Итог общественного экологического контроля может быть представлен в виде жалоб и обращений в результате выявления нарушений, представленных в органы государственной власти РФ, органы местного управления и которые подлежат рассмотрению в данных инстанциях.
Обращение с твёрдыми коммунальными отходами
Твёрдые коммунальные отходы (ТКО) представляют собой сложную смесь из бытового мусора, пищевых отходов.
Нормативы по обращению отходов – средняя величина количества ТКО, образующихся за некоторый временной период (день, месяц, год). Региональный оператор – юридическое лицо, заключившее договор по обращению с отходами с собственником мусора в определённом регионе.
Отходы от использования товаров (ОИТ) – готовая невостребованная продукция, находящаяся на складе владельца, потерявшая свои потребительские свойства. Для производителей разработаны схемы, по которым они должны доказать свою ответственность:
Предприятия могут создать отделения, где будет производиться полный цикл работы с ОИТ, начиная от дезинфекции, заканчивая утилизацией.
Уплата экологического сбора, который поступит в государственный бюджет и будет оформлен в качестве субсидий для финансовой поддержки программ по обращению с отходами.
Закон об обращении с однородным мусором
В законодательстве появилось определение «Группа однородных отходов». К ней относится вторсырье, подразделяемое по одному или нескольким одинаковым признакам. В настоящее время порядок обращения с отходами такой категории регулирует Росприроднадзор.
Существует подразделение однородного мусора по категориям:
стекло – посуда, бутылки;
бумага (макулатура) – различные упаковки, старые газеты, книги;
текстиль;
пищевые отходы;
дерево;
лом и отходы цветных и чёрных металлов;
кожаные и резиновые изделия;
пластик, пластмасса.
Нововведения
Поправка к ст.11 Федерального закона №89 говорит о запрещении вводить в эксплуатацию объекты без существования в них устройств для дезинфекции и безопасного хранения мусора. А изменения в ст. 12 накладывают строгий запрет на использование ТБО, как материала для репарации земель. Отходы, запрещённые для захоронения, будут регламентироваться Правительством РФ.
Отходы, запрещённые для захоронения
Видео по теме: Изменение Закона № 89-ФЗ

Два гомолога гена полярности дрозофилы frizzled (fz) широко экспрессируются в тканях млекопитающих.
Локус frizzled (fz) у Drosophila кодирует белок (Fz) с профилем из семи трансмембранных доменов, характерным для рецепторов, связанных с G-белком. У Drosophila генетические данные подтверждают, что функция Fz заключается в передаче и преобразовании сигналов полярности в эпидермальных клетках во время развития волос и щетинок. Мы выделили из библиотеки клеток остеосаркомы крыс UMR 106 кДНК (fz-1), кодирующую предсказанный белок из 641 остатка (Fz-1) с 46% гомологией с Drosophila Fz.Мы также идентифицировали вторую кДНК (fz-2), кодирующую белок (Fz-2) из 570 аминокислот, который на 80% гомологичен Fz-1, причем расхождение наиболее очевидно во внеклеточных доменах. Саузерн-блоттинг геномной ДНК крысы показал, что fz-1 и fz-2 представляют собой разные гены. Нозерн-анализ выявил присутствие одной мРНК fz-1 (4,7 килобаз) и двух мРНК fz-2 (2,5 и 4,5 килобаз) в тканях крысы. Гены fz-1 и fz-2 широко экспрессируются в тканях крыс с наивысшими стационарными уровнями мРНК в почках, печени, сердце, матке и яичниках.Уровни мРНК fz-1 и -2 были выше у новорожденных, чем в соответствующих тканях взрослого человека. Обработка клеток UMR 106 агентами, резорбирующими костную ткань, включая паратироидный гормон, эпидермальный фактор роста и 1,25-дигидроксивитамин D3, вызвала повышение уровней мРНК fz-1 и -2. Мы предполагаем, что гормональная индукция белков Fz в остеобластах способствует передаче межклеточных сигналов, необходимых для функциональных реакций, таких как усиление резорбции костей. Fz-1 и Fz-2 могут представлять продукты семейства генов, члены которого служат преобразователями или межклеточными передатчиками сигналов, необходимых для нормального морфогенеза и / или дифференцированной функции в различных тканях.
Рекомендуемые статьиЦитирующие статьи (0)
© 1992 ASBMB. В настоящее время опубликовано Elsevier Inc; Первоначально опубликовано Американским обществом биохимии и молекулярной биологии.
Рекомендованные статьи
Ссылки на статьи
Бутик-международная арбитражная юридическая фирма • Aceris Law LLC
Aceris Law — ведущая бутик-международная арбитражная юридическая фирма. Он обеспечивает высококачественное юридическое представительство в сложных международных коммерческих арбитражах, арбитражах между инвесторами и государством и международных строительных спорах, сочетая конкурентоспособные гонорары с отличным послужным списком.Он охватывает все юрисдикции, арбитражные учреждения и отрасли промышленности, работая на разных языках.
Превосходный послужной список
Имея образование юристов из Гарварда, Оксфорда и Сорбонны, допущенных к коллегам адвокатов Западной Европы, Северной Америки, Восточной Европы и Южной Америки, и почти два десятилетия опыта работы в области права и процедуры международного арбитража на самом высоком уровне, а также международное посредничество и приведение в исполнение арбитражных решений, Aceris Law обеспечивает юридическое представительство высочайшего качества в сложных международных коммерческих арбитражах, международных строительных арбитражах и арбитражах между инвесторами и государством, сочетая в себе превосходство, строгость, опыт и выдающуюся репутацию с непревзойденными показателями. для высококачественного международного арбитражного юридического представительства, чтобы предложить своим клиентам исключительную ценность.
Отмеченные наградами юристы
Юристы Aceris Law, отмеченные наградами, рекомендованы Legal 500 и многими другими престижными рейтингами в области международного арбитража. Они обеспечили юридическое представительство в более чем ста коммерческих, инвестиционных и строительных арбитражах для клиентов, включая предприятия любого размера, иностранных инвесторов и государственные организации, в арбитражах с местонахождением в Европе, Северной Америке, Центральной Америке, на Ближнем Востоке и в других регионах. Сахара, Африка и Азия.Они обеспечивали юридическое представительство в арбитражах ICC, ICSID, LCIA, ICDR, SIAC, SCC, DIAC, HKIAC, JAMS, CICA, PCA, OHADA и ad hoc (часто ЮНСИТРАЛ), а также по правилам менее известных учреждения, установив отличную репутацию.
Почти все законы
Aceris Law предоставляет юридическое представительство по большинству законов. Ранее он предоставлял юридическое представительство в арбитражах по английскому, французскому, швейцарскому, испанскому, саудовским, бразильским, мексиканским, немецким, японским, узбекским, турецким, ангольским, законам OHADA, малайзийским законам. право, право Сингапура, право Гонконга, право Молдовы, право Албании, право Румынии, международное публичное право, различные американские законы, различные законы Канады и законы многих других юрисдикций общего и гражданского права, выигравшие или урегулировавшие подавляющее большинство споры.
Разнообразные языки
Рабочими языками Aceris являются английский и французский, хотя наши арбитражные юристы также говорят на испанском, португальском, немецком, русском, арабском, сербохорватском, чешском и словацком языках, и они регулярно выступают в качестве юрисконсультов в делах с Китайский, японский, турецкий, корейский и многие другие языковые элементы. Если для конкретного спора необходимы дополнительные языковые навыки, мы можем их приобрести.
Уважение к клиентам и со-юрисконсультам
Aceris Law работает рука об руку со своими клиентами и внутренними юристами, позволяя им играть столь же важную роль в разрешении их споров, как они того пожелают, и постоянно обеспечивая их Обратная связь.Он также часто сотрудничает с другими юрисконсультами по всему миру, которые ищут прозрачную помощь в арбитражных разбирательствах для своих клиентов, а также с фирмой, которая строго соблюдает границы ранее существовавших отношений с клиентами.
Международное публичное право
Aceris Law также обеспечивает юридическое представительство в спорах по публичному международному праву. В настоящее время он выступает в качестве советника бывшего британского протектората Баротселенда в отношении спора с Республикой Замбия.Юристы компании Aceris также предоставляют юридические консультации по разбирательствам в Международном Суде (МС) и часто выступают в качестве юрисконсультов для государств и государственных образований.
Обзор: Джерси Castelli Entrata 3 FZ
В прошлом, когда мы тестировали трикотажные изделия Castelli, мы снова и снова всплывали несколько тем: типичное качество, исполнение и итальянский стиль (хорошо) на фоне итальянского кроя. (эээ … не всегда хорошо) и стоимость (то же самое). А вот Entrata 3 FZ — летняя футболка почти без изъянов.
Плюсы: Отличная посадка, воздухопроницаемость, большие карманы, стоимость
Минусы: Нет
Часто одним из главных недостатков комплекта Castelli является его размер и покрой; бренд производительности в душе, он не всегда подойдет каждому гонщику. Я подозреваю, что есть много тех, кто хотел бы носить логотип Scorpion, но не может из-за часто колоритных разрезов и меньших размеров.
> Найдите ближайшего к вам дилера
Но с Entrata 3 это не проблема.Конечно, это все еще тонкий крой, но Кастелли скроил его так, чтобы он не чувствовал себя излишне сжимающим или ограничивающим. Большой размер подходит для моей груди 188 см, 80 кг, 100 см, бывшего пловца без ошибок, и это не то, что я могу часто сказать о форме Castelli.
Ткань Prosecco GT — эластичный фактурный полиэфирный материал — имеет много податливости, а секции Air Mesh по бокам, на руках и плечах намекают на летнюю направленность джерси. Он блестяще отводил влагу во время недавнего периода теплой погоды, в то время как все это вместе обеспечивает удобную посадку.
В положении аэродинамики я нашел майку очень удобной, без ощущения ограничения где-либо на моем теле, и ее было одинаково удобно носить, когда весело крутилось на капюшонах.
Практичность также является сильной стороной Entrata 3. Задняя часть имеет дополнительный откидной клапан под фирменным силиконовым захватом сзади, который обеспечивает не только большую легкость, но и наличие немного более глубоких карманов. В результате вы можете носить с собой изрядное количество снаряжения, если вам нужно — несколько энергетических батончиков и гелей, упаковываемый жилет, телефон и помпа вообще не проблема.
Силиконовый захват на тыльной стороне хорошо удерживает джерси, несмотря на то, что захват — это просто надпись и логотип Castelli, а не полная полоса, в то время как передняя часть и рукава вообще не имеют захватов. Это хорошая вещь в моей книге — трикотажу позволяют оставаться в естественном положении, а отсутствие полос на рукавах означает, что он не трется о вашу кожу во время езды.
Вырез горловины слегка удлинен в более традиционном стиле, а застежка-молния YKK по всей длине имеет защиту, выходящую за верхний край.Его легко тянуть вверх и вниз одной рукой (отчасти благодаря креплению, обеспечиваемому отличной посадкой), и он имел достаточно большую окружность, когда застегивал молнию до конца под подбородком, чтобы не чувствовать, что это меня душит.
Итак, есть ли подводные камни? Честно говоря, ничего такого я не вижу. Большой весит 150 г, что совсем не тяжело и стоит 70 фунтов стерлингов. Трикотажные изделия Castelli могут и часто стоят значительно дороже, и я не могу обнаружить недостатка в качестве. Он возвращается после стирки при 40 ° C без проблем (Кастелли рекомендует цикл 30 ° C) и кажется устойчивым к заеданию.Даже отсутствие защитного кармана на молнии — особенность, которую я люблю видеть в любом свитере — не может меня оттолкнуть.
> Путеводитель покупателя: 18 лучших летних велосипедных трикотажных изделий
Обычно, когда дело доходит до свитеров, мы все находим свои фавориты и придерживаемся их, потому что они просто хорошо справляются со своей задачей. Я думаю, что Entrata 3 от Castelli может быть одной из тех футболок для широкого круга велосипедистов, от клубных райдеров до тех, кто совершает длительные дневные поездки, и которую вы будете носить снова и снова в летние месяцы.
Вердикт
Отличная посадка и удивительно приличная цена в сочетании с хорошими универсальными характеристиками — стоит взглянуть
Если вы думаете о покупке этого продукта с помощью кэшбэка, почему бы не использовать страницу road.cc Top Cashback и получить лучший кэшбэк, поддерживая ваш любимый независимый сайт о велосипедах
Марка и модель: Castelli Entrata 3 Jersey FZ
Расскажите, что это за продукт на
Кастелли говорит: «Мы включили многие наши профессиональные гоночные технологии в эту универсальную спортивную майку.Ткань-основа — это 100% текстурированный полиэстер, который обеспечивает отличное впитывание и сохраняет сухость в самых разных условиях. Мы обернули нашу ткань Air Mesh вокруг плеч, а также на рукава и боковые панели, чтобы обеспечить дополнительное растяжение, чтобы трикотаж не стягивался и не создавал впечатление, будто вы должны были купить на размер больше ».
Расскажите подробнее о технических аспектах продукта?
Castelli перечисляет эти характеристики:
— Основная ткань Prosecco GT отводит влагу
— Сублимированная эластичная сетка с необработанными краями в проемах рукавов
— Сетчатые боковые панели и зоны растяжения плеч для оптимальной посадки
— Застежка-молния YKK® Vislon® во всю длину
— 3 задних кармана
— Светоотражающие полосы для улучшения видимости
Оцените товар за качество строительства:
9/10
Классическое качество Castelli.
Оцените товар за производительность:
10/10
Как универсальная летняя майка, это фантастика.
Оцените долговечность изделия:
8/10
Оцените товар на подходящий размер:
10/10
Пожалуй, самая подходящая футболка Castelli, которую я когда-либо использовал.
Оцените товар по размеру:
9/10
В отличие от многих футболок Castelli в прошлом, Entrata достаточно просторна, чтобы соответствовать обычным размерам.
Оцените товар на вес:
8/10
Он не сверхлегкий, но достаточно легкий для разгар британского лета.
Оцените комфортность товара:
9/10
Благодаря форме и размеру, а также удобным захватам он невероятно удобен.
Оцените ценность продукта:
8/10
Это не дешево, но по сравнению с другими моделями Castelli и с точки зрения производительности 70 фунтов стерлингов — очень хорошая цена.
Насколько легко ухаживать за изделием? Как он отреагировал на стирку?
Очень легко.
Расскажите, как в целом продукт работал по назначению
Великолепно.
Расскажите, что вам особенно понравилось в данном товаре
Подгонка, покрой и общие характеристики.
Расскажите, что вам особенно не понравилось в данном товаре
Ничего, за исключением отсутствия защитного кармана на молнии.
Вам понравилось пользоваться продуктом? Есть
Вы бы подумали о покупке этого продукта? Есть
Вы бы порекомендовали этот продукт другу? Да, конечно.
Используйте это поле, чтобы указать свой общий балл
Джерси Entrata 3 — это исключительная летняя футболка с фантастической посадкой, которая также доступна по конкурентоспособной цене, как и футболка Castelli.
Возраст: 28 Рост: 188 см Вес: 80 кг
Я обычно катаюсь: Canyon Ultimate CF SL 9.0 SL (2016) Мой лучший байк:
Я катаюсь: 5-10 лет Катаюсь: Чаще всего Я бы классифицировал себя как: Эксперт
Регулярно занимаюсь следующими видами верховой езды: тайм-триал, клубные аттракционы, спортивная езда, общая фитнес-езда
расстройств FZ-CRD; понимание складчатости FZ-CRD и терапевтического ландшафта | Молекулярная медицина
Afzal AR, Rajab A, Fenske CD, Oldridge M, Elanko N, Ternes-Pereira E, et al.Рецессивный синдром Робиноу, аллельный к доминантной брахидактилии типа B, вызывается мутацией ROR2. Нат Жене. 2000. 25 (4): 419–22.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Анер А, Бродский Ю.Л. Контрольные точки в ER-ассоциированной деградации: извините, а какой путь к протеасомам? Trends Cell Biol. 2004. 14 (9): 474–8.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Али Б.Р., Бен-Ребе I, Джон А., Акави Н.А., Милхем Р.М., Аль-Шеххи Н.А. и др.Контроль качества эндоплазматического ретикулума участвует в механизме эндоглин-опосредованной наследственной геморрагической телеангиэктазии. PLoS One. 2011; 6 (10): e26206.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Али Б.Р., Джеффри С., Патель Н., Тинворт Л.Е., Мегид Н., Паттон М.А. и др. Синдром Нового Робиноу, вызывающий мутации в проксимальной области frizzled-like домена ROR2, сохраняется в эндоплазматическом ретикулуме.Hum Genet. 2007. 122 (3–4): 389–95.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Анастас Дж. Н., Moon RT. Сигнальные пути WNT как терапевтические мишени при раке. Нат Рев Рак. 2013; 13 (1): 11–26.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Angelbello AJ, Chen JL, Childs-Disney JL, Zhang P, Wang ZF, Disney MD.Использование последовательности генома для создания лекарств и химических зондов. Chem Rev.2018; 118 (4): 1599–663.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Аридор М. Посещение ER: эндоплазматический ретикулум как мишень для лечения заболеваний, связанных с дорожным движением. Adv Drug Deliv Rev.2007; 59 (8): 759–81.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Аймами Дж., Баррил Х, Родригес-Паскау Л., Мартинелл М.Фармакологические шапероны для ферментативной терапии при генетических заболеваниях. Pharm Pat Anal. 2013. 2 (1): 109–24.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Bafico A, Gazit A, Pramila T, Finch PW, Yaniv A, Aaronson SA. Взаимодействие родственного белка (FRP) с лигандами Wnt и рецептором frizzled предполагает альтернативные механизмы ингибирования FRP передачи сигналов Wnt. J Biol Chem. 1999. 274 (23): 16180–7.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Бейнбридж Т.В., ДеАлмейда VI, Израэль-Томашевич А, Чалуни С, Пан Б, Голдсмит Дж. И др. Эволюционное расхождение в каталитической активности киназных доменов CAM-1, ROR1 и ROR2. PLoS One. 2014; 9: e102695.
PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Bang I, Kim HR, Beaven AH, Kim J, Ko S-B, Lee GR и др.Биофизическая и функциональная характеристика передачи сигналов Norrin через Frizzled4. Proc Natl Acad Sci U S. A. 2018; 115 (35): 8787–92.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Banziger C, Soldini D, Schutt C, Zipperlen P, Hausmann G, Basler K. Wntless, консервативный мембранный белок, предназначенный для секреции белков Wnt из сигнальных клеток. Клетка. 2006. 125 (3): 509–22.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Базан Дж. Ф., де Соваж Ф. Дж.Структурные связи между транспортом холестерина и передачей сигналов морфогена. Клетка. 2009. 138 (6): 1055–6.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Бен Аммар А., Солтанзаде П., Бауче С., Ричард П., Гойо Е., Хербст Р. и др. Мутация вызывает снижение чувствительности MuSK к агрину и врожденную миастению. PLoS One. 2013; 8 (1): e53826.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Brown CR, Hong-Brown LQ, Biwersi J, Verkman AS, Welch WJ.Химические шапероны корректируют мутантный фенотип белка-регулятора трансмембранной проводимости дельта-F508 муковисцидоза. Шапероны клеточного стресса. 1996; 1: 117–25.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Берроуз Дж. А., Уиллис Л.К., Перлмуттер Д.Х. Химические шапероны опосредуют повышенную секрецию мутантного альфа-1-антитрипсина (альфа-1-АТ) Z: потенциальная фармакологическая стратегия для предотвращения повреждения печени и эмфиземы при дефиците альфа-1-АТ.Proc Natl Acad Sci U S. A. 2000; 97: 1796–801.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Бирн EFX, Sircar R, Миллер PS, Hedger G, Luchetti G, Nachtergaele S, et al. Структурная основа сглаженной регуляции внеклеточными доменами. Природа. 2016; 535 (7613): 517–22.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Chang T-H, Hsieh F-L, Zebisch M, Harlos K, Elegheert J, Jones EY.Структура и функциональные свойства норрина имитируют Wnt для передачи сигналов с Frizzled4, Lrp5 / 6 и протеогликаном. eLife. 2015; 4: e06554.
PubMed Central Статья CAS PubMed Google Scholar
Чаппл Дж. П., Грейсон К., Хардкасл А. Дж., Салиба Р. С., ван дер Спай Дж., Читам Мэн. Разворачивающиеся дистрофии сетчатки: роль молекулярных шаперонов? Тенденции Мол Мед. 2001; 7: 414–21.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Чаудхури Т.К., Пол С.Заболевания, связанные с неправильной упаковкой белков, и терапевтические подходы на основе шаперонов. FEBS J. 2006; 273 (7): 1331–49.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Chen B, Sun Y, Niu J, Jarugumilli GK, Wu X. Липидация белков в клеточной передаче сигналов и заболеваниях: функция, регуляция и терапевтические возможности. Cell Chem Biol. 2018; 25 (7): 817–31.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Chen Y, Bellamy WP, Seabra MC, Field MC, Ali BR.ER-ассоциированная деградация белка — это общий механизм, лежащий в основе множества моногенных заболеваний, включая синдром Робиноу. Hum Mol Genet. 2005. 14 (17): 2559–69.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Chevessier F, Faraut B, Ravel-Chapuis A, Richard P, Gaudon K, Bauche S, et al. MUSK — новая мишень для мутаций, вызывающих врожденный миастенический синдром. Hum Mol Genet. 2004. 13 (24): 3229–40.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Кули Дж., Манн Р.С.Boca, белок эндоплазматического ретикулума, необходимый для бескрылой передачи сигналов и транспортировки членов семейства рецепторов ЛПНП у Drosophila. Клетка. 2003; 112: 343–54.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Dann CE, Hsieh JC, Rattner A, Sharma D, Nathans J, Leahy DJ. Понимание связывания Wnt и передачи сигналов из структур двух завитых богатых цистеином доменов. Природа. 2001. 412 (6842): 86–90.
CAS PubMed Статья Google Scholar
DeChiara TM, Bowen DC, Valenzuela DM, Simmons MV, Poueymirou W.T., Thomas S, et al.Рецепторная тирозинкиназа MuSK необходима для образования нервно-мышечных соединений in vivo. Клетка. 1996. 85 (4): 501–12.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Denning GM, Anderson MP, Amara JF, Marshall J, Smith AE, Welsh MJ. Обработка мутантного регулятора трансмембранной проводимости муковисцидоза чувствительна к температуре. Природа. 1992. 358 (6389): 761–4.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Донг Н, Чжоу Т., Чжан И, Лю М., Ли Х, Хуанг Х и др.Мутации Корина K317E и S472G от пациентов с преэклампсией изменяют активацию зимогена и нацеливание на клеточную поверхность. [исправлено]. J Biol Chem. 2014; 289: 17909–16.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Иган М.Э., Глокнер-Пагель Дж., Эмброуз С., Кэхилл П.А., Паппо Л., Баламут Н. и др. Ингибиторы кальциевого насоса вызывают функциональную поверхностную экспрессию Delta F508-CFTR. Nat Med. 2002. 8 (5): 485–92.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Иган М.Э., Пирсон М., Вайнер С.А., Раджендран В., Рубин Д., Глокнер-Пагель Дж. И др.Куркумин, основной компонент куркумы, исправляет дефекты кистозного фиброза. Наука. 2004. 304 (5670): 600–2.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Esposito S, Tosco A, Villella VR, Raia V, Kroemer G, Maiuri L. Манипулирование протеостазом для восстановления дефекта F508del-CFTR при муковисцидозе. Mol Cell Pediatr. 2016; 3 (1): 13.
PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Fredriksson R, Lagerstrom MC, Lundin LG, Schioth HB.Рецепторы, связанные с G-белком, в геноме человека образуют пять основных семейств. Филогенетический анализ, группы паралогонов и отпечатки пальцев. Mol Pharmacol. 2003. 63 (6): 1256–72.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Галленмюллер С., Фельбер В.М., Дусл М., Штука Р., Гергуельчева В., Блашек А. и др. Сальбутамол-чувствительный врожденный миастенический синдром конечностей, вызванный новой миссенс-мутацией и гетероаллельной делецией в MUSK.Нервно-мышечное расстройство. 2014; 24 (1): 31–5.
PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Gamez A, Yuste-Checa P, Brasil S, Briso-Montiano A, Desviat LR, Ugarte M, et al. Заболевания, связанные с неправильной упаковкой белков: перспективы фармакологического лечения. Clin Genet. 2018; 93 (3): 450–8.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Gautherot J, Durand-Schneider AM, Delautier D, Delaunay JL, Rada A, Gabillet J, et al.Влияние клеточных, химических и фармакологических шаперонов на спасение мутанта-переносчика АТФ-связывающих кассетных переносчиков белков ABCB1 / ABCB4, дефектного по трафику. J Biol Chem. 2012. 287 (7): 5070–8.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Наголенники Дж., Салаун С., Фуката Ю., Фуката М., Чемберлен Л. Х. Пальмитоилирование и мембранные взаимодействия нейрозащитного шаперонного белка цистеиновой цепи.J Biol Chem. 2008. 283 (36): 25014–26.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Грин Дж., Нусс Р., ван Амеронген Р. Роль тирозинкиназ рецепторов Ryk и Ror в передаче сигнала Wnt. Cold Spring Harbor Perspect Biol. 2014; 6 (2): а009175.
Артикул CAS Google Scholar
Guerriero CJ, Brodsky JL. Тонкий баланс между сворачиванием секретируемого белка и эндоплазмой.Physiol Rev.2012; 92 (2): 537–76.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Хелениус А. Как N-связанные олигосахариды влияют на укладку гликопротеинов в эндоплазматическом ретикулуме. Mol Biol Cell. 1994. 5 (3): 253–65.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Хелениус А., Эби М. Внутриклеточные функции N-связанных гликанов.Наука. 2001. 291 (5512): 2364–9.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Хелениус А., Эби М. Роль N-связанных гликанов в эндоплазматическом ретикулуме. Анну Рев Биохим. 2004. 73: 1019–49.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Хоссейни В., Дани С., Геранмайе М.Х., Мохаммадзаде Ф., Назари Солтан Ахмад С., Дараби М.Липидизация Wnt: роль в перемещении, модуляции и функции. J. Cell Physiol. 2019; 234 (6): 8040–54.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Janda CY, Waghray D, Levin AM, Thomas C, Garcia KC. Структурная основа распознавания Wnt по frizzled. Наука. 2012; 337: 59–64.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Jansens A, van Duijn E, Braakman I.Скоординированный невекторный фолдинг в недавно синтезированном мультидоменном белке. Наука (Нью-Йорк, Нью-Йорк). 2002; 298: 2401–3.
CAS Статья Google Scholar
Дженнингс К.Г., Дайер С.М., Бёрден С.Дж. Специфический для мышц trk-родственный рецептор с крингл-доменом определяет отдельный класс рецепторных тирозинкиназ. Proc Natl Acad Sci U S. A. 1993; 90 (7): 2895–9.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Цзя Л.Й., Ли XX, Ю. В.З., Цзэн В.Т., Лян К.Новые мутации гена frizzled-4 у китайских пациентов с семейной экссудативной витреоретинопатией. Arch Ophthalmol. 2010. 128 (10): 1341–9.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Цзян Х., Чжан Х, Чен Х, Арамсангтиенчай П., Тонг З., Лин Х. Липидирование белков: возникновение, механизмы, биологические функции и обеспечивающие технологии. Chem Rev.2018; 118 (3): 919–88.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Кайкас А., Янг-Снайдер Дж., Херу М., Шах К.В., Бувье М., Мун РТ.Мутант frizzled 4, связанный с витреоретинопатией, улавливает ловушки дикого типа, завитые в эндоплазматическом ретикулуме путем олигомеризации. Nat Cell Biol. 2004. 6 (1): 52–8.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Кинтинг С., Хоппнер С., Шиндлбек Ю., Форстнер М.Э., Харфст Дж., Виттманн Т. и др. Функциональное спасение неправильного сворачивания мутаций ABCA3 с помощью небольших молекулярных корректоров. Hum Mol Genet. 2018; 27 (6): 943–53.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Кондо Х, Хаяси Х, Осима К., Тахира Т., Хаяси К.Мутации гена Frizzled 4 (FZD4) у пациентов с семейной экссудативной витреоретинопатией с переменной экспрессией. Br J Ophthalmol. 2003. 87 (10): 1291–5.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Кондо Х., Цинь М., Тахира Т., Учио Э., Хаяси К. Тяжелая форма семейной экссудативной витреоретинопатии, вызванная гомозиготной мутацией R417Q в гене frizzled-4. Ophthalmic Genet. 2007. 28 (4): 220–3.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Корнфельд Р., Корнфельд С.Сборка олигосахаридов, связанных аспарагином. Анну Рев Биохим. 1985; 54: 631–64.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Lebraud H, Heightman TD. Распад белка: проверенная терапевтическая стратегия с захватывающими перспективами. Очерки Биохимии. 2017; 61 (5): 517–27.
PubMed Статья Google Scholar
Ли С., Идзуми Т., Ху Дж., Джин Х. Х., Сиддики А. А., Якобсон С. Г. и др.Восстановление ферментативной функции ассоциированных с заболеванием белков RPE65, содержащих различные миссенс-мутации в неактивных сайтах. J Biol Chem. 2014. 289 (27): 18943–56.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Lim SH, Legere EA, Snider J, Stagljar I. Недавний прогресс в картировании CFTR Interactome и его значение для муковисцидоза. Front Pharmacol. 2017; 8: 997.
PubMed Статья CAS Google Scholar
Лин И, Чжан С., Рен М., Итаранта П., Туукканен Дж., Хельясваара Р. и др.Индуцированная репаттернизация экспрессии коллагена типа XVIII в зачатке мочеточника от типа почек к типу легких: ассоциация с sonic hedgehog и эктопическим сурфактантным белком C. Развитие. 2001. 128 (9): 1573–85.
CAS PubMed Google Scholar
Linder ME, Deschenes RJ. Пальмитоилирование: контроль стабильности белка и трафика. Nat Rev Mol Cell Biol. 2007. 8 (1): 74–84.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Loo TW, Clarke DM.Коррекция дефектного белкового кинезиса мутантов Р-гликопротеина человека субстратами и модуляторами. J Biol Chem. 1997. 272: 709–12.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Рецепторы MacDonald BT, He X. Frizzled и LRP5 / 6 для передачи сигналов Wnt / β-катенина. Cold Spring Harbor Perspect Biol. 2012; 4 (12): a007880.
PubMed PubMed Central Статья CAS Google Scholar
MacDonald ML, Goldberg YP, Macfarlane J, Samuels ME, Trese MT, Shastry BS.Генетические варианты гена frizzled-4 при семейной экссудативной витреоретинопатии и поздней ретинопатии недоношенных. Clin Genet. 2005. 67 (4): 363–6.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Майури Л., Райя В., Кремер Г. Стратегии этиологической терапии муковисцидоза. Смерть клетки отличается. 2017; 24 (11): 1825–44.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Mandl J, Meszaros T, Banhegyi G, Csala M.Мини-обзор: стресс эндоплазматического ретикулума: контроль гомеостаза белков, липидов и сигналов. Мол Эндокринол. 2013; 27 (3): 384–93.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Мариано А., Сюй Л., Хан Р. Высокоэффективное редактирование генома через 2A-сопряженную коэкспрессию двух мономеров TALEN. Примечания к исследованиям BMC. 2014; 7: 628.
PubMed PubMed Central Статья CAS Google Scholar
Марквардт Т., Хеберт Д.Н., Хелениус А.Посттрансляционный фолдинг гемагглютинина гриппа в изолированных микросомах, происходящих из эндоплазматического ретикулума. J Biol Chem. 1993. 268 (26): 19618–25.
CAS PubMed Google Scholar
Маселли Р.А., Арредондо Дж., Кэгни О., Нг Дж. Дж., Андерсон Дж. А., Уильямс К. и др. Мутации в MUSK, вызывающие врожденный миастенический синдром, нарушают взаимодействие MuSK-Dok-7. Hum Mol Genet. 2010. 19 (12): 2370–9.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Масиаковски П., Янкопулос Г.Д.Домен CRD рецептора Wnt также обнаружен в MuSK и родственных тирозинкиназах рецептора сирот. Curr Biol. 1998; 8 (12): R407.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Михайлова В., Салих М.А., Мухтар М.М., Абузейд Х.А., Эль-Садиг С.М., фон дер Хаген М. и др. Уточнение клинического фенотипа при врожденных миастенических синдромах, связанных с мускусом. Неврология. 2009. 73 (22): 1926–8.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Милхем РМ.Выяснение клеточных и молекулярных механизмов миссенс-мутаций, связанных с семейной экссудативной витреоретинопатией и врожденным миастеническим синдромом: кандидатская диссертация, Университет Объединенных Арабских Эмиратов; 2015. Получено с https://scholarworks.uaeu.ac.ae/all_dissertations/15/.
Милхем Р.М., Аль-Газали Л., Али Б.Р. Повышенная экспрессия на плазматической мембране мутанта P344R мышечной, скелетной рецепторной тирозинкиназы (MuSK), дефектного по трафику, вызывающего врожденный миастенический синдром.Int J Biochem Cell Biol. 2015; 60: 119–29.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Милхем Р.М., Бен-Салем С., Аль-Газали Л., Али Б.Р. Идентификация клеточных механизмов, которые модулируют транспортировку миссенс-мутантов рецептора 4 вьющегося семейства (FZD4), ассоциированных с семейной экссудативной витреоретинопатией. Инвестируйте Ophthalmol Vis Sci. 2014. 55 (6): 3423–31.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Moeller C, Swindell EC, Kispert A, Eichele G.Карбоксипептидаза Z (CPZ) модулирует передачу сигналов Wnt и регулирует развитие скелетных элементов у курицы. Разработка. 2003. 130 (21): 5103–11.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Mohamed FE, Al-Gazali L, Al-Jasmi F, Ali BR. Фармацевтические шапероны и регуляторы протеостаза в терапии лизосомных нарушений накопления: текущие перспективы и перспективы на будущее. Front Pharmacol.2017; 8: 448.
PubMed PubMed Central Статья CAS Google Scholar
Mohanraj K, Wasilewski M, Benincá C, Cysewski D, Poznanski J, Sakowska P, et al. Ингибирование протеасомы спасает патогенный вариант фактора сборки дыхательной цепи COA7. EMBO Mol Med. 2019; 11 (5): e9561.
Морита М., Мацумото С., Сато А., Иноуэ К., Костин Д.Г., Ямадзаки К. и др. Стабильность белка ABCD1 с миссенс-мутацией: новый подход к поиску терапевтических соединений для X-связанной адренолейкодистрофии.JIMD Rep. 2019; 44: 23–31.
PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Наллатамби Дж., Шукла Д., Раджендран А., Намперумальзами П., Мутулакшми Р., Сундаресан П. Идентификация новых мутаций FZD4 у индийских пациентов с семейной экссудативной витреоретинопатией. Mol Vis. 2006; 12: 1086–92.
CAS PubMed PubMed Central Google Scholar
Needham PG, Guerriero CJ, Brodsky JL.Сопровождение деградации, связанной с эндоплазматическим ретикулумом (ERAD) и конформационных заболеваний белков. Cold Spring Harbor Perspect Biol. 2019; 11 (8): a033928.
PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Немудрый А.А., Валетдинова К.Р., Медведев С.П., Закян С.М. Системы редактирования генома TALEN и CRISPR / Cas: инструменты открытия. Acta Nat. 2014. 6 (3): 19–40.
CAS Статья Google Scholar
Никопулос К., Венселаар Х., Коллин Р.В., Ривейро-Альварес Р., Бунстра Ф.Н., Хойманс Дж. М. и др.Обзор спектра мутаций при семейной экссудативной витреоретинопатии и болезни Норри с идентификацией 21 нового варианта в FZD4, LRP5 и NDP. Hum Mutat. 2010. 31 (6): 656–66.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Nile AH, Hannoush RN. Жировое ацилирование белков Wnt. Nat Chem Biol. 2016; 12 (2): 60–9.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Nile AH, Hannoush RN.Распознавание жирных кислот в семействе рецепторов frizzled. J Biol Chem. 2019; 294 (2): 726–36.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Омото С., Хаяси Т., Китахара К., Такеучи Т., Уэока Ю. Аутосомно-доминантная семейная экссудативная витреоретинопатия в двух японских семьях с мутациями FZD4 (H69Y и C181R). Ophthalmic Genet. 2004. 25 (2): 81–90.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Пирс Б.Р., Хеберт Д.Н.Лектиновые шапероны помогают управлять созреванием гликопротеинов в эндоплазматическом ретикулуме. Biochim Biophys Acta. 2010; 1803 (6): 684–93.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Пей Дж., Гришин Н.В. Богатые цистеином домены, связанные с рецепторами завитушек и белками, взаимодействующими с hedgehog. Protein Sci. 2012. 21 (8): 1172–84.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Пайфер М.Передача сигнала. Ни прямой, ни узкий. Природа. 1999. 400 (6741): 213–5.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Pendergast SD, Trese MT, Liu X, Shastry BS. Изучение гена болезни Норри у 2 пациентов с двусторонним персистирующим первичным гиперпластическим стекловидным телом. Arch Ophthalmol. 1998. 116 (3): 381–2.
CAS PubMed Google Scholar
Пэн Y, Кларк KJ, Кэмпбелл JM, Panetta MR, Guo Y, Ekker SC.Создание дизайнерских мутантов в модельных организмах. Разработка. 2014. 141 (21): 4042–54.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Писони Г.Б., Молинари М. Пять вопросов (с их ответами) о деградации, связанной с ЭР. Движение. 2016; 17 (4): 341–50.
PubMed Статья CAS Google Scholar
Поде-Шаккед Н, Харари-Штейнберг О., Хаберман-Зив Й., Ром-Гросс Э., Бахар С., Омер Д. и др.Устойчивость или чувствительность опухоли Вильмса к антителу против FZD7 подчеркивает путь Wnt как возможную терапевтическую мишень. Онкоген. 2011. 30 (14): 1664–80.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Rajan S, Eames SC, Park SY, Labno C, Bell GI, Prince VE и др. Обработка in vitro и секреция мутантных белков инсулина, вызывающих стойкий неонатальный диабет. Am J Physiol Endocrinol Metab. 2009; 298: E403–10.
PubMed PubMed Central Статья CAS Google Scholar
Роббен Дж. Х., Зе М., Ноерс Н. В., Дин ПМ.Спасение мутантов рецептора вазопрессина V2 химическими шаперонами: специфичность и. Mol Biol Cell. 2006. 17 (1): 379–86.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Робиноу М. Синдром Робиноу (лицо плода): непрекращающаяся загадка. Clin Dysmorphol. 1993. 2 (3): 189–98.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Roszmusz E, Patthy A, Trexler M, Patthy L.Локализация дисульфидных связей в волнистом модуле тирозинкиназы рецептора Ror1. J Biol Chem. 2001. 276 (21): 18485–90.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Салдана Дж., Сингх Дж., Махадеван Д. Идентификация завитого богатого цистеином домена во внеклеточной области онтогенетических рецепторных тирозинкиназ. Protein Sci. 1998. 7 (8): 1632–5.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Schiml S, Fauser F, Puchta H.Система CRISPR / Cas может использоваться в качестве нуклеазы для нацеливания на гены in planta и в качестве парных никаз для направленного мутагенеза у Arabidopsis, приводящего к наследуемому потомству. Плант Дж. 2014; 80 (6): 1139–50.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Шульман Б.А., Харпер Дж.В. Активация убиквитиноподобного белка ферментами E1: вершина для нижестоящих сигнальных путей. Nat Rev Mol Cell Biol. 2009. 10: 319–31.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Шварц Ф, Эби М.Механизмы и принципы N-связанного гликозилирования белков. Curr Opin Struct Biol. 2011. 21 (5): 576–82.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Seemab S, Pervaiz N, Zehra R, Anwar S, Bao Y, Abbasi AA. Молекулярно-эволюционный и структурный анализ гена FZD4, ассоциированного с семейной экссудативной витреоретинопатией. BMC Evol Biol. 2019; 19 (1): 72.
PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Serrano-Perez MC, Tilley FC, Nevo F, Arrondel C, Sbissa S, Martin G, et al.Мутанты подоцина, сохраняемые в эндоплазматическом ретикулуме, сильно разрушаются протеасомами. J Biol Chem. 2018; 293 (11): 4122–33.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Шен Г, Ке Дж, Ван З., Ченг З, Гу Х, Вэй Й и др. Структурная основа взаимодействия Norrin-Frizzled 4. Cell Res. 2015; 25 (9): 1078–81.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Смоллвуд П.М., Уильямс Дж., Сюй Кью, Лихи DJ, Натанс Дж.Мутационный анализ распознавания Норрина-Фриззледа4. J Biol Chem. 2007. 282 (6): 4057–68.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Сонг JL, Chuang DT. Натуральный осмолит N-оксид триметиламина исправляет дефекты сборки мутанта. J Biol Chem. 2001. 276 (43): 40241–6.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Стенсон П.Д., Болл Е.В., Морт М., Филлипс А.Д., Шил Дж. А., Томас Н.С. и др.База данных мутаций генов человека (HGMD): обновление 2003 г. Hum Mutat. 2003. 21 (6): 577–81.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Стиглер А.Л., Бёрден С.Дж., Хаббард С.Р. Кристаллическая структура завитого богатого цистеином домена рецепторной тирозинкиназы MuSK. J Mol Biol. 2009; 393 (1): 1–9.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Strochlic L, Falk J, Goillot E, Sigoillot S, Bourgeois F, Delers P, et al.Wnt4 участвует в формировании нервно-мышечного соединения позвоночных. PLoS One. 2012; 7 (1): e29976.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Stroud RM, Wells JA. Механистическое разнообразие передачи сигналов рецептора цитокина через клеточные мембраны. Sci STKE. 2004; 2004: re7.
PubMed Google Scholar
Тачикава М., Канагава М., Ю СС, Кобаяси К., Тода Т.Возможна неправильная локализация белка фукутина из-за болезнетворных миссенс-мутаций. J Biol Chem. 2012. 287 (11): 8398–406.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Тамараппу Б.К., Веркман А.С. Дефектный трафик аквапорина-2 при нефрогенном несахарном диабете и коррекция химическими шаперонами. J Clin Invest. 1998. 101: 2257–67.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Тао Л., Чжан Дж., Меранер П., Товальери А., Ву Х, Герхард Р. и др.Белки Frizzled представляют собой эпителиальные рецепторы толстой кишки для токсина B. difficile. Природа. 2016; 538 (7625): 350–5.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Тацельт Дж., Прусинер С.Б., Велч В.Дж. Химические шапероны препятствуют образованию прионного белка скрепи. EMBO J. 1996; 15: 6363–73.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Тилл Дж. Х., Бесерра М., Уотти А., Лу И, Ма Й, Нойберт Т. А. и др.Кристаллическая структура тирозинкиназы MuSK: понимание ауторегуляции рецепторов. Структура. 2002. 10 (9): 1187–96.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
То М., Петерсон К.В., Робертс М.А., Кунихан Дж.Л., Ву Т.Т., Форстер М.С. и др. Нарушение равновесия липидов нарушает протеостаз ER за счет нарушения обрезки и дислокации гликанов субстрата ERAD. Mol Biol Cell. 2017; 28 (2): 270–84.
PubMed PubMed Central Статья CAS Google Scholar
Тумс С., Боттомли Х.М., Скотт С., Макки Д.А., Крейг Дж. Э., Аппукуттан Б. и др.Спектр и частота мутаций FZD4 при семейной экссудативной витреоретинопатии. Инвестируйте Ophthalmol Vis Sci. 2004. 45 (7): 2083–90.
PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Tropak MB, Blanchard JE, Withers SG, Brown ED, Mahuran D. Высокопроизводительный скрининг лизосомальных ингибиторов бета-N-ацетилгексозаминидазы человека, действующих как фармакологические шапероны. Chem Biol. 2007. 14 (2): 153–64.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Вембар СС, Бродский ЖЛ.Шаг за шагом: деградация, связанная с эндоплазматическим ретикулумом. Nat Rev Mol Cell Biol. 2008. 9 (12): 944–57.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Ван Х, Венейбл Дж., ЛаПойнт П., Хатт Д.М., Кулов А.В., Коппингер Дж. И др. Подавление Aha1 коаперона Hsp90 устраняет неправильную укладку CFTR при муковисцидозе. Клетка. 2006. 127 (4): 803–15.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Ван И, Чанг Х, Раттнер А, Натанс Дж.Завитые рецепторы в развитии и болезни. Curr Top Dev Biol. 2016; 117: 113–39.
PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Wei W, Chua MS, Grepper S, So SK. Растворимый рецептор Frizzled-7 подавляет передачу сигналов Wnt и сенсибилизирует клетки гепатоцеллюлярной карциномы по отношению к доксорубицину. Молочный рак. 2011; 10:16.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Welch WJ.Роль путей контроля качества при заболеваниях человека, связанных с неправильной упаковкой белков. Semin Cell Dev Biol. 2004. 15 (1): 31–8.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Willert K, Brown JD, Danenberg E, Duncan AW, Weissman IL, Reya T., et al. Белки Wnt модифицированы липидами и могут действовать как факторы роста стволовых клеток. Природа. 2003. 423 (6938): 448–52.
CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar
Winter A, Higueruelo AP, Marsh M, Sigurdardottir A, Pitt WR, Blundell TL.Биофизические и вычислительные подходы на основе фрагментов к нацеливанию белок-белковых взаимодействий: приложения в открытии лекарств на основе структуры. Q Rev Biophys. 2012. 45 (4): 383–426.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Ян Дж., Цзя Х., Ма З., Йе Х., Чжоу М., Су Л. и др. Эволюционный анализ показывает слияние домена белков с доменом CRD, похожим на завиток. Ген. 2013; 533: 229–39.
PubMed Статья CAS Google Scholar
Ян С., Ву И, Сюй ТХ, де Ваал П.В., Хе И, Пу М и др.Кристаллическая структура рецептора frizzled 4 в безлигандном состоянии. Природа. 2018a; 560 (7720): 666–70.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Йе Х, Ван И, Кэхилл Х., Ю М., Бадеа Т.К., Смоллвуд П.М. и др. Передача сигналов Norrin, frizzled-4 и Lrp5 в эндотелиальных клетках контролирует генетику. Клетка. 2009. 139 (2): 285–98.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Йе Х, Ван И, Натанс Дж.Сигнальный путь Norrin / Frizzled4 в развитии сосудов сетчатки и. Тенденции Мол Мед. 2010. 16 (9): 417–25.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Zhang B, Liang C, Bates R, Yin Y, Xiong WC, Mei L. Белки Wnt регулируют кластеризацию рецепторов ацетилхолина в мышечных клетках. Мол мозг. 2012; 5: 7.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Zhang K, Harada Y, Wei X, Shukla D, Rajendran A, Tawansy K, et al.Существенная роль богатого цистеином домена FZD4 в передаче сигналов Norrin / Wnt и. J Biol Chem. 2011. 286 (12): 10210–5.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Zhang XM, Wang XT, Yue H, Leung SW, Thibodeau PH, Thomas PJ, et al. Органические растворенные вещества спасают функциональный дефект при муковисцидозе дельта F508. J Biol Chem. 2003. 278 (51): 51232–42.
CAS PubMed Статья Google Scholar
Чжоу Х., Гласс ди-джей, Янкопулос Г.Д., Санес-младший.Отдельные домены MuSK опосредуют его способность вызывать и ассоциировать с постсинаптическими специализациями. J Cell Biol. 1999; 146: 1133–46.
CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar
Штрафы за нарушение Закона о персональных данных 152-ФЗ
Могут ли нарушения закона о защите персональных данных повлечь административные санкции или уголовное наказание? Как будут преследоваться такие нарушения? В статье описаны последствия несоблюдения закона.
Конституция Российской Федерации (статья 24) запрещает сбор, хранение и использование информации о частной жизни любого человека без его согласия. Это конституционное право также защищено Законом «О персональных данных». Согласно статье 24 152-ФЗ, лица, нарушившие закон, несут гражданскую, административную или уголовную ответственность.
Ответственность за нарушение 152-ФЗ
гражданский — к нарушителю закона наложены имущественные санкции;
административный — уплата штрафа, приостановление деятельности, запрет занимать определенные должности;
уголовное — лишение свободы на срок, определенный законодательством по конкретному делу;
дисциплинарное — сотрудник подлежит выговору или увольнению.
Гражданская ответственность
Согласно статье 13.11 КоАП РФ оператору данных или его должностным лицам может быть предъявлено обвинение за несколько нарушений при обработке персональных данных.
часть 1 статьи 13.11 — Обработка персональных данных в случаях, не предусмотренных законодательством Российской Федерации, или обработка персональных данных, несовместимая с целями сбора ПДн.
Штрафы за несоблюдение
Например, сканирование документов, собранных через веб-сайт, может считаться избыточной информацией. Это также будет нарушением, если вы получите данные субъекта для выполнения контракта, но используете эту информацию для других целей, например, для маркетинговой деятельности.
часть 2 статьи 13.11 — обработка данных без согласия субъекта письменного согласия при получении такое согласие не требуется.
Штрафы за несоблюдение
IP и файлы cookie относятся к PD. Если вы собираете эту информацию на своем веб-сайте без уведомления пользователей, вас могут оштрафовать.
часть 3 статьи 13.11 — отказ от публикации политики обработки данных на сайте.
Штрафы за несоблюдение
Компании — до 35 000 руб.
Должностные лица — до 6000 руб.
Индивидуальные предприниматели — 10 000 руб.
часть 4 статьи 13.11 — Невыполнение оператором обязанности, предусмотренной законодательством Российской Федерации в области персональных данных по предоставлению субъекту ПД информации, касающейся обработки.
Штрафы за несоблюдение
Компании — до 40000 руб.
Должностные лица — до 6000 руб.
Индивидуальные предприниматели — до 15 000 руб.
Если вы игнорируете запросы отдельных лиц относительно обработки и защиты их персональных данных или предоставляете ложную информацию.
часть 5 статьи 13.11 — Невыполнение оператором требования субъекта персональных данных по уточнению персональных данных, их блокирование или уничтожение в случае, если оно является неполным, устаревшим, неточным, незаконно полученным или нет необходимо для обработки.
Штрафы за несоблюдение
Компании — до 45 000 руб.
Должностные лица — до 10 000 руб.
Индивидуальные предприниматели — до 20000 руб.
Обработка персональных данных должна быть прекращена по запросу субъекта персональных данных или Роскомнадзора.Если этот запрос будет проигнорирован, будет наложен штраф.
часть 6 статьи 13.11 — Отказ оператора при обработке ПД без использования средств автоматизации обязательства по поддержанию условий, обеспечивающих сохранность персональных данных при хранении на материальных носителях, и исключающих несанкционированный доступ к ним, если он повлекло за собой незаконный или случайный доступ к персональным данным, их уничтожение, изменение, блокирование, копирование, предоставление, распространение или другие незаконные действия в отношении персональных данных при отсутствии признаков преступной деятельности.
Штрафы за несоблюдение
Компании — до 50 000 руб.
Должностные лица — до 10 000 руб.
Индивидуальные предприниматели — до 20000 руб.
Для выполнения этого требования вы должны предоставить отдельное хранилище персональных данных (материальных носителей), обработка которых осуществляется для различных целей; предоставить список лиц, которым разрешено обрабатывать персональные данные.
Дисциплинарная ответственность
Глава 14 Трудового кодекса касается защиты личных данных сотрудников. Они имеют право обжаловать действия работодателя по обработке их персональных данных в суде, а виновные в нарушениях сотрудники получат выговор или даже будут уволены. Также указано, что за разглашением любой охраняемой законом тайны, в том числе личных данных другого сотрудника, может последовать увольнение по инициативе работодателя.
Уголовная ответственность
Уголовный кодекс России обеспечивает защиту личной или семейной тайны от незаконного сбора или разглашения информации о частной жизни. За правонарушение может быть наложен штраф в размере 300 000 рублей и более. Также установлено наказание до четырех лет лишения свободы.
Как избежать ответственности за нарушение 152-ФЗ
Утечка личных данных и штрафные санкции наносят серьезный ущерб репутации бизнеса и провоцируют убытки клиентов.Особенно, если личная информация была использована для незаконной обработки кредита или для участия в рекламных кампаниях.
Подводя итоги, отметим, что Роскомнадзор всегда уделял особое внимание не пакету документов, а принципам и условиям обработки персональных данных.
Cloud4Y настоятельно рекомендует соблюдать требования российского законодательства и серьезно относиться к защите и хранению личных данных. Наша компания готова взять на себя ответственность за организацию безопасной и соответствующей требованиям системы хранения. для ваших личных данных.Мы сотрудничаем как с бизнесом, так и с государственными структурами. Наша защищенная сеть имеет все необходимые сертификаты ФСБ, ФСТЭК и других организаций.

Обзор Yamaha FZ-X, тестовая поездка
На таком неумолимом рынке, как наш, производители должны найти золотую середину между тем, что предлагают их обзоры рынка, и тем, что, по мнению производителя, действительно необходимо рынку. Возьмем, к примеру, Yamaha — энтузиасты требовали, чтобы компания привезла свой прекрасный XSR 155 в Индию с тех пор, как байк был представлен два года назад.Yamaha ясно слышала всех этих людей, но затем, похоже, решила, что вместо более дорогого XSR (на основе платформы R15) было бы разумнее построить специальный байк для Индии, основанный на более простом и дешевом. и выше продающий ФЗ. Вот так мы и получили FZ-X, мотоцикл, который внутренне практически идентичен стандартному FZ.
Yamaha FZ-X: дизайн
Как бы то ни было, есть о чем поговорить о том, что находится наверху, потому что FZ-X заметно отличается от стандартного FZ, несмотря на то, что имеет ту же основу.
Лицевая сторона отличается современным круглым фарами, на которых размещен двухфункциональный светодиод, окаймленный тремя гладкими габаритными огнями. Топливный бак в форме капли обрамлен парой симпатичных кожухов радиатора, хотя они чисто косметические, потому что у этого мотоцикла нет радиатора.
Сзади все становится проще, с длинным сиденьем и аккуратным светодиодным задним фонарем. Пропорции тыла в три четверти выглядят довольно неуклюже. Хотя экономическая выгода от использования шасси FZ казалась слишком заманчивой, чтобы противостоять ей, этот дизайн мог бы быть гораздо более целостным, если бы Yamaha хотя бы добавила новый подрамник.
Yamaha дала мотоциклу новый ЖК-дисплей. Он выглядит довольно красиво, а также может отображать некоторые детали уведомлений телефона через Bluetooth. Если вы заплатите 3000 рупий дополнительно за топовую модель, FZ-X будет совместим с новым приложением Yamaha Y-connect Bluetooth, которое включает такие функции, как расход топлива, рекомендации по обслуживанию и многое другое. К сожалению, это приложение до сих пор не поддерживает пошаговую навигацию.
Новый ЖК-дисплей красивый, но нет индикатора положения передач .
Есть еще несколько проблем, в том числе тот факт, что на новом дисплее нет индикатора положения шестерни. Кроме того, есть практичный, но довольно утилитарный поручень, который при желании можно снять. И, наконец, неплохо было бы иметь откидную крышку заливной горловины. С другой стороны, у велосипеда есть удобно расположенная розетка на 12 В. FZ-X доступен в двух других цветах, включая особенно яркий оттенок синего.
В целом пропорции выглядят так же неуклюже, как и на изображениях.Благодаря новому широкому топливному баку байк действительно выглядит довольно большим, но вмещает всего 10 литров против 13 в стандартном FZ.
Yamaha FZ-X: как он работает?
С меньшим топливным баком FZ-X будет нуждаться в более частых остановках заправки, потому что он работает с тем же двигателем, что и FZ, и это включает в себя внутреннюю передачу, а также размеры цепной звездочки. Вы получаете простой двухклапанный двигатель объемом 149 куб. См с воздушным охлаждением и плавной 5-ступенчатой коробкой передач. Мощность кроткая 12.4 л.с. при максимальном крутящем моменте 13,3 Нм. Оба показателя не только самые низкие в сегменте со значительным отрывом, но и показатель мощности всего на 0,4 л.с. выше, чем у Bajaj Pulsar NS125, который мы также рассмотрели в этом месяце.
Выхлоп звучит глубже, чем у стандартного FZ .
Жаль, что Yamaha FZ с годами неуклонно падает в производительности. Неудивительно, что это не тот байк, о котором стоит подумать, если у вас есть хоть малейшая склонность к скорости и азарту.Для быстрых обгонов требуется переключение на пониженную передачу или два, а также полностью открыть дроссельную заслонку. Все, что выше 80 км / ч, похоже на борьбу, и истинная максимальная скорость вряд ли будет намного выше 100–110 км / ч.
С другой стороны, Yamaha настроила выхлопную систему на более глубокий и живой звук выхлопа, чем у стандартного FZ. Это немного напоминает звук, который издает Honda CB350, но, конечно, не такой громкий или явный.
FZ-X не может похвастаться какой-либо значительной производительностью на высшем уровне, и повышать ее выше 8000 об / мин бессмысленно.Тем не менее, двигатель плавный и доработанный на обычных скоростях, и он обладает прилично сильными средними частотами, которые сделают его хорошим городским байком.
Yamaha FZ-X: плавность хода и управляемость
Yamaha явно стремится к привлекательности комфорта и практичности с FZ-X. По сравнению с FZ, эргономика более расслабленная, с более высоким рулем, более смещенными вперед подножками, а также более широким и просторным сиденьем. Высота сиденья немного увеличилась, но на 810 мм она все еще должна быть довольно доступной для большинства гонщиков.
На дороге больше всего ощущается легкость и легкость FZ-X. При весе 139 кг он весит на 4 кг больше, чем стандартный FZ, но это потому, что компоненты, такие как топливный бак, поддельные кожухи радиатора, переднее крыло, кронштейны фар и тонкий защитный кожух внизу, теперь полностью металлические.
Угол в три четверти спереди самый приятный для глаза .
Сама по себе управляемость прекрасна, со сбалансированным и нейтральным шасси, но это определенно не самый крутой или захватывающий байк в сегменте.Шины MRF двойного назначения, на которых он работает, отлично работают на сухом покрытии, но им не нравится, когда их слишком сильно толкают.
Качество езды
приличное, подвеска ощущается немного жестко, и, хотя передний тормоз кажется довольно скучным, фактическая эффективность торможения вполне удовлетворительна. Задний диск входит в стандартную комплектацию, а FZ-X поставляется с одноканальной АБС.
FZ-X может быть стилизован под скремблер, но его реальные внедорожные возможности практически идентичны стандартному FZ. Это связано с тем, что ход подвески и дорожный просвет остаются прежними, а единственная разница заключается в дополнительном сцеплении шин с грязью.
Yamaha FZ-X: Стоит ли покупать?
Это ни в коем случае не дешевый велосипед, а модель Y-Connect с поддержкой Bluetooth стоит примерно на 12 000 рупий больше, чем стандартный FZ-S FI. По этой цене он дороже, чем байки премиум-класса 150-160 куб. См от Bajaj, Hero, Honda, Suzuki и TVS, и находится на одном уровне с Hero Xpulse 200.
Подводя итоги, можно сказать, что FZ-X, безусловно, яркий и уникальный мотоцикл, и это, по сути, основная причина, по которой стоит задуматься о его покупке.Если вам нравится, как он выглядит, вы получите испытанную платформу внизу и практичный, но привлекательный мотоцикл наверху. Но если дизайн вас не устраивает, существует множество более убедительных вариантов.
См. Также:
Yamaha FZ-X видеообзор
FileZilla — Бесплатное FTP-решение
Объявление:
Добро пожаловать на домашнюю страницу FileZilla®, бесплатного решения FTP. FileZilla Client поддерживает не только FTP, но также FTP через TLS (FTPS) и SFTP. Это программное обеспечение с открытым исходным кодом, которое распространяется бесплатно в соответствии с условиями Стандартной общественной лицензии GNU.
Мы также предлагаем FileZilla Pro с дополнительной поддержкой протокола для WebDAV, Amazon S3, Backblaze B2, Dropbox, Microsoft OneDrive, Google Drive, Microsoft Azure Blob and File Storage и Google Cloud Storage.
И последнее, но не менее важное: FileZilla Server — это бесплатный FTP- и FTPS-сервер с открытым исходным кодом.
Поддержка
доступна на наших форумах, в вики, а также в средствах отслеживания ошибок и запросов функций.
Кроме того, в разделе разработки вы найдете документацию о том, как компилировать FileZilla и ночные сборки для нескольких платформ.
Ссылки для быстрой загрузки
Выберите клиента, если вы хотите передать файлы. Получите сервер, если вы хотите сделать файлы доступными для других.
Новости
2021-07-28 — Сервер FileZilla 1.0.0-rc5 выпущен
Исправления и мелкие изменения:
Исправлены настройки порта для пассивного режима
Минимально допустимая версия TLS теперь 1.2, добавлена опция конфигурации, чтобы ограничить ее еще до 1.3
Исправлено отображение прогресса при загрузке на сервер
2021-07-19 — FileZilla Server 1.0.0-rc4 выпущен
Новые функции:
Интерфейс администратора: добавлен флажок для диалогового окна подключения для автоматического подключения при запуске
Интерфейс администратора: добавлен пункт меню для запуска свернутого интерфейса
Исправлены данные из неудачной загрузки, добавляемые к последующей загрузке.
Исправления и незначительные изменения:
Интерфейс администратора: отображение дополнительной информации о сертификате, такой как SAN и DN субъекта.
Интерфейс администратора: упрощенный выбор уровней журнала
Подключение: после первой установки сервер прослушивает порт 21 по умолчанию
2021-07-12 — FileZilla Server 1.0.0-rc3 выпущен
Исправления и незначительные изменения:
Изменены права доступа к созданным настройкам, файлам журналов и каталогам, теперь они также предоставляют полный доступ встроенной группе администраторов Windows. Не изменяет существующие файлы из предыдущих версий.
16.07.2020 — FileZilla Pro добавляет поддержку Keystone V3, OneDrive Sharing и Amazon STS
Добавив поддержку службы идентификации OpenStack Swift Keystone v3, OneDrive Sharing и Amazon Secure Token Service (STS).FileZilla Pro позволяет пользователям хранить файлы и обмениваться ими с большей универсальностью и безопасностью. Читайте полную новость.
07.11.2019 — FileZilla Pro продолжит работу с программой bug bounty
Основываясь на успешном участии в проекте безопасности ЕС, FileZilla продолжит участие и инвестирование ресурсов проекта в программу bug bounty. Читайте полную новость.
29.07.2019 — FileZilla переориентируется на безопасность после участия в программе вознаграждения за обнаружение ошибок в ЕС
Программа «bug bounty», спонсируемая Европейским союзом, обнаружила некоторые проблемы с безопасностью, которые были оперативно исправлены.
Читать всю новость.

Статья 3. Основные понятия / КонсультантПлюс

Статья 33 Федерального закона № 44-ФЗ

Прокуроры объяснили, как имущество становится «безхозным»

Глава III. Закон N 103-ФЗ от 15.07.1995

Автоматизация производства и технологических процессов, повышение производительности

Федеральный закон 89 «Об отходах производства и потребления»

Кратко о законе

О классах отходов по степени опасности

Приоритеты государства в сфере обращения с отходами

Об обращении с отходами всех классов опасности

О нормировании в действиях с отходами из закона

Об экономическом регулировании в действиях с отходами из закона

Ответственность за неисполнение закона

Федеральный закон об отходах производства и потребления 89-ФЗ

Описание закона

Обновленная версия

Общие требования к обращению с отходами разных видов

Отходы с производства и опасные

Контролируемые мероприятия

Обращение с твёрдыми коммунальными отходами

Закон об обращении с однородным мусором

Нововведения

Видео по теме: Изменение Закона № 89-ФЗ

Два гомолога гена полярности дрозофилы frizzled (fz) широко экспрессируются в тканях млекопитающих.

Рекомендованные статьи

Ссылки на статьи

Бутик-международная арбитражная юридическая фирма • Aceris Law LLC

Превосходный послужной список

Отмеченные наградами юристы

Почти все законы

Разнообразные языки

Уважение к клиентам и со-юрисконсультам

Международное публичное право

Обзор: Джерси Castelli Entrata 3 FZ

Вердикт

расстройств FZ-CRD; понимание складчатости FZ-CRD и терапевтического ландшафта | Молекулярная медицина

Штрафы за нарушение Закона о персональных данных 152-ФЗ

Гражданская ответственность

Дисциплинарная ответственность

Уголовная ответственность

Как избежать ответственности за нарушение 152-ФЗ

Обзор Yamaha FZ-X, тестовая поездка

FileZilla — Бесплатное FTP-решение

Ссылки для быстрой загрузки

Новости

2021-07-28 — Сервер FileZilla 1.0.0-rc5 выпущен

Исправления и мелкие изменения:

2021-07-19 — FileZilla Server 1.0.0-rc4 выпущен

Новые функции:

Исправления и незначительные изменения:

2021-07-12 — FileZilla Server 1.0.0-rc3 выпущен

Исправления и незначительные изменения:

16.07.2020 — FileZilla Pro добавляет поддержку Keystone V3, OneDrive Sharing и Amazon STS

07.11.2019 — FileZilla Pro продолжит работу с программой bug bounty

29.07.2019 — FileZilla переориентируется на безопасность после участия в программе вознаграждения за обнаружение ошибок в ЕС

Оставить комментарий Отменить ответ